主动脉夹层(AD)临床诊断和治疗

主动脉夹层的诊断与治疗第1页，共71页。概述主动脉夹层(AorticDissecction,AD)概念：主动脉腔内的血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离的严重心血管疾病。(并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤)第2页，共71页。第3页，共71页。主动脉夹层流行病学特征发病率ＡＤ的平均年发病率为0.5-1万/10万人口ＡＤ最常发生在50-70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女

第4页，共71页。主动脉夹层动脉瘤疾病特点起病急病情重死亡率高第5页，共71页。病理生理学典型AD:发病机制：中层囊性坏死→内膜撕裂病理学特点：内膜撕裂真假“双腔”，存在交通远段同时存在再破口病因：仍不明确第6页，共71页。发病机制及易患因素

任何破坏主动脉中层弹力纤维或平滑肌成分完整性的疾病都能使主动脉夹层分离。主要易患因素高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%主动脉中层病变：Marfan综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄妊娠，主动脉炎医源性以及创伤：介入治疗中和车祸所致减速伤高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%第7页，共71页。先决条件：主动脉中层囊性变性血流动力学应激刺激或慢性刺激（如高血压、平滑肌退行性变、妊娠）Marfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天性血管壁畸形、内在的结缔组织缺陷第8页，共71页。重要致病因素:高血压高血压引起动脉壁中层的平滑肌细胞肥大、变性、坏死高血压者可伴有主动脉粥样斑块溃疡面第9页，共71页。动脉硬化：非升主动脉夹层主要病因

降主动脉缺乏滋养血管易发生动脉硬化和腹主动脉瘤动脉粥样硬化斑块内膜破裂动脉硬化对逆行性主动脉夹层起一定作用第10页，共71页。损伤动脉壁的其它原因主动脉脓肿炎症创伤医源性损伤（主动脉内插管、主动脉-冠状动脉旁路术、动脉造影剂误注入动脉内膜）第11页，共71页。病理分型

分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类第12页，共71页。DeBakey分型Ⅰ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓第13页，共71页。第14页，共71页。Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型第15页，共71页。解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型第16页，共71页。病程分类

急性期起病2周以内为急性期亚急性期主动脉夹层2周-2月以内慢性期起病超过2月为慢性期

未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一第17页，共71页。特点：疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状临床表现

多样性、复杂性、易漏诊、易误诊第18页，共71页。74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈

“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛可能有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ疼痛

74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解第19页，共71页。主动脉夹层临床表现突发剧烈胸痛（见于90%的患者）

疼痛强度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示夹层再次撕裂少数病人呈无痛性夹层胸痛撕裂样、极痛苦,硝酸甘油无效胸前：升主动脉;肩胛间：降主动脉第20页，共71页。主动脉夹层临床表现高血压伴“休克”外貌约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压除少数Marfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而貌似休克

夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压低血压时常是夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果

８０％-９０％有高血压，特别累及肾动脉时低血压常见于近端动脉夹层第21页，共71页。休克多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等第22页，共71页。主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：心血管系统主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一脉搏异常：夹层血肿压迫或内膜片阻塞头臂血管或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞第23页，共71页。主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全第24页，共71页。

B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。主动脉造影第25页，共71页。急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD左冠状动脉开口处可见内膜影右冠开口处可见内膜影第26页，共71页。心包填塞

积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎第27页，共71页。

主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：神经系统夹层血肿沿头部无名动脉或颈动脉向上撕裂或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶夹层血肿压迫颈交感神经节出现Horner征易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤第28页，共71页。头臂动脉受累第29页，共71页。

夹层破裂或压迫症状：消化系统

主动脉夹层临床表现夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。第30页，共71页。

主动脉夹层临床表现

夹层破裂或压迫症状：泌尿系统夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压右肾起自假腔第31页，共71页。夹层破裂或压迫症状：呼吸系统

主动脉夹层临床表现夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克ADBC第32页，共71页。双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔第33页，共71页。体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征第34页，共71页。造成猝死的常见原因心包填塞冠状动脉压闭/撕裂导致的急性心梗夹层破裂肝肾功能衰竭肠坏死/腹膜炎第35页，共71页。可能被误诊的疾病1.心肌梗死、心律失常、高血压病。2.动脉栓塞3.腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎.4.泌尿系结石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰间盘突出8.脑梗塞第36页，共71页。诊断要点高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解疼痛伴休克征,而血压反而升高或正常或稍降低

短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等

胸片显示主动脉增宽或外形不规则确诊有赖于影像学诊断技术第37页，共71页。影像学诊断

常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术CT血管造影(CTA)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声第38页，共71页。主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊第39页，共71页。CT、MRI、CTACT诊断AD：敏感性为83%～94%,

