帕金森病诊断

帕金森病诊断帕金森综合症

(Parkinsonism)诊断标准：具有下列四种症状和体征中的二种(TRAP)静止性震颤、僵直、运动减少或无(A)、慢(B)、幅度小姿势反射的障碍帕金森综合症的误诊原因四大主症的确认查体不标准震颤僵直I级，假阳性其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病诊断标准的限制良性震颤特征

家庭史饮酒求医发病年龄震颤类型分布病程ARP

常阴性可疑早期中年静止手、双下肢进行性可以出现阳性占50%震颤明显减轻晚期童年、中年、老年姿势、运动引起的手、头、声音缓慢进行性;静止相当长时期,永不出现

治疗

LevodopaPropranololprimidone有效可减轻震颤无效

无效有效有效帕金森病

良性震颤GoetzCG,etal.1995;1(4):47FinalNeurologicalEvaluationinBeijing,Xian,Shanghai,2001

Non-PDParkinsonism

N=132N=9N=117

N=6ParkinsonismexcludedN=665N=643N=7N=15Parkinson’sDisease

N=272+1Non-Parkinsonism

N=1,839InitialEvaluationin1997Non-PDParkinsonism

N=130Lost243Died276ParkinsonismexcludedN=8,205Re-study

N=12,401+2Re-studyN=1,188NegativesymptomquestionnaireN=27,213

Response

N=29,454Parkinson’sDisease

N=277*N=17N=6N=252*N=2Positivesymptomquestionnaire

N=2,241ParkinsonismexcludedN=27,212Eligible

N=31,318Non-responseN=1,864Neurologicalexam

N=2,241Neurologicalexam

N=27,212+1Lost3,323Died873Follow_upSurveyForNon-PDParkinsonismnon-follow-upn=49,traced=62.3%*

ForPDnon-follow-upn=75traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%临床诊断的准确性22年中，65例尸检，59例神经病理检查。生前临床最初诊断PD43例，随访11.7年，临床最后诊断PD41例死后病理证实31(76%)。(Rajput,etal.1991)病理检查确认

临床误诊为PD的原因神经病理诊断59例

疑似特发性帕金森病的

主要的特发性帕金森综合症ClinicalDiagnosisofIPD:difficult,particularlyinearlycasesBetweenIPDandotherparkinsoniansyndrome.ClinicallydiagnosedIPD:100casesPathologicallyconfirmed:76cases(HughesAJ,etal.1992)ClinicalFeaturesofIPD:particularlyinearlycasesThehighestpositivepredictivevalues:tremorasymmetryofsymptomsatonsetgoodclinicalresponsetoL-dopaClinicalFeaturesofIPD:particularlyinearlycasesAttheonsetofthesymptomaticphase,theclinicalresponsetoL-dopaisnotyetavailableAsufficientdosage(1000mg/day),[withdrawinglevodopaover1-2days]animprovedmentinthemotorscoreof30%ormoreindicates““dopa-sensitivity”ClinicalFeaturesofIPD:蜜月后后出现现波动动、异异动典型的的搓丸丸状震震颤，，强烈烈提示示IPD可以无无震颤颤，或或只有有姿势势性震震颤植物神神经症症状不不常见见，或或仅轻轻、中中度眼动正正常认知功功能正正常，，某些些人在在晚期期出现现痴呆呆减少误误诊的的措施施诊断标标准化化详细病病史采采集内科体体检神经系系统查查体实验室室检查查电生理理影象学学核医学学诊断标标准帕金森森病诊诊断标标准Calneetal：临床可可能:以上头三三种症状状和体征征中的任任何一种，震颤颤必须是是新近(3Yrs)发生、、可静止止性或姿姿势性临床很可可能:(2orAs)以上四症症状和体体征中的的任何两种,或TRA三症状中中任何一种并且呈不对称称临床肯定定:(3or2+As)以上四四症状和和体征中中的任何何三种,或以上任何何两种,并且任何一种呈不对称称帕金森病病诊断标标准Calneetal：早期仅有有不对称称步态或或一手苯苯拙,有有助诊断断临床可可能的PD:伴随减少少,手手指阻抗抗,Meyerson征征强直的肢肢体,无无锥体束束征,无无力握反反射很可能排排除PD:早期出病程早期姿势不稳,出现摔倒共济失调和锥体束征一侧扭转痉挛,下运动神经原征动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹突然发病,病程有缓解,阶梯性进展发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史帕金森病病诊断标标准Calneetal：其他:进行性的的病程对左旋多多巴反应应良好无多系统统萎缩的的表现无继发性性始金森森综合征征临床诊断断PD病理符合合76%,24%为为其他原原因parkinsonism不能确诊诊时:每隔数月月后再查查体直至至确诊帕金森病病运动和和非运动动症状运动步态和轴轴位姿势势轴位上的的姿势改改变在床上翻翻身困难难步态缓慢慢，拖步步

