血液系统疾病总论

关于血液系统疾病总论第1页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六概述一、血液系统由血液与造血器官组成血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结二、血液学包括血液系统疾病和输血医学血液学疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病第2页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六血液系统疾病分类红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血性及血栓性疾病第3页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六造血干细胞

一、概念：造血干细胞（hemapoieticstemcell，HSC）是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。第4页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六三、特点：HSC具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。HSC的动态平衡可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节有关。HSC→progenitor（定向干细胞，祖细胞）四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。第5页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六五、骨髓造血微环境：由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。

第6页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六较成熟祖细胞CFU-GM（粒-单系集落形成单位）BFU-E（红系爆式集落形成单位）CFU-E（红系集落形成单位）CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成单位）六、研究方法：细胞培养观察集落形成细胞（CFC）第7页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六较早期祖细胞CFU-Blastcell（原始细胞集落形成单位）HppCFC（highproliferaticepotetial-CFC，高度增殖能力的集落形成细胞）LTCIC（longtermculture-initiatingcell，长期培养起始细胞)第8页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六七、与HSC受损有关的疾病：再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征急性非淋巴细胞白血病骨髓增生性疾病第9页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六淋巴和单核-吞噬细胞系统

一、淋巴系统包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组织。中枢淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周围淋巴器官可分为淋巴结、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。第10页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六二、单核-吞噬细胞系统包括骨髓内的原、幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等。

第11页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六一、病史二、体格检查三、实验室检查基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察

血液系统疾病的诊断方法

第12页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。

第13页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六去除病因保持正常血液成分及其功能去除异常的血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植血液系统疾病的治疗

第14页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗感染药物的使用第15页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六三、去除异常的血液成分和抑制异常功能补充造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗感染药物的使用四、造血干细胞移植第16页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六血液学的进展和重要性

20世纪初发现红细胞血型1936年人工生产放射性核素32P1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等血红蛋白分子结构研究用PCR方法检测融合基因白细胞抗原（HLA）的研究重组DNA技术

第17页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六1986年，我国首先应用维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病。1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病。研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用。第18页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六贫血概述

第19页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六定义

贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容（HCT）低于同年龄、性别和地区的正常标准。

第20页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六贫血的诊断标准平原地区Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT成年男性<120<4.5<0.42成年女性<110<4.0<0.37第21页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六贫血的分类根据红细胞的形态特点分类根据贫血的病因和发病机制分类

第22页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六一、贫血的细胞学分类类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血>10032~35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80~10032~35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血<80<32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血第23页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六二、贫血的病因及发病机制分类红细胞生成减少红细胞破坏过多失血第24页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六(一)、红细胞生成减少病因及发病机制1.造血干细胞增生和分化异常2.骨髓被异常组织浸润3.细胞成熟障碍临床疾病再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征甲状腺功能减退症及肾衰竭时的贫血白血病、骨髓瘤、转移癌等骨髓纤维化恶性组织细胞病巨幼细胞贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血第25页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六(二)、红细胞破坏过多

病因及发病机制1.红细胞内在缺陷2.红细胞外因素临床疾病红细胞膜异常红细胞酶缺陷血红蛋白异常卟啉代谢异常免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血其它第26页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六(三)、失血急性失血后贫血慢性失血性贫血第27页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六临床表现决定因素：贫血的程度贫血的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度第28页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六一、一般表现疲乏、困倦、软弱无力（最常见和最早出现的症状）皮肤粘膜苍白二、心血管系统表现：活动后心悸、气短三、中枢神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡四、消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心五、泌尿生殖系统表现：夜尿增多六、其它

第29页，共33页，2022年，5月20日，5点23分，星期六诊断

一、病史询问二、体格检查三、实验室检查第30页，共33页，2022年，5月20