病理学第六章心血管系统疾病

一、病因和发病机制（一）危险因素（二）发病机制二、病理变化（一）基本病变（二）主要动脉的病变第一节动脉粥样硬化（atherosclerosis，AS）第一页，共一百六十五页。动脉粥样硬化（AS）概述AS是心血管系统疾病中最常见的疾病。AS主要累及大中动脉，基本病变是动脉内膜的脂质沉积，内膜灶状纤维化，粥样斑块形成，致管壁变硬、管腔狭窄，并引起一系列继发性病变，特别是发生在心、脑、肾等器官，引起缺血性改变。

我国AS发病率仍呈上升态势：1、地域差异；2、年龄差异；3、性别差异。第二页，共一百六十五页。动脉硬化（arteriosclerosis）泛指动脉壁增厚、变硬、失去弹性的一类疾病，包括：

1、冠状动脉粥样硬化（AS）

2、细动脉硬化（aneriolosderosis）

3、动脉中层钙化（medialcalcification）

AS与动脉硬化第三页，共一百六十五页。一、AS的病因和发病机制

（一）危险因素：1、高脂血症2、高血压3、吸烟4、致继发性高脂血症的疾病:①糖尿病；②高胰岛素血症；③甲状腺功能减退症和肾病综合症5、遗传因素6、其他因素：①年龄；②性别；③肥胖第四页，共一百六十五页。（二）发病机制：

1、损伤应答学说；

2、脂质渗入学说；

3、单核巨噬细胞作用学说。第五页，共一百六十五页。1、损伤应答学说各种原因内皮细胞损伤分泌生长因子单核细胞聚集、粘附

动脉中膜SMC迁入内膜进入内皮下间隙

SMC增生、转化摄入氧化的脂质

SMC吞噬脂质单核细胞源性泡沫细胞

SMC源性泡沫细胞第六页，共一百六十五页。2、脂质渗入学说LDL渗入内皮下间隙(SES），被氧自由基氧化修饰；

MCP-1释放，单核细胞（MC）迁入内膜；

OX-LDL与巨噬细胞表面青道夫受体结合而被摄取，泡沫细胞形成。（EC:内皮细胞，SMC:平滑肌细胞，MPC-1:单核细胞趋化蛋白1）第七页，共一百六十五页。3、单核巨噬细胞作用学说AS中，单核巨噬细胞具有以下作用：吞噬作用——泡沫细胞形成；促进增殖作用——促进中膜平滑肌细胞的迁移和增生；参与炎症与免疫过程——T淋巴细胞参与AS病变形成第八页，共一百六十五页。二、病理变化（一）基本病变：

1、脂纹（fattystreak）

2、纤维斑块（fibrousplaque）

3、粥样斑块（atheromatousplaque）亦称粥瘤（atheroma）

4、复合性病变（complicatedlesion）（二）主要动脉的病变第九页，共一百六十五页。1、脂纹（fattystreak）

肉眼观：点状或条纹状黄色不隆起或微隆起于内膜的病灶。常见于主动脉后壁及其分支出口处。

人主动脉内膜肋间动脉开口周围有略隆起的脂质条纹第十页，共一百六十五页。光镜下：病灶处内膜下有大量泡沫细胞聚集。泡沫细胞体积大，圆形或椭圆形，胞质内含有大量小空泡。苏丹Ⅲ染色为桔红色。

1、脂纹（fattystreak）第十一页，共一百六十五页。2、纤维斑块（fibrousplaque）肉眼观：内膜面散在不规则隆起的斑块，颜色初为浅黄或灰黄色，后因斑块表层胶原纤维的增多及玻璃样变而呈瓷白色。第十二页，共一百六十五页。2、纤维斑块（fibrousplaque）光镜下：

①病灶表层为大量胶原纤维、SMC、细胞外基质；②斑块表面为纤维帽；③纤维帽下方可见不等量的泡沫细胞、SMC、细胞外脂质及炎细胞。第十三页，共一百六十五页。3、粥样斑块（atheromatousplaque）亦称粥瘤（atheroma）肉眼观：内膜面见灰黄色斑块，向内膜表面隆起。切面可见黄色或黄白色质软的粥样物。光镜下：

