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先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断(全文)先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断(全文)大动脉转位是常见的紫绀型先心病,以往分为完全型大动脉转位、不完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位三种类型。其中不完全型大动脉转大动脉转位是常见的紫绀型先心病,以往分为完全型大动脉转位、不完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位三种类型。其中不完全型大动脉转位指右室双出口、左室双出口。一、病理解剖完全型大动脉转位指主动脉发自形态学右心室,肺动脉发自形态学左心室,正常的肺动脉包绕主动脉的交叉形态消失,而代之以平行走行的两支大动脉,主动脉5%~8%,其发病率仅次于法洛四联症。分为两个亚型:(1)完全型大动脉右转位,指心房正位,心室右襻,大动脉右转位,即(SDD)。(2)完全型大动脉左转位,指心房反位,心室左襻,大动脉左转位,即。由于心室大动脉连接不一致,致使体循环的静脉血泵入主动脉又进入体循环,肺循环的动脉血泵患儿才能生存。因此,常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,以及左或右室流出道梗阻、冠状动脉异常、主动脉缩窄或离断、房室瓣畸形、肺静脉畸形引流等。但无论心房正位或反位,房室连接总是一致的,左室总是连接左房,右室一定连接右房。矫正型大动脉转位1%,其常见类型是矫正型大动脉左转位,指SLL80%。而纠正型大20%。但无论心房、心室、大动脉方位如何,房室连接均不一致,心室大动脉连接均不一致,即双重不一致,使右房→左室→肺动脉相连;左房→右室→主动脉相连。主动脉通常位于肺动脉左前方。虽然血流通过的房室、大动脉有异常(方位的异常),但血流动力学结果与正常无异,如果不合并其90%的矫正型大动脉转位合并有二、血流动力学房间隔缺损及其大小、有无流出道梗阻、有无室间隔缺损及其大小、有无动脉导管未闭)。如分流量小,动、静脉血混合不充分,血氧含量低,重度缺氧,易过早夭折;如分流量大,动、静脉血混合充分,血氧含量相对较高,缺氧相对较轻,存活时间较长。三、超声检查方法骨上窝、剑突下等标准切面及非标准切面的长轴、短轴、四腔心、五腔心观检测,以了解内脏心房位置,心室位置,大动脉起源与走向,房室连接情况,心室与大动脉关系及连接情况,以及心脏位置、必须存在的心脏畸形及其他合并的心脏畸形等。流信号,了解缺损部位、大小及分流量。可直观显示大动脉及各瓣膜的血流情况,了解有无狭窄及关闭不全,还可直观心脏其他畸形的异常血流。并将取样容积置于血流异常处,用频谱多普勒测定血流的最大流速及压差,估测狭窄及关闭不全程度。四、超声心动图表现二维超声判断心房位置 胸骨旁及剑突下四腔心、下腔静脉长轴等切面根据内脏方位、腔静脉及肺静脉回流,房间隔特征加以鉴别。判断心室位置 四腔心、心室短轴切面,根据房室瓣形态及室间隔附着部位和心室形态判定左、右心室。大动脉位置左心室长轴切面上发现两条大动脉平行排列,后位血管常见左、右分支,为肺动脉;前位血管常向上走行,其上可见三支心室大动脉连接均不一致,即右室与主动脉相连,左室与肺动脉相连。偏小,室壁增厚等。多普勒超声瓣有无异常血流信号,测定流速及压差。五、诊断和鉴别诊断诊断依据右室相连,肺动脉与形态学的左室相连,可判断存在大动脉转位。判定为矫正型大动脉转位。鉴别诊断大动脉转位应与右室双出口(Taus

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