先天性心脏病-课件

CongenitalHeartDisease柳德斌兰州大学第一医院心外科先天性心脏病正常人体心脏应用解剖

Applicativeanatomyofnormalhumanheart正常人体心脏应用解剖

Applicativeanatomyofnormalhumanheart心脏大体解剖心腔解剖心脏瓣膜解剖冠状动脉解剖心脏支架结构心脏传导系统心脏大体解剖

Panoramaoftheheart心脏大体解剖

Panoramaoftheheart

Anatomyofheart

Circulation

心脏瓣膜的解剖

Anatomyofheartvalves心脏瓣膜的解剖

Anatomyofheartvalves心脏支架结构

Fibrousconstructionofheart

冠状动脉解剖

Anatomyofcoronaryartery

冠状动脉解剖

Anatomyofcoronaryartery

冠状动脉解剖

Anatomyofcoronaryartery

冠状动脉解剖

Anatomyofcoronaryartery

冠状动脉解剖

Anatomyofcoronaryartery

心脏传导束

Conductivebandofheart体外循环体外循环是一种用特殊装置暂时替代人的心脏和肮脏的工作，进行血液循环及气体交换的技术。其装置包括人工心，人工肺，附加装置有变温器，超滤器等，统称人工心肮装置或体外循环装置。体外循环先天性心脏病发病因素感染理化疾病遗传其他一、临床分型：

（一）室上塉上型：1、干下型2、塉内型

（二）膜周部型：1、塉下型2、膜部型3、隔瓣后型

（三）肌部型

（四）左室-右房通道室间隔缺损

（VentricularSeptalDefect）二、诊断：（一）症状小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征1、小缺损：仅L3,4SM杂音；

2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，L3,4ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）；

3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。（三）X-rayLV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）EKG小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。（五）UCGLV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。（六）心导管检查及造影典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。房间隔缺损

（AtrialSeptalDefect）一、临床分型：（一）原发孔型ASD：（二）继发孔ASD：

1、中央型

2、上腔静脉型

3、下腔静脉型

4、混合型二、诊断：（一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。（二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。（三）X-ray：RA、RV大，肺血多；（四）EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA；（六）心导管检查：

1、典型ASD，不需心导管；

2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。三、治疗：（一）内科治疗：基本同VSD；（二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术；（三）介入治疗：动脉导管未闭

（PatentDuctusAteriosus）一、临床分型：

1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：二、诊断：（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；（二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。（三）X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。（四）EKG：LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。（五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。（六）心导管检查及造影：

1、心导管PADAo；

2、逆行降主动脉造影显示PDA。三、治疗：（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;

早产儿可采用消炎痛闭会PDA；（二）介入治疗：PDA<10mm，无重度PH，N年龄>3月;（三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。肺动脉瓣狭窄

（PulmonaryStenosis）一、临床分度：RVSP（mmHg）RV-PA压差（mmHg）轻度<70<50中度70-10050-80重度>100>80二、诊断：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；（二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。（三）EKG：电轴右偏，RV肥厚；（四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；（五）UCG：1、PV反射增粗，开放受限；2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端；3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。（六）心导管检查及造影：1、PBPV术：2、不典型或合并其他畸形：3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。三、治疗：（一）内科：预防为主，控制心衰；（二）PBPV术：Ｐ<20mmHg——随诊；Ｐ>20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。（三）手术：重度PS伴心衰。法洛氏四联症

（TetralogyofFallot）一、定义：

1、肺动脉狭窄；

2、室间隔缺损；

3、主动脉骑跨；

4、右心室肥厚。二、诊断：（一）症状：

1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；

2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；

3、蹲踞：TOF特有姿态；

4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；

5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可减弱、正常或增强。（三）实验室检查：RBC、HB均增高。（四）EKG：电轴右偏，RV肥厚，RA肥大，严重可心肌劳累。（五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。（六）UCG：

1、RV肥厚，PS，VSD，Ao骑跨；

2、RV-PA间压差，Ao骑跨度，Ao/PA。（七）心导管检查及造影：

1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育，Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等；

2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。三、治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作的治疗：

1、膝胸位，吸氧；

2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；

3、ß-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安

4、纠正酸中毒

5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：

1、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术；

2、姑息手术：分流术等。完全性大血管转位

（CompleteTranspositionoftheGreatArteries）一、定义：

两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。二、诊断：（一）症状：青紫，心衰等，如合并PS，症状相对较轻；（二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。（三）实验室检查：

1、SaO2降低，PO2降低，代谢性酸中毒；

2、EKG无特异性改变；

3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正常或增大；

4、UCG：可明确诊断；

5、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得生理参数为手术治疗提供资料。三、治疗：（一）内科治疗：

1、药物治疗：纠酸、抗心衰等；

2、BAS：无VSD，PDA或ASD；或交通较小，SaO2<70%，行BAS；

3、PGE1：避免PDA关闭，扩张肺小动脉。（二）手术治疗：大血管调转术等。分类左向右分流右向左

ASD

VSD

PDA

F4症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气促，晚期肺A高压时有青紫。发育落后，乏力，青紫，蹲踞，晕厥体征杂音2、3肋间，吹风样SMⅡ~Ⅲ，传导范围小3、4肋间，粗糙全SMⅡ~Ⅳ，传导范围广2肋间，Ⅱ~Ⅳ连续机器样，向颈部传导2、3肋间，喷射性SMⅡ~Ⅳ，传导范围广震颤无有有可有P2亢进、固定分裂亢进亢进减低

X线右房、右室大左右室大，左房可大左室大