①纤维帽之下含有大量不定形的坏死崩解产物、胆固醇结晶（针状空隙）和钙盐沉积；②斑块底部和边缘出现肉芽组织、少量淋巴细胞和泡沫细胞；③中膜变薄。第十四页，共一百六十五页。粥样斑块：左侧为纤维帽，中间为胆固醇结晶第十五页，共一百六十五页。粥样斑块：泡沫细胞第十六页，共一百六十五页。粥样斑块：胆固醇结晶和钙盐沉积第十七页，共一百六十五页。粥样斑块：胆固醇结晶第十八页，共一百六十五页。4、复合性病变（complicatedlesion）①斑块内出血——急性供血中断

②斑块破裂——栓塞

③血栓形成——器官梗死

④钙化——管壁变硬、变脆

⑤动脉瘤形成——破裂大出血

⑥血管管腔狭窄——器官缺血性病变第十九页，共一百六十五页。AS复合性病变（1）:斑块内出血镜下：斑块内血管破裂，形成血肿，致管腔进一步狭窄大体：斑块内血管破裂，形成血肿，致管腔进一步狭窄第二十页，共一百六十五页。AS复合性病变（3）:血栓形成（大体标本）第二十一页，共一百六十五页。冠状动脉粥样硬化伴血栓形成，使管腔完全阻塞

AS复合性病变（3）

:血栓形成（镜下）第二十二页，共一百六十五页。（二）主要动脉的病变及后果主动脉粥样硬化——动脉瘤形成，破裂可引起大出血；冠状动脉粥样硬化及冠心病——心绞痛、心肌梗死；颈动脉及脑动脉粥样硬化——脑萎缩、脑梗死、脑出血；肾动脉粥样硬化——肾组织梗死,形成AS性固缩肾；四肢动脉粥样硬化——间歇性跛行、萎缩、干性坏疽；肠系膜动脉粥样硬化——肠梗死、麻痹性肠梗阻、休克。第二十三页，共一百六十五页。主要动脉的病变(1):主动脉粥样硬化腹主动脉粥样硬化性动脉瘤第二十四页，共一百六十五页。严重的脑动脉粥样硬化伴血栓形成引起的脑梗死，梗死灶累及颞叶大部及基底节

脑底动脉Willis环粥样硬化,导致管腔狭窄,长期供血不足可引起脑萎缩主要动脉的病变(3):脑动脉粥样硬化第二十五页，共一百六十五页。第二节冠状动脉粥样硬化及冠状动脉性心脏病

一、冠状动脉粥样硬化症（coronaryartherosclerosis）二、冠状动脉性心脏病（coronaryheartdisease，CHD）

（一）心绞痛（anginapectoris）（二）心肌梗死（myocardial

infarction，MI）（三）心肌纤维化（myocardialfibrosis）（四）冠状动脉性猝死（suddencoronarydeath）第二十六页，共一百六十五页。是AS中对人类构成威胁最大的疾病。男性显著高于女性（60岁以前）。病变检出率以左冠状动脉前降支最高。病理变化：斑块性病变多发生于血管的心壁侧，横切面上呈新月形、偏心位、使管腔呈不同程度狭窄。一、冠状动脉粥样硬化症第二十七页，共一百六十五页。冠状动脉粥样硬化症分级

根据管腔狭窄程度可分为4级：Ⅰ级≤25%；Ⅱ级26%~50%；Ⅲ级，51%~75%；Ⅳ级>76%。管腔狭窄Ⅰ级正常冠状动脉第二十八页，共一百六十五页。管腔狭窄Ⅲ级管腔狭窄Ⅳ级冠状动脉粥样硬化症分级

