路易体痴呆的疾病查房(1)课件

主查：齐向飞李轶媛路易体痴呆的疾病查房路易体痴呆的疾病查房现病史：

患者吴高化,男,79岁，因“行动迟缓、记忆力下降、幻觉2年”门诊拟“帕金森氏病”于2011年10月10日收入院。患者2年前无明显诱因下出现行动迟缓，走路慢，肢体动作、面部表情少，走路转弯困难，伴记忆力下降，不能区分上午、下午，并出现幻觉，看到床边有“鸡、鸭、牛”，曾来我院就诊。查头颅CT：脑白质轻度脱髓鞘改变，老年性脑改变，诊断“帕金森病”，予“美多巴、安坦、氯丙嗪”等治疗后，幻觉消失。一月余前再次出现晚上不睡觉，又出现幻觉，看到被子上有头发，剪床单，2011-8-22在我院头颅MRI提示：左侧额顶叶及左侧基底节区少量腔隙性梗塞病灶，老年脑萎缩，脑白质脱髓鞘改变，MRA提示：两侧脑动脉轻度动脉粥样硬化改变，右额部皮下脂肪瘤，今来我院就诊并住院进一步治疗。既往史：患者有血吸虫性肝硬化、脾肿大病史，否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性疾病史，否认肺结核等慢性传染性疾病史，有脾切除手术史，否认食物药物过敏史，否认中毒史，免疫接种史不详。个人史：

衢州柯城区黄家街道十五里村人，农民，文盲，已婚，育有2子2女，配偶及子女均体健，家庭关系和睦，父母亲均已故，具体原因时间不详，1弟已故，具体原因时间不详，否认家族中有类似疾病患者，家族中否认遗传性疾病及有遗传性倾向的疾病。诊疗经过：入院后完善相关检查，谷草酶46.9u/l，碱性磷酸酶128.5U/L，谷氨酰转肽酶166.9u/l，尿酸566.1μmol/L，直接胆红素7.8μmol/L，总胆红素22.7μmol/L。血常规白细胞3.9*10~9/l，HB107g/l。乙肝表面抗体陽性，乙肝核心抗体IgG陽性，乙肝e抗体陽性。鳞状细胞癌相关抗原1.60ng/ml。头颅胸部CT平扫：脑白质轻度脱髓鞘改变；老年性脑改变，胸部CT平扫：右肺中叶少许慢性炎症；两上少许陈旧性病灶，左上肺大泡；右上肺小气囊，血吸虫性肝病。颈动脉彩超：右侧颈总动脉窦部多发斑块。腹部彩超：血吸虫肝病。心电图正常。予以美多巴0.125gtid缓解帕金森综合征症状，奥氮平2.5maqn控制精神症状，血栓通改善循环等治疗。目前情况：

患者夜间较安静，无头痛头晕，无呕吐，胃纳可，查体：BP102/56mmHg，神志清，颈软，反应迟钝，记忆力、计算力、定向力障碍，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，两侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，听力粗测可，余颅神经检查不合作，双下肢无水肿，四肢肌力检查不合作，均可见自主活动，肌张力正常，病理反射未引出。查房题目：1、什么是DLB2、痴呆、认知障碍的概念3、椎体外系系统的组成及主要功能4、痴呆的分类6、DLB的临床表现7、DLB与埃尔海默病、帕金森病的鉴别要点8、DLB的治疗方法9、服用美多巴、奥氮平的注意事项10、对此类病人如何做好安全管理5、DLB病人可出现失语、失用及失认。请问失语的检查应从哪几个方面进行。2、痴呆、认知障碍的概念痴呆——是一种获得性进行性认知功能障碍综合症，影响意识内容而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损，人格异常和认知能力降低，常伴行为和情感异常，病人日常生活、社交和工作能力明显减退。认知障碍——是精神异常精神类疾病,认知缺陷或异常。认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。它包括记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。认知障碍是指上述几项认知功能中的一项或多项受损，当上述认知域有2项或以上受累，并影响个体的日常或社会能力时，可诊断为痴呆。

锥体外系主要的功能是协调肌群的运动、调节肌张力维持和调整姿势等。按病变部位分：皮质性痴呆：如阿尔茨海默病和前额叶退行性病变等

皮质下痴呆：如锥体外系综合征、脑积水

、白质病变、脑血管性痴呆等皮质和皮质下混合性痴呆：多梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病；其它痴呆综合征：如脑外伤后、硬膜下血肿等。

5、DLB的临床表现路易体痴呆的临床表现可归结为3个核心症状：波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。

1、波动性认知障碍(fluctuatingcognition)：认知功能损害常表现为执行功能(executivefunction)和视空间功能障碍(visuospatialimpairment)，而近事记忆功能早期受损较轻。视空间功能障碍常表现得比较突出，患者很可能在一个熟悉的环境中迷路，比如在吃饭的间隙去洗手间，出来后可能无法找到回自己餐桌的路。

