多尿综合症课件（The Syrdromes of Polyuria）

多尿综合症

哈医大一院内分泌科刘晓民多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria多尿综合症

(TheSyndromesofPolyuria)大量的低比重尿的排出可能源于下述三方面的原因：AVP或ADH分泌缺乏（中枢性尿崩症）水的摄入过多（精神性或原发性多饮）肾脏对AVP作用的抵抗（肾性尿崩症）多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria中枢性尿崩症

（CentralDiabetesInsipidus）定义：指由AVP合成和/或分泌障碍所导致的肾脏不能正常浓缩尿液（在血浆有效溶质浓度增高的情况下）病因：（1）约50%为特发性（Idiopathic）（2）遗传性（x-linked,dominantorrecessive）（3）继发性

A、创伤、手术

B、感染：脑炎、脑膜炎

C、肿瘤性：颅咽管瘤、下丘脑转移癌、垂体瘤等

D、结节病变：结节性肉芽肿、组织胞浆菌病

E、血管性：血管瘤、镰性贫血

多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria中枢性尿崩症

（CentralDiabetesInsipidus）渐渐起病，过度口渴，对限水（仅几小时）不耐受，还可以有如下临床表现：

1、有舌肿大、嗓音粗、午后低热等。

2、日间和夜间多饮、多尿均明显，以致病后生活习惯改变。

3、喜冷饮，进屋后第一件事是寻找水源和厕所。 4、儿童患者常表现遗尿，成人常表现为大膀胱，一次尿量可 ＞1L，全日尿量常＞5L，当日出入量介于12~15L时，可 出现消瘦、便秘。

5、儿童病人或当口渴中枢破坏或不敏感时，可出现脱水和高 渗。

多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria原发性多饮

(PrimaryPolydipsia)定义：亦称为强迫性饮水，指由于长期的精神或 情感应激或抑郁所导致的多饮、多尿综合症。 多见于中年，特别处于生育期的中年妇女，其 发病率＞中枢性尿崩症。临床表现：常突然起病，饮水量常变化不定，症状可间 断或反复出现，与尿崩症相比，病人夜间多

饮、多尿症状常不如白天明显，给与AVP后 口渴不消除，实际上有造成水中毒的危险， 不喜冷饮。

多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria肾性尿崩症

(NephrogenicDiabetesInsipidus)定义：指由于肾脏（AVP受体、水孔蛋白或受体后缺陷）对正常甚至超过正常水平的AVP不反应（抵抗）所导致的多饮、多尿综合症。病因和分类：（1）特发性或家族性。（2）获得性：A、溶质性利尿：每一肾单位糖、钠或尿 素氮负荷↑

B、代谢紊乱：高钙血症、低血钾

C、肾后性阻塞：尿道或前列腺性梗阻

D、血管性：镰刀性贫血、结节性肉芽肿

E、浸润性：淀粉样变

F、囊性病变：肾囊肿

G、中毒：锂、去甲金霉素、甲氧氟烷 （吸入麻醉剂）多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria肾性尿崩症

(NephrogenicDiabetesInsipidus)临床表现：遗传性肾性尿崩症多于婴儿 期发病，表现低张尿、脱水、呕吐和发热，可伴生长障碍和智力发育障碍。获得性肾性尿崩症除可以表现原发性疾病的症状、体征外，其它表现与中枢性尿崩症相似。多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria多尿综合症的诊断和鉴别诊断首先需确定：⑴主动限水后是否持续表现为多尿和不能浓缩尿液；⑵对外源性抗利尿激素反应如何；⑶是否存在造成肾小管对AVP不敏感的原因，包括药物、代谢异常和原发性肾脏病变。

多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria多尿综合征的实验诊断一览表Miller-MosesTest(金标准试验)现用方法（禁水+ADH试验）尿渗透压/血渗透压加入AVP后※升高的百分比陈述尿量尿色尿比重症状体征(BW.BP.P)评述正常＞1＜9——明显减少—＞1.020—＃原发多饮

＞1＜9当血浆渗透压≥

285mOsm/kg开始注射AVP△明显减少深多＞1.015＊中枢尿崩

完全性＜1＞50注射AVP（5u）后尿Osm/血Osm＞1无明显减少浅＜1.010烦渴等不定当Bp下降或体重下降达3~5%时，应停止实验部分性＞1＞9注射AVP（5u）后尿Osm/血Osm＞1有减少变深可达到1.015但＜1.020肾性尿崩＜1可能＞9

无明显减少浅＜1.010☆※实验中，当尿Osm上升＜30mOsm/kg/hr时，AVP5~10uim.＃当尿比重上升≤0.005连续3小时，方可注射AVP。△血浆渗透压＜285mOsm/kg,不能形成对内源性AVP分泌有效刺激,若给予AVP可将原发性多饮误判为部分性尿崩.＊原发多饮病人对禁水耐受，达到需注射AVP的时间较长