第二十九页，共一百六十五页。二、冠状动脉性心脏病（coronaryheartdisease，CHD）CHD简称冠心病，是由冠状动脉狭窄所致心肌缺血的心脏病，也称缺血性心脏病。冠状动脉粥样硬化症占CHD的绝大多数，因此，习惯上把CHD视为冠状动脉粥样硬化性心脏病的同义词。冠状动脉粥样硬化是冠心病最常见的原因。CHD时心肌缺血缺氧的原因有：冠状动脉供血不足和心肌耗氧量剧增。第三十页，共一百六十五页。CHD的临床表现（一）心绞痛（anginapectoris）（二）心肌梗死（myocardial

infarction，MI）（三）心肌纤维化（myocardialfibrosis）（四）冠状动脉性猝死（suddencoronarydeath）第三十一页，共一百六十五页。（一）心绞痛（anginapectoris）概念：由于心肌急剧的、暂时性缺血、缺氧所造成的临床综合征。临床表现为阵发性心前区疼痛或压迫感，可放射致心前区或左上肢，持续数分钟，用硝酸酯制剂或稍休息后能缓解。发生机制：心肌缺血、缺氧——代谢不全的酸性产物或多肽类物质堆积——刺激心脏局部神经末梢——传至大脑，产生痛觉。第三十二页，共一百六十五页。心绞痛分类

根据引起的原因和疼痛的程度，国际上习惯分为三类:①稳定性心绞痛：又称轻型心绞痛，一般不发作，仅在体力活动过度增加、心肌耗氧量增多时发作。冠状动脉横切面可见斑块阻塞管腔>75％；②不稳定性心绞痛：是一种进行性加重的心绞痛。临床上颇不稳定，在负荷时、休息时均可发作。光镜下常可见心肌纤维化；

③变异性心绞痛：多无明显诱因，常在休息或梦醒时发作。患者冠状动脉明显狭窄，亦可因发作性痉挛所致。第三十三页，共一百六十五页。

概念：是由于冠状动脉供血中断，引起供血区持续缺血而导致的较大范围的心肌坏死。临床上有剧烈而较持久的胸骨后疼痛，用硝酸酯制剂及休息后不能完全缓解，可并发心律失常、休克或心力衰竭。MI多发生于中老年人。

1.类型（1）心内膜下心肌梗死（2）透壁性心肌梗死

2.病理变化

3.合并症（二）心肌梗死（myocardial

infarction，MI）第三十四页，共一百六十五页。(1)心内膜下心肌梗死:

病变主要累及心室壁心腔侧1/3的心肌，并波及肉柱及乳头肌，严重者引起环状梗死。常有休克、心动过速、不适当的体力活动等作为发病诱因。

ECG上一般无病理性Q波。1.心肌梗死的类型第三十五页，共一百六十五页。

(2)透壁性心肌梗死:

也称区域性心肌梗死。病变部位与闭塞的冠状动脉支供血区一致，累及心室壁全层或未累及全层但已深达室壁的2/3

。部位：左前降支供血区（左室前壁、心尖部、室间隔前及前内乳头肌）约占50％。第三十六页，共一百六十五页。MI属贫血性梗死，其形态变化是一个动态演变过程：

1）梗死后6h内，肉眼无变化；

2）6h后，梗死灶呈苍白色；

3）8~9h后呈土黄色，光镜下：心肌纤维早期凝固性坏死、核碎裂、消失，胞质均质红染或不规则粗颗粒状。

4）4d后，梗死灶外周出现充血出血带，光镜下：该带内血管充血、出血，有较多N浸润。

5）7d～2W，边缘区开始出现肉芽组织，呈红色；

6）3W后，肉芽组织开始机化，逐渐形成瘢痕组织。2.心肌梗死的病理变化第三十七页，共一百六十五页。心肌梗死（大体标本）心肌梗死：室间隔可见大片心肌梗死，呈浅黄色（），周围是红色的出血反应带（）心肌梗死：左室前壁及室间隔可见大范围心肌梗死（）第三十八页，共一百六十五页。心肌梗死（大体标本）透壁性心肌梗死合并破裂的心脏第三十九页，共一百六十五页。早期心肌梗死的病理变化早期心肌梗死灶，心肌细胞内肌浆凝聚成红染的团块心肌纤维凝固性坏死、核消失，胞均质红染或不规则粗颗粒状，少量中性粒细胞浸润第四十页，共一百六十五页。陈旧性心肌梗死的病理变化3～4天的心肌梗死：出现充血出血带，镜下可见血管充血、出血，有较多中性粒细胞浸润。心肌纤维肿胀，细胞核消失。第四十一页，共一百六十五页。1~2W的心肌梗死：上面为残留的正常心肌纤维，下面为大量的巨噬细胞和毛细血管陈旧性心肌梗死的病理变化第四十二页，共一百六十五页。心肌梗死的临床生化检测：1）30分钟内，心肌内糖原减少或消失；2）6～12小时，肌红蛋白出现峰值：3）24小时后，SGOT、SGPT、CPK、LDH达峰值。其中CPK（肌酸磷酸激酶）具有临床诊断意义。第四十三页，共一百六十五页。3.心肌梗死合并症（1）心力衰竭，心内膜下心肌梗死累及二尖瓣乳头肌；（2）心脏破裂，约3～13％，梗死后2W内发生，好发部位为左室下1/3、室间隔、左心室乳头肌；（3）室壁瘤，约10～30％，多发生于左室前壁近心尖处；（4）附壁血栓形成，多见于左心室；（5）心源性休克，MI面积大于40％发生；（6）急性心包炎，约10～30％，为纤维素性心包炎；（7）心率失常，导致猝死。第四十四页，共一百六十五页。心肌梗死合并症（2）：心脏破裂透壁性心肌梗死合并破裂的心脏心肌梗死伴心脏破裂出血第四十五页，共一百六十五页。心肌梗死合并症（3）：室壁瘤第四十六页，共一百六十五页。（三）心肌纤维化（myocardialfibrosis）概念：心肌纤维化是由于中～重度的冠状动脉粥样硬化性狭窄引起的心肌纤维持续性和(或)反复加重的缺血、缺氧所产生的结果，是逐渐发展为心力衰竭的慢性缺血性心脏病。肉眼观：心脏体积增大，重量增加，心腔扩张，以左心室明显，心室壁厚度一般可正常。光镜下：见心内膜下心肌细胞弥漫性空泡变，多灶性的陈旧性心肌梗死灶或瘢痕灶。第四十七页，共一百六十五页。心肌纤维化心肌间质广泛纤维化，形成瘢痕，残留的心肌细胞肥大第四十八页，共一百六十五页。（四）冠状动脉性猝死（suddencoronarydeath）概念：猝死是指自然发生的、出乎意料的突然死亡。冠状动脉性猝死是心脏性猝死中最常见的一种。临床：冠状动脉性猝死可发生于某种诱因后，患者突然昏倒，四肢抽搐，小便失禁，或突然发生呼吸困难，口吐白沫，迅速昏迷。机制：心肌急性缺血，造成局部电生理紊乱，引起心室纤颤等严重心率失常。第四十九页，共一百六十五页。概述：高血压是人类最常见的心血管疾病之一。分为原发性高血压

(primaryhypertension)和继发性高血压

(secondaryhypenension)，后者又称症状性高血压(symptomatichypertension)。我国高血压的发病率呈上升趋势。男女患病率无明显差异。第三节高血压(hypertension)第五十页，共一百六十五页。原发性高血压(primaryhypertension)定义：体循环动脉血压升高(收缩压≥140mmHg(18.4kPa)和(或)舒张压≥90mmHg(12.0KkPa))，以全身细动脉硬化为基本病变，常引起心、脑、肾及眼底病变。原发性高血压是我国最常见的心血管疾病。多见于中、老年人。第五十一页，共一百六十五页。继发性高血压

(secondaryhypenension)概念：是指患有某些疾病时出现的血压升高，如肾性高血压、内分泌性高血压，这种血压升高是某种疾病的病症之一，是一种体征。第五十二页，共一百六十五页。一、病因与发病机制（一）病因（二）发病机制二、类型和病理变化（一）良性高血压（二）急进型高血压原发性高血压(primaryhypertension)第五十三页，共一百六十五页。（一）发病因素

1、遗传因素：75％患者具有遗传素质，有家族史;2、环境因素：（1）饮食因素：摄盐量与血压呈正相关；（2）社会心理因素；（3）神经内分泌因素：细动脉交感神经兴奋性增强；一、病因与发病机制第五十四页，共一百六十五页。（二）发病机制1．各种机制引起的Na＋潴留水潴留。包括：遗传缺陷、基因异常。

2．外周血管功能和结构异常外周血管收缩。如：交感神经兴奋。3.外周血管结构发生变化

外周阻力增加，血压升高。第五十五页，共一百六十五页。二、类型和病理变化（一）良性高血压(benignhypertension)