2、视幻觉(visualhallucination)：50％～80％的患者在疾病早期就有视幻觉。视幻觉的内容活灵活现，但不一定是痛苦恐怖的印象，有时甚至是愉快的幻觉，以至患者乐意接受。早期患者可以分辨出幻觉和实物，比较常见的描述包括在屋子内走动的侏儒和宠物等。视幻觉常在夜间出现。听幻觉、嗅幻觉也可存在，出现听幻觉时患者可能拿着未连线的电话筒畅聊，或者拿着亲友的照片窃窃私语。后期患者无法辨别幻觉，对于旁人否定会表现得很激惹。

3、帕金森综合征(parkinsonism)：主要包括运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤。与经典的帕金森病相比，路易体痴呆的静止性震颤常常不太明显。

4、其他症状：有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等。快速动眼期睡眠行为障碍被认为是路易体痴呆最早出现的症状。患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓。自主神经功能紊乱常见的有体位性低血压、性功能障碍、便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干口干等。自主神经紊乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致。性格改变常见的有攻击性增强、抑郁等。6、DLB病人可出现失语、失用及失认。

请问失语的检查应从哪几个方面进行？语言的基本形式包括听、说、读、写，失语症检查包括口语表达、听理解、复述、命名、阅读和书写等。目前，国内广泛采用汉语失语检查法，其一般原则与失语症的症状一致，分为六个方面：1、口语表达：通过患者自发谈话或与之交谈，注意谈话语量、语调和发音，说话是否费力，有无语法词或结构，有无实质词或错语、找词困难、刻板语言，能否达意等，有这些特点区分流利型或非流利型口语。2、听理解：要求患者执行口头指令，如简单的“张嘴”，以及含语法的复合句如“摸鼻子之前先摸耳朵”：听辨认要求患者从几种物品、图画或身体部分中指出检查者说的是那个词，了解对语音、字词和句子的辨别理解力。如肢体瘫痪不能执行指令时可用是/否题检查，对检查者说的话表示“是”或“不是”；是否句应包括最熟悉句，如“你的名字是...么？”，以及含语法的句，如“马比狗大，对么？”3、复述：要求患者“跟我学”，“我说什么，你也说什么”。包括常用词（如铅笔、苹果、大衣），不常用词（风光、峰回路转），抽象词（如劳动、时间），短语（蘸蓝墨水的钢笔），短句（我喜欢你）和长复合句（美丽的春天终于来到了西藏高原）等，注意能否一字不错或不漏地准确复述，有无复述困难、错语复述、原词句缩短或延长、完全不能复述等。4、命名：让患者说出检查者所指出的常用物品。图画、颜色或身体部分的名称，不能说出时可说明物品的用途，提示名称开头字音如铅.....（笔）或做出发音的口形。7、DLB于埃尔海默病、帕金森病的鉴别要点

鉴别诊断：

1、Alzheimer病：为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描述含糊不清；与DLB波动性认知障碍，视幻觉具体生动不同，MR可鉴别。

2、帕金森病：可出现痴呆，药物治疗可产生视幻觉，酷

似DLB，但帕金森病痴呆晚期出现，运动障碍症状用多巴类治疗有效；DLB认知障碍早期出现并有波动，运动障碍表现强直、少动，很少出现静止性震颤。

8、DLB的治疗方法

目前DLB无特效疗法，目前的用药主要是对症治疗。患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好，可能改善认知功能及行为路易体痴呆障碍。帕金森综合征对症治疗易加重谵妄和幻觉，应从小剂量开始。DLB对安定剂及抗精神病药的椎体副作用特别敏感，出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，宜不用或慎用。新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症状可用选择性5－HT再摄取抑制剂如氟西汀、西酞普兰等。奥氮平：是一种抗精神病药，适用于精神分裂症及其它有严重阳性症状和/或阴性症状的精神病的急性期和维持期的治疗，也可缓解精神分裂症及相关疾病的继发性情感症状。注意事项：奥氮平可引起嗜睡，从事危险作业时应谨慎。若和酒精同服，可使奥氮平的镇静作用增强。患者长期服用抗精神病药（包括奥氮平），如果出现迟发性运动障碍的体征或症状，应减药或停药。禁忌症：本品禁用于已知对奥氮平过敏的患者。本品慎用于有下列情况的患者：（1）有癫痫史或有癫痫相关疾病者；（2）任何原因所致的白细胞和/或中性粒细胞降低者。奥氮平的主要不良反应是嗜睡和体重增加。10、此类病人如何做好安全管理（1）病室地面保持干燥、平坦、无水迹：台阶、走廊、厕所设有扶手，选用低矮的床铺，床栏加护。让患者穿轻便、舒适、合脚的软底鞋，衣裤合身，避免过长。（2）对日常用物定点、定位，呼叫器及生活用品放于患者便于取用的地方。对可能导致意外的器具严格控制。（3）某些患者在幻觉。妄想支配下，可能有冲动、伤人、自伤、悔悟等表现，护理人员密切巡视，细心观察，与