慌张张步态上、下肢肢远端症症状小字症精细动作作损害静息性震震颤足趾扭转转痉挛头部症状状面具脸说话犹豫豫、语调调低平及及构音障障碍瞬目减少少眼球调节节障碍强迫性闭闭眼吞咽困难难流涎帕金森病病运动症症状和非非运动症症状非运动性性精神和睡睡眠？发生于于疾病前前的人格格改变抑郁焦虑非常逼真真的梦断续的睡睡眠感觉麻木和刺刺痛感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损植物神经经直立性低低血压胃肠运动动受损膀胱功能能障碍体温调节节障碍瞳孔对光光反射减减弱脂溢性皮皮炎体重减轻轻性功能障障碍帕金森症症的分类类特发帕金金森症:帕金森森病继发帕金金森症药源性帕帕金森症症多巴胺受受体阻断断剂(抗抗精神病病药)多巴胺耗耗竭剂(利血平平)锂剂盐酸氟桂桂利嗪、、桂利嗪嗪、盐酸酸地尔硫硫卓偏侧萎缩缩，偏侧侧帕金森森症脑积水正常颅压性性脑积水非交通性脑脑积水低氧血症感染霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样样包含体病病亚急性硬化化性脑炎脑炎后遗症症CJD代谢性低钙性帕金金森症慢性肝脑变变性帕金森症的的分类副瘤性精神性的脑脊髓空洞洞形成外伤性毒物MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁素美沙酮二硫化碳二硫化物肿瘤血管性多灶性梗塞塞宾斯万格痴痴呆帕金森症的的分类帕金森叠加加综合症皮层基底神神经节变性性痴呆综合症症Alzheimer‘s病皮层弥漫性性路易体病病Pick’’s病关岛PD-D-ALS多系统萎缩缩综合症纹状体黑质质变性Shy-Drager综合症散发性OPCA运动神经元元病叠加帕帕金森进行性苍白白球萎缩进行性核上性麻痹帕金森症的的分类遗传变性疾疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙沙病哈-施病舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystonia-parkinson)共济失调病病线粒体细胞胞病变合并并纹状体坏坏死神经棘红细细胞症，舞舞蹈样运动动棘红细胞胞症家族性OPCA丘脑性痴呆呆综合症肝豆状核变变性UKParkinson’’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria帕金森病的的UK脑库临床床诊断标标准步骤1-帕金森症症状的诊诊断运动减少少：随意运动动在始动动时缓至少符合下述一项：肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）步骤2-排除非帕有动眼危危象病情持续续性缓解解发病3年年后，仍仍是严格格的单侧侧受累核上性麻麻痹小脑征早期即有有严重的的自主神神经受累累早期即有有严重的的痴呆，，伴有记记忆力，，语言和和执行障障碍步骤2-帕金森病病的排除除标准锥体束征征阳性（（Babinski+）用大剂量量左旋多多巴治疗疗无效（（除外吸吸收障碍碍）其他病因因(继发发帕金森森症)反复的脑脑卒中发发作史，，伴帕金金森特征征的阶梯梯状进展展反复的脑脑损伤史史确切的脑脑炎病史史步骤2-帕金森病病的排除除标准在症状出出现时，，应用精精神抑制制药物1个以上上的亲属属患病CT扫描可见见颅内肿肿瘤或交交通性脑脑积水接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，，3，6四氢吡啶啶，一种种阿片类类镇痛剂剂的衍生生物，对对黑质细细胞有特特异性毒毒性）步骤3-帕金森病病的支持持性诊断断标准确诊帕金金森病需需要至少少符合3个以上上(含3个)单侧起病病静止性震震颤逐渐进展展发病后多多为持续续性的不不对称性性受累对左旋多巴巴的治疗疗反应非非常好（（70-100%）严重的左左旋多巴巴导致的的异动症症左旋多巴巴的治临床病程10年以上（含10年）ProposeddiagnosticcriteriaCriteriaARestingTre.，，Rigid.，Brady.，Asymm.CriteriaB(SuggestiveofalternativeDiagnoses)Atypicalsignsatonset(1st3years)Supranucleargazepalsy,slowingofverticalsaccadesSeveresymptomaticdysautonomiaunrelatedmedicationCriteriaCSubstantialandsustainedL-dopaorDopamineagonistresponseProposeddiagnosticcriteriaPossibleIPDCriteriaA2/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceProbableIPDCriteriaA3/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceDefiniteIPDHistopathologicalconfirmation帕金森病病病理诊诊断标准准①多巴胺胺能神经经元减少少(>50%)和和黑质中中存在胶胶质细胞胞②在黑质质或蓝斑斑中至少少存在一一个路易易小体(在这些些区域的的3~4张病③没有能产生其他帕金森症的病理证据血管病所所致的帕帕金森综综合征符合PDS的诊诊断标准准有明确的血管病临床证据:高血压、情情感失禁和和假性球麻麻痹、步态态僵硬、病病程中有确确切的中风风史，广泛泛的椎体系系体征。突然发病、、症状非进进行性或阶阶梯性进展展,CT或或MRI发现梗塞塞灶于基底底节。步基宽，表情、语音音正常，无伴随减减少药物诱导的的帕金森综综合征诊断断标准①符合PDS的诊断断标准②症状出现现前6个月月内有服用用抗精神病病药（如吩吩塞嗪、丁丁酰苯类药药物）或多多巴胺能拮拮抗剂（如如氟利桂嗪嗪）的历史史③第一次使使用这些药药物前无帕帕金森综合合征的病史史和体征与药物诱导导的关系药物抗精神病药药:酚噻嗪嗪丁酰苯噻吨，硫蒽蒽苯甲酰胺酶酶利血平抗组胺剂:苯海拉明明，氯苯吡吡胺，晕海宁（茶茶苯海明）），减食欲剂，，右旋苯丙胺胺，安非拉拉酮其它类:αα-甲基多多巴锂锂剂盐酸氟桂嗪嗪、脑益嗪嗪、盐酸地地尔硫卓硫酸苯乙肼肼盐酸哌替啶啶丙戊酸钠甲醇，乙醇醇多巴胺耗竭竭剂Ca离子拮抗剂剂

