贲门失弛缓症的处理课件

贲门失弛缓症ACHALASIA金翔凤Anatomy-esophagus

-Musculartube-Conduitfromthepharynxtothestomach-Lengthisdefinedanatomically,fromcricoidcartilagetothegastricorifice-Distancefromtheincisor40-45cm(actuallength:M22-28cmF2cmshorter)-Passesbehindaorticarchandleftmainbronchus.-Entersabdomenthroughesophagealhiatus→2-4cmbelowthediaphragm

Courseoftheesophagus-Neckandupperesophagus:leftofmidline-Mid-esophagus:rightofmidline

-Loweresophagus:leftofmidlineThreeareaofnormalconstrictions:-Cricopharangeal-Behindtheaorticarch

-LES(thickeningoftheCircularmuscles~4cm)Vascularsupply

ARTERIALSUPPLYUpper→superiorandinferiorthyroidarteryMiddle→Bronchialarteriesandesophagealbranchesdirectlyfromaorta

Lower→LinferiorphrenicandgastricVENOUSSUPPLYUpper→esophagealvenousplexustoazygosveinLower→esophagealbranchesofthecoronaryvein,atributaryoftheportalveinStructure

-Consistsof3layers:muscularisexterna,submucosa,mucosaAchalasia-historicalnoteFirstdescribedmorethan300yrsagoReferredtoascardiospasmThomasWillis(1621-1675)DescribedaptstarvingandunabletoswallowConclusionwasduetoloweresophagealnarrowingConstructedthefirstdilator-madeofwhaleboneandspongeFirstsuccessfultreatmentofachalasiaAchalasia-historicalnote1914:ErnstHeller(1877-1964)--FirstsuccessfulcardiomyotomyAnteriorandposteriormyotomiesExtending8cmormoreintoesophagusandstomachAchalasia-Uncommon(0.5-1in100,000)-NosexpredilectionM=F-Majoritybetweenages20-50s-IneffectiverelaxationoftheLEScombinedwithlossofesophagealperistalsis→impairedesophagealemptyingandgradualdilatation-Decreaseorlossofmyentericganglioncells-Slightincreaseriskofesophagealcarcinoma(approx.10yrsearlierthanthegeneralpopulation)Achalasia-Diagnosis-CXR:airfluidlevels-Bariumswallow:dilatedesophaguswithBird'sbeakdeformity.(pseudoachalasiafromextrinsicmassmaymimictheclassicachalasiaappearance)-Manometry:goldstandard.ElevatedLESpressure(greaterthan35mmHg).Incompletesphincterrelaxation.Completeabsenceofperistalsis-Endoscopy:dilatedesophaguswithtightlyclosedLES→gentlepressurewilladmitthescopewitha"pop“.AchalasiaAchalasia-TreatmentPalliationofdysphagiaisthekey→relievefunctionalobstructionofdistalesophagus-pharmacotherapy-botulinumtoxin-esophagealdilation-operativemyotomyAchalasia-algorithmAchalasia-TreatmentPharmacotherapy:(poorlyabsorbedandshortlived,bestreservedasadjuncttoothertherapies)-Nitrates-Ca++channelblockers-Anticholinergics-OpiodsBotulinumToxinTherapyAchalasia-TreatmentBotoxinjectioncont.