线粒体教学讲解课件

第六章线粒体（mitochondrion)第六章线粒体（mitochondrion)1894年——Altmann——光镜——生命小体(bioblast)1897年——Benda——线粒体(mitochondria)1894年——Altmann——光镜——生命小体第六章线粒体课件5micrometers5micrometersMitochondriaperformfunctionswithinthecellTheyaretheprimarysitesforATPsynthesisinthecellTheyhaveakeyroleinapoptosis-programmedcelldeathMitochondriaperformfunctionsMitochondriaareactivelytransportedalongmicrotubulesinsomecellsMitochondriaareactivelytranMitochondriaareanchorednearsitesofhighATPconsumptioninothercellsMitochondriaareanchorednear光镜下形态：：线状、粒状、短杆状。大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长度：1--4um。数目：不同类型的细胞中差异较大。正常细胞中：1000—2000个。分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。具有明显的移动性和可塑性.第一节线粒体的基本特征一、形态、数量和结构光镜下形态：：线状、粒状、短杆状。大小：细胞内较大的细胞第六章线粒体课件线粒体的结构线粒体呈双层封闭性膜囊结构1952年Palade电镜观察:线粒体的结构线粒体呈双层封闭性膜囊结构1952年Pala第六章线粒体课件外膜内膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（嵴间腔、内室）内含基质外膜内膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（嵴间第六章线粒体课件44444444444444第六章线粒体课件第六章线粒体课件（一）、外膜厚6—7nm，平整、光滑。外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白），围成筒状圆柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为10000以内的物质可以自由通过。（一）、外膜厚6—7nm，平整、光滑。外膜含有多套运输第六章线粒体课件(二）内膜外膜内膜厚4.5nm，其通透性较小，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜蛋白质含量约占76%。膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔----是产生能量的重要部位(二）内膜外膜内膜厚4.5nm，其通透性较小，但有高度的内膜向内室折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴与基粒嵴：嵴的形态和排列方式差别很大。主要有两种类型：小管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）;内膜向内室折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴与基粒嵴：嵴外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴内腔可溶性的ATP酶（F1)360000疏水蛋白（HPF0)70000嵴基粒内膜和嵴膜基质面上许多带柄的有规律排列的小颗粒，与膜面垂直，称为基粒（elementaryparticle)。其头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，故基粒又被称为ATP合酶复合体。基粒（ATP酶复合体）

3-4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm头部柄部基片对寡酶素敏感蛋白（OSCP)18000ATP酶复合体抑制多肽10000（调节酶活性）:合成ATP:调节质子通道：质子的通道（内室）（外室）外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴内腔可溶性的ATP酶（F1)360第六章线粒体课件第六章线粒体课件宽约6--8nm，充满无定形液体，含多种可溶性酶、底物和辅助因子。（三）膜间腔内外膜转位接触点宽约6--8nm，充满无定形液体，含多种可溶性酶、底物和辅助第六章线粒体课件外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴内腔嵴基粒（ATP酶）（四）基质腔内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的物质——线粒体基质。脂类蛋白质酶类线粒体DNA线粒体DNA线粒体mRNA线粒体tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴内腔嵴基粒（ATP酶）（四二.线粒体的化学组成蛋白质脂类水、辅酶、维生素、金属离子等。二.线粒体的化学组成蛋白质脂类水、辅酶、维生素、金标志酶：内膜：细胞色素氧化酶外膜：单胺氧化酶基质：苹果酸脱氢酶膜间腔：腺苷酸激酶标志酶：mtDNA:

