皮质醇增多症-复旦课程课件

皮质醇增多症的诊治复旦精品课程皮质醇增多症的诊治1概述临床表型·诊断治疗概述2定义皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing'ssyndrome,过去曾译为柯兴综合征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群定义3肾上腺的位置与结构Zonaglomerulosa(球状带)ZonaFasciculata(束状带)Zonareticularis(网状带)Medulla(髓质)肾上腺的位置与结构4下丘臁-垂体-肾上腺轴Circadianregulationhypoglycemia,hypotensionsurgery,fever,HypothalamusCRH:corticotroasopressinreleasinghormonePro-inflammatoACTH:adrenocorticotropichormoneACTH画下丘臁-垂体-肾上腺轴5皮质醇增多症的病因分类·ACIH依赖性皮质醇增多症垂体分泌ACTH的腺瘤(库欣病,Cushing'sdisease)(65-75%)异位ACTH综合征(15%)异位CRH综合征ACTH非依赖性皮质醇增多症肾上腺腺瘤(10%)和腺癌(6%)肾上腺皮质结节样增生(<1%)原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD)不依赖ACTH的大结节性肾上腺皮质增生(AIMAH)·其他医源性皮质醇增多症皮质醇增多症的病因分类6垂体ACIH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm,蝶鞍受累达10%~15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲,ACTH细胞弥漫性增生由垂体分泌过量ACTH引起,最常见(65-75%ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生垂体ACIH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm7异位ACTH综合征((ectopicACTHsyndrome)垂体以外的肿瘤组织分泌过量ACTH,导致双侧肾上腺皮质增生约占皮质醇增多症的15%异位ACTH综合征((ectopicACTHsyndr8异位ACTH综合征的病因(按发病率顺序)·小细胞肺癌、支气管类癌(50%)·胸腺癌(10%)胰腺癌(胰岛细胞癌)(10%)·嗜铬细胞瘤·神经母细胞瘤·甲状腺髓样癌·睾丸、卵巢肿瘤·腮腺肿瘤·胃肠道肿瘤异位ACTH综合征的病因(按发病率顺序)9肾上腺皮质腺瘤约占皮质醇增多症的10%多为单侧,腺瘤直径3~4cm,包膜完整起病缓,多毛及雄激素增多程度轻肾上腺皮质腺瘤10皮质醇增多症-复旦课程课件11皮质醇增多症-复旦课程课件12皮质醇增多症-复旦课程课件13皮质醇增多症-复旦课程课件14皮质醇增多症-复旦课程课件15皮质醇增多症-复旦课程课件16皮质醇增多症-复旦课程课件17皮质醇增多症-复旦课程课件18皮质醇增多症-复旦课程课件19皮质醇增多症-复旦课程课件20皮质醇增多症-复旦课程课件21皮质醇增多症-复旦课程课件22皮质醇增多症-复旦课程课件23皮质醇增多症-复旦课程课件24皮质醇增多症-复旦课程课件25皮质醇增多症-复旦课程课件26皮质醇增多症-复旦课程课件27皮质醇增多症-复旦课程课件28皮质醇增多症-复旦课程课件29皮质醇增多症-复旦课程课件30皮质醇增多症-复旦课程课件31皮质醇增多症-复旦课程课件32皮质醇增多症-复旦课程课件33皮质醇增多症-复旦课程课件34皮质醇增多症-复旦课程课件35皮质醇增多症-复旦课程课件36皮质醇增多症-复旦课程课件37皮质醇增多症-复旦课程课件38皮质醇增多症-复旦课程课件39皮质醇增多症-复旦课程课件40皮质醇增多症-复旦课程课件41皮质醇增多症-复旦课程课件42皮质醇增多症-复旦课程课件43皮质醇增多症-复旦课程课件44皮质醇增多症-复旦课程课件45皮质醇增多症-复旦课程课件46皮质醇增多症-复旦课程课件47皮质醇增多症-复旦课程课件48皮质醇增多症-复旦课程课件49皮质醇增多症-复旦课程课件50皮质醇增多症-复旦课程课件51皮质醇增多症-复旦课程课件52皮质醇增多症-复旦课程课件53皮质醇增多症-复旦课程课件54皮质醇增多症-复旦课程课件55皮质醇增多症-复旦课程课件56皮质醇增多症-复旦课程课件57皮质醇增多症-复旦课程课件58皮质醇增多症-复旦课程课件59皮质醇增多症-复旦课程课件60皮质醇增多症-复旦课程课件61皮质醇增多症-复旦课程课件62皮质醇增多症-复旦课程课件63皮质醇增多症-复旦课程课件64皮质醇增多症-复旦课程课件65皮质醇增多症-复旦课程课件66皮质醇增多症-复旦课程课件67皮质醇增多症-复旦课程课件68皮质醇增多症-复旦课程课件69皮质醇增多症-复旦课程课件70皮质醇增多症-复旦课程课件71皮质醇增多症-复旦课程课件72皮质醇增多症-复旦课程课件