-Advantages:safety,easeofadministration,minimalsideeffects-Disadvantages:expensive,needformultipleinjections,andefficacydecreasedwithrepeatedinjection-Causeobliterationofthedissectionplanesbetweensubmucosaandmuscularlayerwhichwillmakesubsequentsurgerymoredifficultandincreaseriskofperforation.PneumaticDilatorEsophagealmyotomyAchalasia–Surgicaltreatment-Excellentresultsin90-95%-Goldstandard-1914-ErnestHeller-doublemyotomy-ModifiedbyZaaijer-singlemyotomy-World’slargestexperience-Brazil,Chagas’disease-endemic-1in8inhabitants,inwhich5%developsachalasia-Traditionallytrans-thoracicortrans-abdominal-NowminimallyinvasiveLaparoscopic/Thoracoscopic-RoboticHellermyotomyAchalasia–SurgicaltreatmentExposemucosalsurfaceLengthofmyotomyCephalad:1-2cmbeyondthedilatedesophagusCaudal:1-2cmintothegastricmusculatureorwhentransverseveinsareencounteredCheckforperforationMeythleneblueAirComplicationsIntra-opMucosaperforationPost-op:Dysphagia-adhesion,inadequatemyotomyGERD-longmyotomy,nervedamageDelayperforation-inadequatemyotomyAchalasia–SurgicaltreatmentWhichesophagealtechniqueshouldbeused?Anyroleforanti-refluxprocedure?概念贲门失弛缓症是一种食管动力学功能障碍性疾病。特点是下食管括约肌不能松弛，食管体缺乏正常的蠕动波，食管排空受阻造成食管腔内食物淤积而扩张根据本病在X线上的解剖学改变又被称为巨食管症或贲门痉挛。病因本病病因不清。可能与基因遗传、自身免疫、病毒感染、社会心理因素有关。目前,对其发病机制普遍接受神经源性学说，即病人食管壁肌间神经丛内神经节细胞减少或缺如，而控制食管环型肌松弛的氮能神经和血管活性肠肽(VIP)免疫阳性神经纤维减少或消失，从而导致LES不能正常松弛。临床表现大多数患者起病缓慢，起病时症状不明显。突然起病者多与情绪紧张有关。(一)吞咽困难：是该病最突出的的表现。其程度常有差异。通常液体吞咽困难者占60％，固体吞咽困难者占98％。很少有食管癌的从固体到流食到液体的规律性吞咽困难的发病过程。(二)食管反流：未消化食物的食管内潴留及反流是该病另一常见症状，占总数的6o％～90％。(三)胸痛：1／3～1／2的病人伴有胸痛。常在进食后突发，并时常迫使病人停止进食。(四)其他症状：部分病人可出现烧心症状，多发生于疾病早期和吞咽困难以前。重症、病程较长时，可出现明显的体重减轻、营养不良、贫血等症状。非手术治疗方法1药物治疗药物治疗包括局部麻醉剂、钙离子拮抗剂、硝酸盐类药物、抗胆碱药物、镇静药物、胃肠动力药、中药治疗等。药物治疗作用轻微，而且作用时间短暂，因此，仅用于贲门失弛缓症的早期、老年高危病人或拒绝其他治疗的病人。1．1钙离子拮抗剂可干扰细胞膜的钙离子内流，解除平滑肌痉挛，可松弛LES，有效解除吞咽困难及胸骨后疼痛。侯延丽等报道，硝苯毗啶舌下含服能降低LES静l卜压、食管收缩振幅和自发性收缩频率，同时也能改善食物在食管中的排空，使吞咽困难改善。常用量为10～20nag，每日3次。硫氮卓酮、异博定疗效不如硝苯吡啶，且不良反应日月显，尤其对有心功能不全、房室传导阻滞和房颤、房扑的患者，应忌用。1．2硝酸盐类硝酸盐或亚硝酸盐类药物在体内降解产生NO，松弛IEs，从而缓解AC患者临床症状_2J。实验证明硝酸甘油、硝酸异戊■酯应用后l5nfin起效，LES可从6.12kPa(46mmHg)下降到2．0kPa(15mmHg)，持续90min。常用药物：硝酸甘油0．3～0．6mg每日3次餐前15min舌下含服，硝酸异山梨酯5～10mg餐前10～20min舌下含服每日3次，疗程不宜过长，一般为2周，以防止产生耐药性。