又称缓进型生高血压(chronichypertension)，约占原发性高血压的95％，病程长，进程缓慢，可达十余年或数十年。（二）恶性高血压（malignanthypertension）又称急进型高血压（acceleratedhypertension），多见于青少年，血压显著升高，常超过230/130mmHg，病变进展迅速，可发生高血压脑病，或较早就出现肾功能衰竭。第五十六页，共一百六十五页。（一）良性高血压病变可分为三期：

1、机能紊乱期

2、动脉病变期

3、内脏病变期第五十七页，共一百六十五页。1、机能紊乱期为高血压的早期阶段。全身细小动脉间歇性痉挛收缩、血压升高，因动脉无器质性病变，痉挛缓解后血压可恢复正常。临床：血压升高，但常有波动，可伴有头晕、头痛，经过适当休息和治疗，血压可恢复正常。第五十八页，共一百六十五页。2、动脉病变期(1)细动脉硬化(arteriolosclerosis)：是高血压病的主要病变特征，表现为细动脉玻璃样变。细小动脉玻璃样变最易累及肾的入球动脉和视网膜动脉。机制：血浆蛋白渗入到血管壁中。平滑肌细胞因缺氧而变性、坏死，使血管壁逐渐由血浆蛋白、细胞外基质和坏死的平滑肌细胞产生的修复性胶原纤维及蛋白多糖所代替，形成红染无结构均质的玻璃样物质，致细动脉壁增厚，管腔缩小甚至闭塞。第五十九页，共一百六十五页。高血压之肾小球入球小动脉玻璃样变性，内皮下间隙区甚至整个管腔呈均质红染状，管壁增厚，管腔变小。细动脉硬化，弹力纤维染色第六十页，共一百六十五页。2、动脉病变期(2)肌型小动脉硬化：主要累及肾小叶间动脉、弓状动脉及脑动脉等。小动脉内膜胶原纤维及弹性纤维增生，内弹力膜分裂。中膜平滑肌细胞增生、肥大、不同程度地胶原纤维和弹力纤维增生。

(3)大动脉硬化：如主动脉及其主要分支，并发动脉粥样硬化。第六十一页，共一百六十五页。肾小叶间动脉硬化肾弓状动脉硬化第六十二页，共一百六十五页。3、内脏病变期（1）心脏：a.向心性肥大(concentrichypertrophy):左心室壁增厚，乳头肌和肉柱增粗，心腔不扩张，相对缩小。光镜下心肌细胞变粗、变长，伴有较多分支。心肌细胞核肥大，圆形或椭圆形，核深染。b.离心性肥大(eccentrichypertrophy)：晚期当左心室代偿失调，心肌收缩力降低，逐渐出现心腔扩张。心脏发生的上述病变，称为高血压性心脏病。第六十三页，共一百六十五页。高血压心脏

VS正常心脏体积增大，心尖变圆，左心室明显肥大高血压心脏正常心脏第六十四页，共一百六十五页。高血压之心脏：左室壁厚>2cm第六十五页，共一百六十五页。向心性肥大：左心室壁增厚，乳头肌显著增粗，心腔相对较小。第六十六页，共一百六十五页。向心性肥厚的高血压心脏

VS正常心脏正常心脏高血压心脏第六十七页，共一百六十五页。离心性肥厚的高血压心脏VS正常心脏正常心脏高血压心脏第六十八页，共一百六十五页。3、内脏病变期（2)肾脏：肉眼特点：原发性颗粒性固缩肾：双侧肾脏对称性缩小，质地变硬，肾表面凸凹不平，呈细颗粒状，切面肾皮质变薄。皮髓质界限模糊，肾盂和肾周围脂肪组织增多。严重时可发生肾功能衰竭。第六十九页，共一百六十五页。高血压之肾脏：原发性颗粒性固缩肾肉眼观双侧肾脏对称性缩小，质地变硬，肾表面凸凹不平，呈细颗粒状。原发性颗粒性固缩肾VS正常肾第七十页，共一百六十五页。原发性颗粒性固缩肾:萎缩肾脏表面颗粒状，体积变小，皮质变薄，切面皮髓质界限欠清楚，肾盂有大量脂肪（）第七十一页，共一百六十五页。3、内脏病变期（2)肾脏：光镜下病变特点：①肾小球发生纤维化和玻璃样变性；②相应的肾小管因缺血而萎缩、消失；③间质纤维组织增生和淋巴细胞浸润；④病变相对较轻的肾小球代偿性肥大，相应的肾小管代偿性扩张。第七十二页，共一百六十五页。肾小球纤维化和玻璃样变性肾小球代偿性肥大肾小管代偿性扩张,蛋白管型高血压之肾脏第七十三页，共一百六十五页。3、内脏病变期（3）脑：

