脐输尿管癌病例讨论课件

脐尿管癌病例讨论一例病史门诊检查入院后病史患者马某，男，36岁因“脐尿管腺癌术后化疗后4年余，排便困难1月余”于2016年8月17日入院2012年7月：肉眼血尿盆腔MRI：膀胱上方囊实性占位，与膀胱分界欠清2012-8-9腹腔镜脐尿管囊肿切除术术后病理：（盆腔）腺癌，部分区域为粘液腺癌，结合部位符合脐输尿管腺癌北京肿瘤医院会诊病理：脐尿管肿瘤-低分化腺癌2016年7月：排便困难，腹胀，腹痛电子肠镜：乙状结肠处狭窄。盆腔增强CT：1、可疑直肠前壁及后壁局部增厚，未见明确异常强化，2、盆腔内稍大淋巴结。结肠CT平扫+重建：乙状结肠改变，考虑恶性肿瘤；腹膜网膜囊改变，考虑转移可能；肝脾周围可见高密度。钡灌肠造影：1、结肠冗长，2、乙状结肠段改变。门诊检查2016年8月17日，入我院消化内科全腹部MRI+DWI：肝右叶边缘结节，考虑腹膜转移可能性大；脾门区结节，考虑副脾；腹腔积液，腹膜多发结节，考虑转移；右侧心膈角肿大淋巴结。AFP:6.11ng/ml，CA-199:3.43U/ml，CA-724＞300U/ml入院后讨论

——脐尿管癌发病基础——胚胎学、解剖学和组织学脐尿管是位于膀胱顶部和脐之间的胚胎期结构。在胚胎第5周时，泄殖腔开始分隔开，最终在其背侧形成直肠，在腹侧形成尿生殖窦和膀胱。膀胱膨胀成一个上皮性囊，其顶部逐渐变细，在脐水平与尿囊连接在一起。脐尿管起源于泄殖腔，膀胱的上部分在脐水平与尿囊连接在一起，当膀胱的下部分降至耻骨后时，其上部分变得狭窄，形成脐尿管。在成人，脐尿管在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，由膀胱前顶部向脐部伸展。脐尿管长约5-5.5cm，其向头侧有3cm的一段被埋入膀胱顶部。脐尿管分为粘膜内段、肌层内段和膀胱上段。

组织病理学

绝大多数脐尿管癌为粘液性腺癌或非粘液性腺癌。较少见的组织学类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。

非粘液性腺癌包括小细胞癌和其它非膀胱上皮源性的未分化癌，粘液性腺癌进一步分为结肠细胞型（最常见）、胶质型和印戒细胞型等。鳞状细胞癌有时会与脐尿管结石和囊肿并存。流行病学脐尿管癌是一种罕见的肿瘤。就诊时，68%的病人年龄在41-70岁之间，其中65%为男性。5年生存率：6%-15%，行扩大性膀胱部分切除术者平均缓解时间为31个月。预后差的主要原因为80%以上的患者在明确诊断时已是临床Ⅲ期以上。影响预后的主要因素是临床分期。诊断诊断标准：只要肿瘤定位于膀胱顶部或前壁，膀胱粘膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生，可见脐尿管残留结构，脐尿管癌诊断即可成立。分期：Ⅰ期肿瘤浸润脐尿管粘膜Ⅱ期肿瘤局限于脐尿管内Ⅲ期肿瘤局部扩散Ⅳ期肿瘤出现远处转移鉴别诊断原发性膀胱癌下腹部纤维瘤、纤维肉瘤治疗脐尿管癌的治疗方法包括手术、放疗和化疗。其中以手术治疗为主。（一）手术：脐尿管癌容易局部复发，手术治疗的重点是控制局部病变。文献显示行根治性膀胱全切除术并不能提高生存率。近来多倾向于采用扩大性膀胱部分切除术，手术范围包括膀胱顶部、腹横筋膜、脐尿管和部分腹膜连同肿瘤整块切除。

治疗（二）放疗：目前，辅助放疗的作用仍不明确。

Henly等给12例病人行骨盆辅助放疗，生存率未见明显提高。Sheldon等对文献中行放疗的8例病人进行了复习，发现所有病人均死于癌症。他们认为放疗可能对晚期病人有一定的疗效，例如，1例未分化型ⅣB期病人在放疗后存活8年，还有1例因脐尿管腺癌复发行放疗后无瘤生存6年之久。有1/3的病人在行膀胱部分切除术+辅助放疗后3年内出现复发，继续放疗后可再生存2.5年。尽管如此，他们仍认为绝大多数脐尿管癌病人对放疗欠敏感。治疗（三）化疗：化疗对转移性脐尿管癌有一定的作用。

马建辉等对6例术后复发或转移的病人行化疗，2例部分缓解，有效率33%，认为以5-氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂和阿霉素