73皮质醇增多症-复旦课程课件74皮质醇增多症-复旦课程课件75皮质醇增多症-复旦课程课件76皮质醇增多症-复旦课程课件77皮质醇增多症-复旦课程课件78皮质醇增多症的诊治复旦精品课程皮质醇增多症的诊治79概述临床表型·诊断治疗概述80定义皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing'ssyndrome,过去曾译为柯兴综合征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群定义81肾上腺的位置与结构Zonaglomerulosa(球状带)ZonaFasciculata(束状带)Zonareticularis(网状带)Medulla(髓质)肾上腺的位置与结构82下丘臁-垂体-肾上腺轴Circadianregulationhypoglycemia,hypotensionsurgery,fever,HypothalamusCRH:corticotroasopressinreleasinghormonePro-inflammatoACTH:adrenocorticotropichormoneACTH画下丘臁-垂体-肾上腺轴83皮质醇增多症的病因分类·ACIH依赖性皮质醇增多症垂体分泌ACTH的腺瘤(库欣病,Cushing'sdisease)(65-75%)异位ACTH综合征(15%)异位CRH综合征ACTH非依赖性皮质醇增多症肾上腺腺瘤(10%)和腺癌(6%)肾上腺皮质结节样增生(<1%)原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD)不依赖ACTH的大结节性肾上腺皮质增生(AIMAH)·其他医源性皮质醇增多症皮质醇增多症的病因分类84垂体ACIH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm,蝶鞍受累达10%~15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲,ACTH细胞弥漫性增生由垂体分泌过量ACTH引起,最常见(65-75%ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生垂体ACIH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm85异位ACTH综合征((ectopicACTHsyndrome)垂体以外的肿瘤组织分泌过量ACTH,导致双侧肾上腺皮质增生约占皮质醇增多症的15%异位ACTH综合征((ectopicACTHsyndr86异位ACTH综合征的病因(按发病率顺序)·小细胞肺癌、支气管类癌(50%)·胸腺癌(10%)胰腺癌(胰岛细胞癌)(10%)·嗜铬细胞瘤·神经母细胞瘤·甲状腺髓样癌·睾丸、卵巢肿瘤·腮腺肿瘤·胃肠道肿瘤异位ACTH综合征的病因(按发病率顺序)87肾上腺皮质腺瘤约占皮质醇增多症的10%多为单侧,腺瘤直径3~4cm,包膜完整起病缓,多毛及雄激素增多程度轻肾上腺皮质腺瘤88皮质醇增多症-复旦课程课件89皮质醇增多症-复旦课程课件90皮质醇增多症-复旦课程课件91皮质醇增多症-复旦课程课件92皮质醇增多症-复旦课程课件93皮质醇增多症-复旦课程课件94皮质醇增多症-复旦课程课件95皮质醇增多症-复旦课程课件96皮质醇增多症-复旦课程课件97皮质醇增多症-复旦课程课件98皮质醇增多症-复旦课程课件99皮质醇增多症-复旦课程课件100皮质醇增多症-复旦课程课件101皮质醇增多症-复旦课程课件102皮质醇增多症-复旦课程课件103皮质醇增多症-复旦课程课件104皮质醇增多症-复旦课程课件105皮质醇增多症-复旦课程课件106皮质醇增多症-复旦课程课件107皮质醇增多症-复旦课程课件108皮质醇增多症-复旦课程课件109皮质醇增多症-复旦课程课件110皮质醇增多症-复旦课程课件111皮质醇增多症-复旦课程课件112皮质醇增多症-复旦课程课件113皮质醇增多症-复旦课程课件114皮质醇增多症-复旦课程课件115皮质醇增多症-复旦课程课件116皮质醇增多症-复旦课程课件117皮质醇增多症-复旦课程课件118皮质醇增多症-复旦课程课件119皮质醇增多症-复旦课程课件120皮质醇增多症-复旦课程课件121皮质醇增多症-复旦课程课件122皮质醇增多症-复旦课程课件123皮质醇增多症-复旦课程课件124皮质醇增多症-复旦课程课件125皮质醇增多症-复旦课程课件126皮质醇增多症-复旦课程课件127皮质醇增多症-复旦课程课件128皮质醇增多症-复旦课程课件129皮质醇增多症-复旦课程课件130皮质醇增多症-复旦课程课件131皮质醇增多症-复旦课程课件132皮质醇增多症-复旦课程课件133皮质醇增多症-复旦课程课件134皮质醇增多症-复旦课程课件135皮质醇增多症-复旦课程课件136皮质醇增多症-复旦课程课件137皮质醇增多症-复旦课程课件138皮质醇增多症-复旦课程课件139皮质醇增多症-复旦课程课件140皮质醇增多症-复旦课程课件141皮质醇增多症-复旦课程课件142皮质醇增多症-复旦课程课件143皮质