①高血压脑病，高血压危象；

②脑软化；

③脑出血，最严重的并发症，常见于基底核、内囊。引起颅内高压，脑疝形成。原因：a、硬化血管破裂；

b、小/微小动脉瘤破裂；

c、与血管分布有关。（4）视网膜：视网膜中央动脉发生细动脉硬化。第七十四页，共一百六十五页。高血压脑出血第七十五页，共一百六十五页。急进型高血压概念：多见于青少年，血压显著升高，常超过230/130mmHg。病理变化：特征性的病变是增生性小动脉硬化和坏死性细动脉炎，主要累及肾、脑和视网膜。肾的入球小动脉最常受累。第七十六页，共一百六十五页。急进型高血压之增生性小动脉硬化，动脉内膜显著增厚，伴有平滑肌细胞增生，胶原纤维增多，致血管壁呈层状葱皮样增厚，管腔狭窄。第七十七页，共一百六十五页。急进型高血压之坏死性小动脉炎，管壁发生纤维素样坏死，HE染色管壁伊红深染，周围有单核细胞及中性粒细胞浸润。第七十八页，共一百六十五页。第四节风湿病一、病因和发病机制二、基本病理变化三、风湿病的各个器官病变第七十九页，共一百六十五页。风湿病概述风湿病（rheumatism）是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为病理特征。最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其次为皮肤（环形红斑、皮下结节）、血管（动脉炎）和脑（小舞蹈症）等。常反复发作，急性期称为风湿热。多发生在5~15岁，以6~9岁为发病高峰。第八十页，共一百六十五页。

一、病因与发病机制病因：与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。发病机制：目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说。也有学者认为链球菌感染可能激发患者对自身抗原的自身免疫反应，引起相应的病变。第八十一页，共一百六十五页。二、基本病理变化变质渗出期增生期或肉芽肿期瘢痕期或愈合期第八十二页，共一百六十五页。是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基质的粘液样变性和胶原纤维的纤维素样坏死。此期病变可持续1个月。1.变质渗出期第八十三页，共一百六十五页。2.增生期或肉芽肿期巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质后形成风湿细胞或阿少夫细胞(Aschoffcell)，后者聚集也称阿少夫小体(Aschoffbody)。在心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁，细胞体积大，呈圆形，胞质丰富，嗜碱性，核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状。病变周围可见少量的淋巴细胞浸润。此期病变可持续2～3个月。第八十四页，共一百六十五页。风湿病：阿少夫小体(Aschoffbody)第八十五页，共一百六十五页。风湿病：心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁（），阿少夫细胞横切面枭眼状（），纵切面呈毛虫状（）。第八十六页，共一百六十五页。风湿病：阿少夫细胞(Aschoffcell)第八十七页，共一百六十五页。3.瘢痕期或愈合期Aschoffbody小体内的坏死细胞胞逐渐被吸收，Aschoff细胞变为纤维细胞，使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形瘢痕，此期病变可持续2～3个月。上述整个病程约4～6个月。第八十八页，共一百六十五页。三、风湿病的各个器官病变(一)风湿性心脏病

(1)风湿性心内膜炎(rheumaticendocarditis)(2)风湿性心肌炎(rheumaticmyocarditis)(3)风湿性心外膜炎(rheumaticpericarditis)(二)风湿性关节炎(rheumaticarthritis)(三)皮肤病变(四)风湿性动脉炎(五)风湿性脑病第八十九页，共一百六十五页。(一)

