房间隔缺损和室间隔缺损课件

房间隔缺损和室间隔缺损

杨圣艮分类病理生理和自然史临床表现诊断治疗术后监护并发症房间隔缺损房间隔缺损（ASD）即房间隔上存在开口发病率1/1500占先心病的6%~10%女：男≈2：1病理生理和自然史病理生理心房水平存在左向右分流，其程度与ASD大小和左右心室顺应性有关出现紫绀下腔静脉血由大的下腔静脉瓣经房间隔缺损分流入左心房；存在左上腔静脉回流入无顶冠状窦；共同心房；艾森曼格综合症ASD存在并发房性心律失常、右心室功能不全、肺动脉高压、栓塞、充血性心力衰竭的危险，自然寿命平均为36岁，晚期死亡主因是充血性心衰和心律失常（与年龄及分流量呈正相关）ASD直径﹥8mm自发闭合的可能性很小，﹤4mm的ASD在4岁以前常能自愈单纯性继发孔ASD一般不会并发细菌性心内炎临床表现症状和体征单纯ASD临床症多不典型体征可以有胸廓隆起，发育迟缓听诊可闻及心脏杂音，第二心音固定分裂和相对性肺动脉瓣狭窄所致收缩期杂音充血性心力衰竭很少阻塞性肺血管病变的发生率远小于室间隔缺损和房室间隔缺损静脉窦型ASD肺动脉高压发生率较继发孔ASD高诊断临床表现第二心音固定分裂、收缩期杂音（也可有舒张期隆隆样杂音）胸片可有心脏增大，肺血增多及肺动脉段突出等表现心电图可有右心室肥厚，V1导联呈rSr/或rsR/和电轴右偏等（电轴左偏提示可能为原发孔房间隔缺损）心脏B超能明确诊断心导管诊断不明、怀疑合并其它畸形或介入治疗术后监护术后主要注意出血血流动力学气道管理心律失常并发症出血心包填塞心律失常（原发孔ASD易出现AVB）二尖瓣关闭不全左心流出道梗阻残余漏上腔静脉和右肺静脉狭窄（静脉窦型ASD）低心排其它（如神经系统并发症等）分类（一）分类通常分为四型Ⅰ型VSD又称圆锥隔型、室上嵴上型、漏斗型、动脉下型是位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣正下方，上缘与主动脉右冠瓣直接相连（西方发生率＜10%，亚洲约30%）；起因于球干系发育不良Ⅱ型VSD即膜旁型最常见，指缺损邻近室间隔膜部，位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣右冠瓣和无冠瓣，向下延伸至肌嵴和圆锥乳头肌，右侧邻近三尖瓣隔瓣，传导束行于其后下缘

Ⅲ型VSD即房室通道型或流入道型，指缺损位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，其上缘延伸至隔瓣瓣环或之间有细肌束隔开，传导束位于缺损下缘，一般认为是由于胚胎期心内膜垫发育停滞所致Ⅳ型VSD即肌型，位于室间隔小梁部，可单发或多发分类（二）Anderson分类膜周型缺损以房室瓣和与动脉瓣的纤维连接为边缘（偏流入道、偏小梁部、偏流出道）肌型缺损完全位于室间隔肌部双动脉下缺损以主动脉瓣和肺动脉瓣纤维连接为边缘分类（三）VanPraagh分类法房室通道型位于三尖瓣下的室间隔上并以三尖瓣环为界肌型圆锥室间隔型膜部缺损以及膜旁型圆锥隔型是圆锥隔缺损所致，上缘是肺动脉瓣，其他边缘是圆锥隔肌（易并发主动脉右冠瓣和无冠瓣脱垂）病理生理左向右分流分流量取决于VSD的大小、肺血管阻力、心室顺应性、心室流出有否梗阻病理生理变化与分流量、年龄等有关非限制性VSD通常指缺损直径≥0.5cm分流量大易出现充血性心力衰竭，易发出现不可逆性肺血管阻塞性病变限制性VSD1岁以内可自发变小或闭合，随年龄增大而降低临床表现症状限制性VSD临床表现常不典型非限制性VSD可有活动后气促、易发生上呼吸道感染、生长缓慢、喂养困难、甚至有充血性心衰等表现体征胸骨L2~3肋间收缩期杂音，可伴有震颤；随着肺血管阻力增高，杂音渐变为短促、柔和限制在收缩早期直至完全消失诊断临床表现客观检查X-ray不同程度肺充血和双室大ECG可有右、左或双心室肥大B超二维超声心动图和多普勒技术可确诊心导管适合大型VSD的儿童或年轻成人，需要精确测定肺血管阻力及检测肺动脉对血管扩张药物的反应术后监护术后主要注意心律失常出血血流动力学