注射AVP后如尿渗透压上升＞9%，但尿渗透压/血渗透压比值仍＜1☆注射AVP后，尿比重仍无明显上升（＜1.015~1.020）多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria治疗原则：根据病人的临床症状、体征、禁水+抗利尿激素试验结果，估计病人AVP合成和释放分泌障碍的情况来选择治疗。完全性尿崩症——激素替代治疗；部分性尿崩症——激素替代或非激素治疗；外伤、垂体围手术期和昏迷病人——短效AVP治疗；肾性尿崩症——治疗原发病+双氢克尿噻；精神性（习惯性）多饮——主动限水，去除诱因 治疗可能存在的中枢病变。

多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria一、激素替代治疗—剂型和给药途径A、水溶性AVP制剂：皮下注射，5~10u/次，每日需数次，适于 需短期应用AVP的病人。B、神经垂体素粉剂：（包括AVP和LVP）鼻粘膜涂抹或吸收，适于旅游、出差时短期应用。副作用：粘 膜萎缩。C、油剂鞣酸加压素：（长效尿崩停）使用最普遍，必须深部 肌肉给药，一般剂量0.2~0.5ml/次，次/1~5 天。

多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuriaD、DDAVP（AVP的衍生物）抗利尿活性增加2~3倍，稳定且作用时间长，无血管加压效应。可以皮下、肌注、静脉或鼻粘膜给药。

DDAVP片剂（弥凝）0.1~0.2mg每日2次即可

DDAVP制剂被认为是目前最佳治疗选择。多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria二、非激素类抗利尿药物治疗

主要适于还有AVP残余释放的部分性尿崩症病人1、氯磺丙脲：机制－刺激AVP的释放，增强AVP对肾小管的作 用，200~500mgQd。 副作用：严重低血糖，尤其在老年人或具有垂体病变者。2、安妥明：机制－刺激AVP释放并延缓其降解，剂量：0.5g2~4次/日，与氯磺丙脲合用作用可增强，饮酒可 减弱其作用。副作用：消化不良、腹胀、肝功损害及肌痛。

多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria3、酰胺咪嗪：（卡马西平）通常为抗惊厥，镇痛药，也用于糖尿病神经病变的治疗。机制：刺激AVP释放。剂量：400~600mg/日。 副作用：肝损害、血象抑制、头痛等。4、双氢克尿噻:机制：排钠→钠消耗→GFR↓伴近端小管液体重吸收↑→进入髓袢升支的Na+减少→尿液稀释能力↓→用药时需限钠摄入。剂量：75~150mg/日，分次给药。副作用：长期应用低血钾,可同时补钾或间断（2~3周）给药，双克也是治疗肾性尿崩症的唯一临床有效药物。多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria注意①一过性尿崩病人，不适当的AVP治疗可导致水中毒，常见于垂体术后的病人。②由其它制剂改为DDAVP制剂时，也易致水中毒。③尿崩症伴口渴中枢病变的病人，易被忽视，发生脱水，此类病人治疗困难。多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria试题一患者女性，36岁，原发性不孕多年之后于一年前经产道产一死婴，产后曾有昏厥史，之后出现多饮、多尿，饮水量波动大（约4~8暖瓶/日），偶尔无夜饮。否认明显消瘦。阴腋毛脱失、闭经、体位性头晕或餐前饥饿感。一个月前到当地医院治疗，入院第三天经禁水试验诊为“部分性尿崩症”，随即接受长效尿崩停（0.2~0.3mlim，1次/3~4天）治疗，症状无明显改善。近10天时有恶心、呕吐，2天前晨起呕吐后，出现一过性意识丧失和抽搐，为进一步诊疗来我院。查体：BP：96/60mmHg，表情淡漠，余无阳性体征。血糖5.1mmol/L，血钠121mmol/L，尿比重1.018，尿妊娠试验阴性。问题：1.本例最可能的诊断（原发病、并发症）是什么？支持点？

2.当地医院可能存在的诊疗不足是什么？多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria答案1.①原发性（精神性）多饮，药物性水中毒②有精神性诱因；饮水量大、波动大、偶无夜饮；无闭经、低血糖或体位性头晕症状；尿崩停治疗后口渴无改善，有低钠血症伴抽搐和意识改变。2.行禁水试验前没有让病人充分限水，过度的饮水明显降低了肾血管髓袢的渗透梯度，致禁水试验时尿比重不能有效提高，进而导致误诊（部分性尿崩症）和误治（长效尿崩停），致急性水中毒。多尿综合症(TheSyrdromesofPolyuria试题二男性，垂体大腺瘤经额术后及放疗后，因全垂体前叶功能低激素替代治疗0.5年，现强的松早4片，下午2片，优甲乐每日2片。本次因偶尔头晕伴经常饥饿感就诊。述平素食欲好，无口渴，每日饮水1~2暖瓶左右，近期体重增加。查体：面色红润，BP：136/86mmHg，甲状腺无肿大，心脏及肺部检查正常，腹壁脂肪堆积，未见紫纹。实验室检查：FPG4.1mmol/L，血钾3.9mmol/L，血钠163mmol/L，Cr101μmmol/L，BUN10.1mmol/L；血象：HB17.1g/dl，RBC610万/mm3

，WBC7.4千/mm3，DC正常；尿常规：尿糖（-）蛋白（-）酮体（±）尿比重1.007，余项正常；改良茂森氏法：最大尿浓缩比重为1.012；内分泌检查：钾功：FT31.51pg/ml（正常1.71-3.71pg/ml），F