风湿性心脏病

(1)风湿性心内膜炎部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累病变：①瓣膜内出现粘液样变性和纤维素样坏死，浆液渗出和炎细胞浸润；

②疣状赘生物/疣状心内膜炎；

③赘生物机化，纤维化，慢性心瓣膜病;④内膜灶性增厚（如左房后壁McCallum斑）及附壁血栓形成。第九十页，共一百六十五页。风湿性疣状心内膜炎赘生物在瓣膜闭锁缘上呈单行排列第九十一页，共一百六十五页。风湿性心内膜炎：疣状赘生物由纤维素和纤维母细胞构成。第九十二页，共一百六十五页。慢性风湿性心瓣膜病：房室瓣呈“鱼嘴”样外观第九十三页，共一百六十五页。(2)

风湿性心肌炎部位：常见于左心室、室间隔、左心房及左心耳等处。主要累及心肌间质结缔组织。病变：灶状间质性心肌炎，间质水肿，在间质血管附近可见Aschoff小体和少量的淋巴细胞浸润。风湿性心肌炎在儿童可发生急性充血性心力衰竭

第九十四页，共一百六十五页。风湿性心肌炎:间质血管附近可见Aschoff小体和少量的淋巴细胞浸润第九十五页，共一百六十五页。风湿性心肌炎:Aschoff细胞，双核多见第九十六页，共一百六十五页。(3)风湿性心外膜炎：部位：主要累及心外膜脏层。病变：呈浆液性或纤维素性炎症。形成心外膜积液，当渗出物以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状，称为绒毛心(covillosum)。渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连，形成缩窄性心外膜炎(constrictivepericarditis)。第九十七页，共一百六十五页。风湿性心外膜炎：左图示纤维素粘连，右图：绒毛心(covillosum)第九十八页，共一百六十五页。(二)

风湿性关节炎(rheumaticarthritis)部位：最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈游走性、反复发作性。临床：关节局部出现红、肿、热、痛和功能障碍。关节腔内有浆液及纤维素渗出。病变：滑膜充血肿胀，邻近软组织内可见不典型的Aschoff小体。第九十九页，共一百六十五页。(三)

皮肤病变(1)环形红斑：为渗出性病变。多见于躯干和四肢皮肤，为淡红色环状红晕，中央皮肤色泽正常。光镜下:红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润。病变常在1—2天消退。

(2)皮下结节：为增生性病变。直径0.5~2cm，呈圆形或椭圆形，质硬、无压痛。光镜下:结节中心为大片的纤维素样坏死物，周围呈放射状排列的Aschoff细胞和成纤维细胞，伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。第一百页，共一百六十五页。(四)

风湿性动脉炎部位：大小动脉均可受累，以小动脉受累较为常见。病变：急性期，血管壁发生粘液变性，纤维素样坏死和淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff小体形成。病变后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭窄，并发血栓形成。第一百零一页，共一百六十五页。风湿性动脉炎：动脉内膜可见纤维素样坏死及Aschoff细胞增生。第一百零二页，共一百六十五页。(五)

风湿性脑病多见于5～12岁儿童，女孩较多。部位：主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。病变：光镜下神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成。当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈症(choreaminor)。第一百零三页，共一百六十五页。第五节感染性心内膜炎

(infectiveendocarditis)定义：感染性心内膜炎是由病原微生物直接侵袭心内膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病。病因：由各种细菌、真菌、立克次体等引起，以细菌最为多见，故也称为细菌性心内膜炎(bacterialendocardms)。通常分为急性和亚急性两种。第一百零四页，共一百六十五页。

一、急性感染性心内膜炎病因：致病力强的化脓菌引起。部位：主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣，形成赘生物。病变：疣状赘生物主要由脓性渗出物、血栓、坏死组织和大量细菌菌落混合而形成的。临床：疣状赘生物可引起心、脑、肾、脾等器官的感染性梗死和脓肿。受累瓣膜可发生破裂、穿孔或腱索断裂，引起急性心瓣膜功能不全。