胺碘酮酮与药物诱导导的关系药物剂量:higherdose,totaldose时间:beginwithinafewdayswithneuroleptics,50-70%byonemonth,90%within3monthsSomeneverdo,irrespectiveofthedoseorduration遗传:HLA-B44?临床前期临床表现症状的发生 病程 震颤类型 抗胆碱能药的反应

仃服可疑的药物

双侧、对称 急性、亚急性 双侧、对称姿势或静止性可能明显 数周或数月内缓解

单侧、不对称 隐袭、慢性 单侧、不对称静止性 常轻至中度 症状和体征缓慢进展 药物诱导的帕金森综合征帕金森病

HubbleJP.In:WattsRL,KollerWC,eds.Movementdisorders:Nder,aprolongedexposurefordopaminedepletors2.OlderagewithafamilyhistoryofessentialtremorforCa-entryblockers3.CogwheelrigidityforsometakingLithium4.Blindness,dementia,parkinsoniansymptomsformethanolpoisoning5.Tremor,coarserotatoryjawtremorforamiodarone6.Mildpersonality,cognitive,mildPtoseverP+Dsyndromeforvalproate*12mo7.TremorforChineseherbsParkinson-PlusSMA，PSP，CBDSMA-PPonly：SND占50%P>C：：SND为为主，占占30%MSA-P>MSA-C(conly,c>p)SND，Shy-drager，sOPCAAgeatonsetIPD:60,5%<40;MSA:53;PSP:63;CBD:40-60MSA-P30%早期期对L-DOPA有效震颤占2/3,只有9%是搓丸状状Dysautonomia广泛受累97%，尿失禁71%、尿贮贮留27%，大便失失禁2%，，姿势性头头昏68%5年内发展迅速，，发病症状对称，姿势不稳少少见Laryngealstridor喉鸣(嗯)睡眠呼吸暂暂仃,REM睡眠行为障障碍肌阵挛冷手征(coldhandssign，不见于IPD)情感释放挛缩：多见见于MSA或CBD，少见IPDStriatonigraldegeneration少动-僵直直、姿势平平衡早期发生言言语、吞咽咽困难，喉喉鸣最终明显锥锥体束受损损L-dopa治疗疗无反应小脑共济失失调、自主主神经功能能不良符合神经病病理标准的的12例PSP临床特征发病至至死亡亡平均均5.3年年早期发发生严严重平平衡障障碍(倒),严重小小字凝视麻麻痹，早期期未查查1/2，，查不不到占占1/3，，睑痉痉挛轴、对称称少(重重面具具脸9/12)、僵(项项、坐下下)、、构音障碍（假球）不对称1/2，无L-dopa反应应7/10，，无震颤认知障障碍7/12，，额叶叶：人格、、记忆忆提取取、力力握、、重复复言语语无直立立低血血压步基宽宽5，，运动动鲁莽莽，肌肌紧张张不全全，肌肌阵挛挛、午午蹈样样、共共济生前临临床诊诊断8/12PSP临床特特征Initially:gaitdifficulty62%Mentalchanges22%Initiallycomplaints:SlownessandstiffnessofmovementAbruptfallsPoorvision,dysphagiaordysarthriaPSP临床特特征Tremor,10-15%RespondspoorlytoL-dopaEarlyeffect