特异性为87%～100%CTACTA的诊断符合率达100%

MRI:敏感性和特异性均为98%,被认为是诊断主动脉夹层的金标准第40页，共71页。胸部正位片第41页，共71页。主动脉CTA、MRA第42页，共71页。第43页，共71页。经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%-85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%-99%,特异性达77%-97%第44页，共71页。UCGTEE第45页，共71页。血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。第46页，共71页。

几种影像检查对AD诊断作用的评估第47页，共71页。几种影像检查对AD实用性的评估第48页，共71页。治疗

手术药物治疗血管内导管介入治疗第49页，共71页。外科手术指征急性近端夹层分离急性远端分离并有下列情况：进展的重要脏器损害局部压迫症状/或直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术第50页，共71页。手术根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术第51页，共71页。药物治疗药物治疗的必要性药物治疗应该在怀疑AD或确诊AD后立即进行对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗长期适当的药物治疗是改善慢性夹层预后的重要措施AD的严重并发症多发生在发病数小时内，药物治疗主要是降低血流对主动脉内膜破裂口的冲击，防止（或减少)主动脉夹层血肿的扩展第52页，共71页。药物治疗原则药物治疗的二个主要目标合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后使缺血加重，不可过度降压；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，可使用β受体阻滞剂减低心肌收缩力1.降低主动脉血压，减少主动脉壁张力2.抑制左室心肌收缩力，降低左室射血速度(ｄp/ｄt)，现在认为ｄp/ｄt是形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素第53页，共71页。药物治疗的具体三项要点

1.负性肌力基础上迅速降压：静脉用药降低血压2.镇静止痛、绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭3.保持大便通畅第54页，共71页。药物治疗

药物治疗指征:①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②稳定的孤立的主动脉弓夹层③稳定的慢性夹层④病情已不可能实施手术第55页，共71页。硝普钠（sodiumnitroprusside）硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动脉和静脉降压药,半衰期3～4min。静脉滴注数秒内起效（一般是采用微量注射泵持续静脉注射）起始剂量0.25μg/（kg·min），逐渐增加至达到血压控制的目标值,(注意：个体差异较大),可用剂量0.25～10μg/（kg·min）应用硝普钠时应注意患者容量负荷，如果是低血容量状态，硝普钠会导致血压严重下降和反应性心动过速，因此最好能同时监测CVP，使之维持在10cmH2O左右第56页，共71页。硝普钠的副作用硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为氰化物和硫氰酸盐，氰化物也可以在肝内代谢为硫氰化物或与维生素B6合成化合物，硫氰化物可被肾脏代谢。

硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝酸钠和硫代硫酸钠治疗①如果肝肾功能不全，②需要量大于3ug/kg.min，③持续静脉注射超过72小时，应考虑到发生氰化物或硫氰化物中毒的可能第57页，共71页。硝普钠应慎用于下列情况高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血：因硝普钠可通过血—脑脊液屏障使颅内压进一步增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情，故有颅内压增高者一般不予应用急进型/恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧化氮，氰化物被肝脏代谢为硫氰酸盐，全部经肾脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或硫氰酸盐中毒第58页，共71页。硝普钠应慎用于下列情况甲状腺功能减退和孕妇：因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中毒和酸中毒第59页，共71页。硝酸甘油（nitroglycerin）静脉滴注2～5min起效，停止用药后作用持续时间5

～10min，可用剂量5～100μg/min。副作用有头痛、心动过速、恶心呕吐等。硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作用，能引起低血压和反射性心动过速主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压危象时第60页，共71页。艾司洛尔（esmolol）短效β阻滞剂，经红细胞水解，不依赖于肝、肾功能。静脉注射60s内起效，作用持续10～20min副作用：低血压、心动过缓、支气管哮喘等适用于：除合并心力衰竭肺水肿以外的大多数临床类型的高血压危象第61页，共71页。尼卡地平（佩尔）地尔硫卓/合贝爽第62页，共71页。血管内导管介入治疗优点导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受避免了外科手术过程可能导致的一些并发症第63页，共71页。导管介入治疗方法对无导管介入禁忌症的Ｂ型夹层患者主要采取近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的Ａ型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分

第64页，共71页。血管内导管介入治疗优点导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受避免了外科手术过程可能导致的一些并发症第65页，共71页。合理的治疗方法的选择基础治疗—非常重要，延续一生A型夹层外科手术治疗B型夹层介入修复治疗部分特殊类型可以介入与手术结合-杂交手术第66页，共71页。典型夹层易于诊断特殊类型夹层动脉瘤