是双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中，长约5um、分子量小,含16569个碱基对。1981年—人胎盘—Anderson—mtDNA全部核苷酸序列—全长16569个碱基对线粒体的半自主性线粒体的蛋白合成是由线粒体基因组和细胞核基因组两个彼此分开的遗传系统所控制，故称其为半自主性细胞器。mtDNA:是双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合,★线粒体的半自主性①线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统——独立的遗传系统，表明有一定的自主性。②mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。因此，线粒体为半自主性细胞器。③线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。★线粒体的半自主性①线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统——RelativecontributionsofnuclearandmitochondrialgenestoproteincompositionRelativecontributionsofnucl线粒体的遗传系统（一）线粒体基因组1、mtDNA结构16569bp37个基因2种编码rRNA(12S和16S）基因22种编码tRNA基因13种编码蛋白质基因线粒体的遗传系统（一）线粒体基因组1、mtDNA结构165人线粒体基因组的特点：1）结构紧密2）基因裸露，无组蛋白包被，两条链的编码不对称3）不严格的密码子配对4）遗传密码的意义不同人线粒体基因组的特点：1）结构紧密2.mtDNA的复制与转录2.mtDNA的复制与转录5.线粒体有自身的蛋白质合成体系，均为自身专用的，不运出线粒体。线粒体的蛋白质合成特点：1.mRNA的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。2.蛋白质合成的起始tRNA与原核细胞一样，为N-甲酰甲硫氨酰tRNA,真核细胞起始的tRNA为甲硫氨酰tRNA.3.线粒体蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致。(二)线粒体的蛋白质合成体系4.线粒体合成的蛋白质数量有限,大部分为核基因编码的.5.线粒体有自身的蛋白质合成体系，均为自身专用的，不运出线粒线粒体对核编码蛋白的转运前体蛋白在线粒体外的去折叠多肽链穿越线粒体膜多肽链在线粒体基质内重新折叠导肽:是指被转运入线粒体的蛋白质N-端的段20-80个氨基酸组成的序列,具有识别、牵引，可将蛋白质准确导入线粒体内的一定部位，富含碱性氨基酸精氨酸。线粒体对核编码蛋白的转运前体蛋白在线粒体外的去折叠导肽:是指第六章线粒体课件第六章线粒体课件第六章线粒体课件MT:amphipathicN-TerminalSignalSequenceBindsreceptorinthesurfaceCleavedinthematrixorstromaOuterandinnermembranesinclosecontactRequiresenergy20-50a.ahydrophobic,positivebasica.a.,hydroxylated(Ser,thr),nonegativelychargeda.a.Amphipathic(双亲性)TOM:TransloconOuterMembraneReceptorpluschannelAntibodiesinhibittranslocationTIM:TransloconInnerMembraneContactsitesMolecularchaperonandchaperoninrequiredforfoldingMT:amphipathicN-TerminalSigPathA:StoptransfersequenceblocktransferthroughTim23/17channelandismovedlaterallyPathB:UsesOxa1toembedtheproteinintotheinnermembranePathC:multipassproteinwithsixmembrane-spanningdomains.NoN-transitpeptideRecognizedbyTom70PathA:Stoptransfersequence第六章线粒体课件第六章线粒体课件细胞呼吸和能量转换线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。生命活动中95%的能量来自线粒体————细胞的动力工厂。细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。细胞氧化的基本过程：⑴糖酵解⑵乙酰辅酶A生成⑶三羧酸循环⑷电子传递和氧化磷酸化细胞呼吸和能量转换线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化第六章线粒体课件第六章线粒体课件第六章线粒体课件第六章线粒体课件线粒体的增殖间壁分离收缩分离出芽分裂：线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，或某一个嵴的延伸。当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离。：线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂为二形成两个新线粒体。：先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体。第四节线粒体的生物发生线粒体的增殖间壁分离收缩分离出芽分裂：线粒体的内膜向中心内褶1.线粒体收缩分裂2.间壁分裂（狗心肌细胞线粒体）3.出芽分裂（新生鼠肝细胞线粒体）2131.线粒体收缩分裂213线粒体的起源线粒体的起源内共生假说非共生假说：线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来。1.线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相似。内共生假说的依据：3.线粒体蛋白质的合成更接近细菌。4.线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞的sER相似；内膜与细菌质膜相似。5.线粒体的增殖