1．3局部麻醉剂2％普鲁卡因60mL于餐前15～20min口服，有助于LES松弛，可能与该药抑制兴奋活动过程，而使LES松弛有关。1．4抗胆碱能药物解痉灵10～20nag／次，肌注或静推，可阻断M胆碱能受体，使乙酰胆碱不能与受体结合而松弛平滑肌，改善食管排李，可扶疗效。其他药物山莨菪碱、阿托品等疗效不大，不良反应可见口干、尿潴留、心悸。应用较少。1．6胃肠动力药物AC患者晚期常继发食管运动明显减弱，排宅延迟，故可采用胃肠动力药物胃复安5～10nag每日4次口服，或多潘立酮l0—20nag每日4次口服，增加LESP和食管下端的蠕动，缩短食管与酸性反流物的接触时间。1．7注射肉毒杆菌毒素(BT)BT能阻断神经肌肉接头处突触前膜乙酰胆碱的释放而使肌肉松弛麻痹。以缓解AC患者临床症状。据报道内镜下行LES内注射A型BT初治有效率为82．5％]。本方法不良反应轻微、操作简便、痛苦小、安全可靠。对无法手术、无法行气囊扩张的患者更为适宜。2扩张治疗扩张治疗包括球囊扩张、支架治疗等。禁忌证包括病人不能合作、合并严重心肺疾患或其他严重疾病、严重器官衰竭无法耐受治疗、局部水肿严重、狭窄严重致导丝无法通过等。手术治疗开放式食管下括约肌(Heller肌)切开术开放式Heller肌切开手术分为经腹和经胸2种，手术的目的是彻底切开食管下括约肌，以消除吞咽困难症状。目前，常用的是改良Heller手术。手术适应证包括临床诊断的贲门失弛缓症，无黏膜病变，无手术禁忌证均可手术治疗。手术要点是经胸或经腹暴露扩张、狭窄的病段食管，根据狭窄长度，沿食管纵轴垂直切开食管侧肌层约6cm，胃底侧1～3cm，完全切断狭窄环，并在黏膜外剥离被切开的肌层，使其达到食管周径的1／2。蒋俭等报道开放手术术后症状改善率为96．9％。早期并发症主要为食管穿孔，晚期主要为胃食管反流，发生率50％以上。腔镜下食管下括约肌(Heller肌)切开术1991年Shimi等率先施行腹腔镜Heller肌切开术，1992年Pellegrini等首次施行胸腔镜Heller肌切开术。Patti等回顾了近十年来贲门失弛缓症治疗的变化趋势，总结出腔镜下Heller肌切开术手术具有传统手术的有效性，手术操作简便、创伤小、缩短术后住院13和康复时间，降低术后死亡率，并发症和开放手术相当，腔镜下Heller肌切开手术已经成为手术治疗首选。Robe~等报道36例腹腔镜Heller肌切开术，手术优良率94．4％，术中黏膜穿孔发生率8．3％，术后胃食管反流发生率仅为8．3％。刘隆等报道25例腹腔镜Heller—Dor手术，术后92％的患者吞咽功能恢复良好。·机器人辅助微创手术随着手术机器人达芬奇、宙斯的出现，机器人腹腔镜手术很快应用到外科各个领域。2000年7月Melvin等⋯报道首例机器人辅助腹腔镜食管Heller肌切开术。他们认为机器人腹腔镜手术具有三维图像对病变的识别更容易、清楚，机械臂比人臂更稳定，准确性更高的优点。2005年Horgan等报道机器人辅助腹腔镜食管贲门括约肌切开术比普通腹腔镜食管贲门肌切开手术更安全。但机器人腹腔镜食管贲门括约肌切开术需要昂贵的仪器，且手术前安置机器的时间比较长，手术总时间长。目前存在的争论目前，存在的争论主要为是否需要联合抗反流手术，抗反流手术的方式和既往治疗对手术效果的影响等。抗反流手术基本有三类：全胃底折叠术、部分胃底折叠术和贲门固定术。是否需要联合抗反流手术

Heller肌切开术是否联合抗反流手术是目前争论的主要问题。反对常规使用抗反流手术的人认为单纯Heller肌切开术后反流并不高，术后出现胃食管反流可以用药物很好控制，并且抗反流手术可能造成术后持续的吞咽困难或复发。Dempsey等对比29例Heller肌切开联合Dor折叠术和22例单纯Heller肌切开，2组病人在症状的改善、术后吞咽困难及烧心的症状评分均一样，提示Dor前折叠对手术疗效无明显影响。认为需要联合抗反流手术的学者认为Heller肌层切开破坏食管下段肌层原本的生理功能，会导致术后严重的反流，而胃食管反流是引起贲门失弛缓症手术晚期失败的主要原因。Mahhaner等州报道单纯Heller肌切开术后20年胃食管反流的发生率可达到78％。抗反流手术可有效降低手术后胃食管反流率，Richards等在一项随机对照试验中比较了Heller—Dor手术与单纯Heller手术疗效，发现前者术后病理性胃食管反流仅为9，1％(2／22)，而单纯Heller肌切开手术术后病理性胃食管反流为47．6％(10／21)。抗反流的方式1、Dor前折叠(前壁180°胃底折叠)Do