儿童免疫性血小板减少症的诊治课件

时间反复无常，鼓着翅膀飞逝儿童免疫性血小板减少症的诊治时间反复无常，鼓着翅膀飞逝儿童免疫性血小板减少症的诊治1免疫性血小板减少症的诊治免疫性血小板减少症的诊治2免疫性血小板减少症(ITPdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)小儿最常见的出血性疾病,也是最常见的血小板异常性疾病主要临床特点为血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板减少引起皮肤、粘膜自发性出血免疫性血小板减少症(ITP3定义的修改IdiopathicThrombocytopenicPurpura(TP)2007ImmuneThrombocytopenia(TP)强调强调本病为自身免疫性疾病许多患者仅存在血小板减少而临床上并无真正的出血表现定义的修改4原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病,以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点,出血风险随血小板数量减少程度而加剧。多项研究表明,儿童与成人ITP在临床表现和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自限性,预后良好,出血症状多较轻微或不明显,约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常,近2/3患者3个月内恢复。原发性免疫性血小板减少症5发病机制●免疫失耐受机制免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态。其间包括免疫提呈细胞,体液免疫和细胞免疫的共同参与。但是异常的T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质吞噬细胞在其表面表达了血小板抗原决定簇并分泌细胞因子刺激,启动了原始CD4+T细胞产生特异性克隆是关键步骤,CD4+Th细胞参与了自身免疫B细胞反应,诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/Ⅲa和GPIb/等的抗体,导致血小板与网状内皮细胞系统中组织吞噬细胞表面rγ受体结合,使血小板被内吞,降解清除。另外T细胞介导的细胞毒性作用和NK细胞也参与了ITP发病和持续时间发病机制6发病机制●巨核细胞分化成熟不良、血小板生成减少也是其致病机制之GPIb/Il和GPIb/Ⅸ等表面抗原同时表达于巨核细胞和前体巨核细胞表面,同样被自身抗体识别从而导致了巨核细胞生成,释放和成熟障碍●病毒感染或疫苗接种yo-8o%的患儿在发病前2-3周左右有明确的病毒感染史和疫苗接种史病毒感染和疫苗接种诱发了一过性的免疫异常反应(transitabnormimmunereaction)。当机体接触到外来病原后,机体针对这些病原微生物(细菌或病毒)抗原产生的抗体与血小板产生交叉反应,引起血小板一过性的兔疫破坏,随着病原体清除,ITP病情可获得缓解。发病机制7大家有疑问的,可以询问和交流可以互相讨论下,但要小声点大家有疑问的,可以询问和交流8病因及发病机制前驱病毒感染CMVEBVB19病因及发病机制9已报道的可引起|P的疫苗有◆白百破疫苗◆麻疹疫苗◆乙脑疫苗乙肝疫苗◆脊髓灰质炎疫苗◆国外最常见的是“麻疹一腮腺炎一风疹”三联疫苗(MMR)已报道的可引起|P的疫苗有10pAdvisory-CommitteeonImmunizationPractices(美国预防接种质询委员会)现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因有人认为,可能是两者同时发生的巧合pAdvisory-CommitteeonImmuni11儿童免疫性血小板减少症的诊治课件12儿童免疫性血小板减少症的诊治课件13儿童免疫性血小板减少症的诊治课件14儿童免疫性血小板减少症的诊治课件15儿童免疫性血小板减少症的诊治课件16儿童免疫性血小板减少症的诊治课件17儿童免疫性血小板减少症的诊治课件18儿童免疫性血小板减少症的诊治课件19儿童免疫性血小板减少症的诊治课件20儿童免疫性血小板减少症的诊治课件21儿童免疫性血小板减少症的诊治课件22儿童免疫性血小板减少症的诊治课件23儿童免疫性血小板减少症的诊治课件24儿童免疫性血小板减少症的诊治课件25儿童免疫性血小板减少症的诊治课件26儿童免疫性血小板减少症的诊治课件27儿童免疫性血小板减少症的诊治课件28儿童免疫性血小板减少症的诊治课件29儿童免疫性血小板减少症的诊治课件30儿童免疫性血小板减少症的诊治课件31儿童免疫性血小板减少症的诊治课件32儿童免疫性血小板减少症的诊治课件33儿童免疫性血小板减少症的诊治课件34儿童免疫性血小板减少症的诊治课件35儿童免疫性血小板减少症的诊治课件36儿童免疫性血小板减少症的诊治课件37儿童免疫性血小板减少症的诊治课件38儿童免疫性血小板减少症的诊治课件39儿童免疫性血小板减少症的诊治课件40儿童免疫性血小板减少症的诊治课件41儿童免疫性血小板减少症的诊治课件42儿童免疫性血小板减少症的诊治课件43儿童免疫性血小板减少症的诊治课件44儿童免疫性血小板减少症的诊治课件45儿童免疫性血小板减少症的诊治课件46谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoChanel

62、少而好学，如日出之阳；壮而好学，如日中之光；志而好学，如炳烛之光。——刘向

63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。——孔丘

64、人生就是学校。在那里，与其说好的教师是幸福，不如说好的教师是不幸。——海贝尔

65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦。——杰纳勒尔·乔治·S·巴顿谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoCha47时间反复无常，鼓着翅膀飞逝儿童免疫性血小板减少症的诊治时间反复无常，鼓着翅膀飞逝儿童免疫性血小板减少症的诊治48免疫性血小板减少症的诊治免疫性血小板减少症的诊治49免疫性血小板减少症(ITPdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)小儿最常见的出血性疾病,也是最常见的血小板异常性疾病主要临床特点为血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板减少引起皮肤、粘膜自发性出血免疫性血小板减少症(ITP50定义的修改IdiopathicThrombocytopenicPurpura(TP)2007ImmuneThrombocytopenia(TP)强调强调本病为自身免疫性疾病许多患者仅存在血小板减少而临床上并无真正的出血表现定义的修改51原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病,以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点,出血风险随血小板数量减少程度而加剧。多项研究表明,儿童与成人ITP在临床表现和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自限性,预后良好,出血症状多较轻微或不明显,约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常,近2/3患者3个月内恢复。原发性免疫性血小板减少症52发病机制●免疫失耐受机制免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态。其间包括免疫提呈细胞,体液免疫和细胞免疫的共同参与。但是异常的T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质吞噬细胞在其表面表达了血小板抗原决定簇并分泌细胞因子刺激,启动了原始CD4+T细胞产生特异性克隆是关键步骤,CD4+Th细胞参与了自身免疫B细胞反应,诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/Ⅲa和GPIb/等的抗体,导致血小板与网状内皮细胞系统中组织吞噬细胞表面rγ受体结合,使血小板被内吞,降解清除。另外T细胞介导的细胞毒性作用和NK细胞也参与了ITP发病和持续时间发病机制53发病机制●巨核细胞分化成熟不良、血小板生成减少也是其致病机制之GPIb/Il和GPIb/Ⅸ等表面抗原同时表达于巨核细胞和前体巨核细胞表面,同样被自身抗体识别从而导致了巨核细胞生成,释放和成熟障碍●病毒感染或疫苗接种yo-8o%的患儿在发病前2-3周左右有明确的病毒感染史和疫苗接种史病毒感染和疫苗接种诱发了一过性的免疫异常反应(transitabnormimmunereaction)。当机体接触到外来病原后,机体针对这些病原微生物(细菌或病毒)抗原产生的抗体与血小板产生交叉反应,引起血小板一过性的兔疫破坏,随着病原体清除,ITP病情可获得缓解。发病机制54大家有疑问的,可以询问和交流可以互相讨论下,但要小声点大家有疑问的,可以询问和交流55病因及发病机制前驱病毒感染CMVEBVB19病因及发病机制56已报道的可引起|P的疫苗有◆白百破疫苗◆麻疹疫苗◆乙脑疫苗乙肝疫苗◆脊髓灰质炎疫苗◆国外最常见的是“麻疹一腮腺炎一风疹”三联疫苗(MMR)已报道的可引起|P的疫苗有57pAdvisory-CommitteeonImmunizationPractices(美国预防接种质询委员会)现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因有人认为,可能是两者同时发生的巧合pAdvisory-CommitteeonImmuni58儿童免疫性血小板减少症的诊治课件59儿童免疫性血小板减少症的诊治课件60儿童免疫性血小板减少症的诊治课件61儿童免疫性血小板减少症的诊治课件62儿童免疫性血小板减少症的诊治课件63儿童免疫性血小板减少症的诊治课件64儿童免疫性血小板减少症的诊治课件65儿童免疫性血小板减少症的诊治课件66儿童免疫性血小板减少症的诊治课件67儿童免疫性血小板减少症的诊治课件68儿童免疫性血小板减少症的诊治课件69儿童免疫性血小板减少症的诊治课件70儿童免疫性血小板减少症的诊治课件71儿童免疫性血小板减少症的诊治课件72儿童免疫性血小板减少症的诊治课件73儿童免疫性血小板减少症的诊治课件74儿童免疫性血小板减少症的诊治课件75儿童免疫性血小板减少症的诊治课件76儿童免疫性血小板减少症的诊治课件77儿童免疫性血小板减少症的诊治课件78儿童免疫性血小板减少症的诊治课件79儿童免疫性血小板减少症的诊治课件80儿童免疫性血小板减少症的诊治课件81儿童免疫性血小板减少症的诊治课件82儿童免疫性血小板减少症的诊治课件83儿童免疫性血小板减少症的诊治课件84儿童免疫性血小板减少症的诊治课件85儿童免疫性血小板减少症的诊治课件86儿童免疫性血小板减少症的诊治课件87儿童免疫性血小板减少症的诊治课件88儿童免疫性血小板减少症的诊治课件89儿童免疫性血小板减少症的诊治课件90儿童免疫性血小板减少症的诊治课件91儿童免疫性血小板减少症的诊治课件92儿童免疫性血小板减少症的诊