病理生理病例讨论课件

病理生理病例讨论（2）

患者，男，52岁。3天前进食牛肉0.25Kg,尔后出现恶心、呕吐、神志恍惚、烦躁而急诊入院。 患者患慢性肝炎十余年，4年前症状加重，4个月来，进行性消瘦，无力，憔悴，黄疸，鼻和齿龈易出血。 体检：神志恍惚，步履失衡，烦躁不安，皮肤、巩膜深度黄染，肝肋下恰可触及、质硬、边钝，脾左肋下3横指，质硬，有腹水征。吞钡X线提示食道下静脉曲张。实验室检查：胆红素34.2mol/L，血氨88mol/L。 入院后经静脉输注葡萄糖、谷氨酸钠、酸性溶液灌肠等，病情好转。第5天大便时患者突觉头晕、虚汗、心跳乏力，昏厥于厕所内。脸色苍白、脉细速，四肢冷湿，BP100/75mmHg，第6天再度神志恍惚，烦躁尖叫，扑翼样震颤，解柏油样大便，继而昏迷。经降氨后症状无改善，乃静脉滴注L-多巴1周，神志转清醒，住院47天，症状基本消失出院。病例：病例分析：

原因：患者患慢性肝炎十余年，4年来症状加重，4个月来，进行性消瘦，无力，憔悴，黄疸，鼻和齿龈易出血。肝功能不全诱因：进食0.25kg牛肉体检：皮肤、巩膜深度黄染，胆红素34.2mol/L肝肋下恰可触及、质硬、边钝，脾左肋下3横指，质硬，有腹水征。吞钡X线提示食道下静脉曲张神志恍惚，步履失衡，烦躁不安，血氨88mol/L。黄疸肝硬化，门脉高压症肝性脑病降氨：静脉输注葡萄糖、谷氨酸钠、酸性溶液灌肠病情好转肝功能衰竭：病因：肝功能不全（hepaticinsufficiency)慢性肝炎十余年→肝细胞严重受损→各种功能严重障碍诱因：进食0.25kg牛肉（高蛋白饮食）机制：慢性肝炎十余年，肝细胞严重受损，肝功能不全，导致各种功能障碍。同时肝细胞结节状再生和纤维组织增生导致肝硬化，引起门脉高压症。患者进食牛肉后，肠道中蛋白质增多，从而导致血氨升高，形成肝功能衰竭。肝性脑病：严重肝衰竭引起的神经精神综合征一期：轻微的神经精神症状二期：上述症状加重三期：明显的精神错乱、昏睡四期：进入昏迷阶段氨中毒学说：指严重肝病时，机体内血氨生成过多，而消除能力下降，从而导致血氨浓度升高，高浓度的血氨通过血脑屏障进入脑组织，使脑功能障碍。（1）血氨升高的原因1.氨的生成过多：

2.氨的清除能力下降：肝内ATP供给不足，且参与鸟氨酸循环的酶系统遭到破坏，尿素生成减少，氨清除不足，血氨升高。3.门-体侧支循环的建立：部分自肠道吸收的氨绕过肝脏直接进入体循环，引起血氨升高。门脉高压症引起消化道黏膜淤血，水肿，食物消化吸收功能下降，肠内未消化的蛋白质增多，产氨增多。肝硬化上消化道出血，血液中的蛋白质在肠道细菌的作用下产氨。肝性脑病早期，患者躁动，肌肉活动增多，是腺苷酸分解产氨。肝性脑病伴肾功能不全时，尿素排出减少，血中尿素弥散入肠道，经细菌作用产氨。NADHNADNH3NH3

-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺ATPNADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生ATP消耗过多。

进入三羧酸循环的-酮戊二酸、ATP产生（2）氨对脑组织的毒性作用1.干扰脑能量代谢2.脑内神经递质异常乙酰胆碱，谷氨酸等兴奋性神经递质减少，γ-氨基丁酸等抑制性神经递质增多。3.对神经细胞膜的抑制作用假性神经递质学说：正常神经递质被假性神经递质取代，使脑干网状结构中神经突触部位冲动传递障碍，引起神经系统功能障碍。HOHOCHOHCH2NH2CHOHCH2NH2HOCHOHCH2NH2HOHOCHCH2NH2去甲肾上腺素

多巴胺

苯乙醇胺

羟苯乙醇胺

机制：肝功能衰竭或门脉高压症时，肠内蛋白质腐败分解过程增强，经肠道吸收的苯乙胺和酪胺增多。由于肝的解毒功能降低和门体侧支循环的建立，体循环中的苯乙胺和酪胺增多。血中过多的苯乙胺和酪胺进入脑内，经β-羟化酶的作用形成苯乙醇胺和羟苯乙醇胺。此两者与去甲肾上腺素和多巴胺相似，但生理功能弱，被脑干神经元吸收，导致神经传导功能障碍。β治疗原则：1.输葡萄糖溶液补充能量，治疗患者进行