起病急，病情严重，多在数日或数周内死亡。第一百零五页，共一百六十五页。急性感染性心内膜炎：微脓肿镜下可见中心为细菌菌落和围绕四周的急性炎症细胞。第一百零六页，共一百六十五页。二、亚急性感染性心内膜炎病因：主要由于毒力相对较弱的草绿色链球菌所引起(约占75％)，部位：心脏、血管、肾脏等。临床：长期发热、点状出血、栓塞病状、脾肿大及进行性贫血等迁延性败血症表现。病程较长，可迁延数月，甚至1年以上。第一百零七页，共一百六十五页。二、亚急性感染性心内膜炎主要病变：1．心脏最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣，常形成赘生物。受累瓣膜易变形，发生溃疡和穿孔。

镜下：疣状赘生物由血小板、纤维素、细菌菌落、坏死组织、少量中性粒细胞组成。2．血管动脉性栓塞和血管炎。栓塞最多见于脑，其次为肾、脾等，常为无菌性梗死。

3．变态反应因微栓塞的发生引起局灶性或弥漫性肾小球肾炎。皮肤出现Osler小结。4．败血症。第一百零八页，共一百六十五页。感染性心内膜炎

主动脉瓣上见一巨大不规则的暗红色赘生物第一百零九页，共一百六十五页。感染性心内膜炎

主动脉瓣尖部上不规则的暗红色赘生物破碎、脱落，易形成脓毒栓子第一百一十页，共一百六十五页。感染性心内膜炎疣状赘生物由血小板、纤维素、细菌菌落、坏死组织、少量中性粒细胞组成第一百一十一页，共一百六十五页。急性感染性心内膜炎脱落的疣状赘生物入血引起败血症，指甲皮下出现裂片形出血第一百一十二页，共一百六十五页。第六节心瓣膜病

定义：心瓣膜病是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和(或)关闭不全，最后导致心功能不全，引起全身血液循环障碍，是最常见的慢性心脏病之一。类型：

1、二尖瓣狭窄

2、二尖瓣关闭不全

3、主动脉瓣狭窄

4、主动脉瓣关闭不全第一百一十三页，共一百六十五页。一、二尖瓣狭窄病因：多由风湿性心内膜炎反复发作所致，少数由感染性心内膜炎引起。病变：早期瓣膜轻度增厚，呈隔膜状；后期瓣叶增厚、硬化、腱索缩短，使瓣膜呈“鱼口状”。血液动力学及心脏变化：左心衰，右心室扩张，三尖瓣相对关闭不全，导致右心房及体循环静脉淤血临床：左心衰。心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。X线示左心房增大，晚期左心室略缩小，呈“梨形心”第一百一十四页，共一百六十五页。二尖瓣呈“鱼口状”狭窄第一百一十五页，共一百六十五页。病因：多为风湿性心内膜炎的后果，也可由亚急性细菌性心内膜炎等引起。血液动力学及心脏变化：左心房、左心室代偿性肥大，右心室、右心房代偿性肥大，右心衰竭和体循环淤血。临床：听诊心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。X线显示左心室肥大，呈“球形心”。二、二尖瓣关闭不全第一百一十六页，共一百六十五页。三、主动脉瓣狭窄病因：风湿性主动脉炎引起，少数是由先天性发育异常，动脉粥样硬化引起的主动脉瓣膜钙化所致。病变：向心性肥大。血液动力学及心脏变化：左心衰竭出现，进而引起肺淤血、右心衰竭和体循环淤血。临床：听诊主动脉瓣区可闻及粗糙、喷射性收缩期杂音。X线显示心脏呈“靴形心”。第一百一十七页，共一百六十五页。四、主动脉瓣关闭不全病因：主要由风湿性主动脉炎引起，亦可由感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化及各种主动脉炎引起。血液动力学及心脏变化：左心衰竭、肺淤血、肺动脉高压，进而引起右心肥大，体循环淤血。临床：听诊主动脉区可闻及舒张期吹风样杂音。可出现颈动脉搏动、水冲脉、血管枪击音及毛细血管搏动现象，脉压差加大。第一百一十八页，共一百六十五页。第七节心肌病和心肌炎一、心肌病概念：多指至今病因不明的以心肌病变为主的一类心脏病，称为原发发性心肌病(primarycardiomyopathy)，亦称特发性心肌病(idiopathiccardiomyopathy)。分类：

(一)扩张性心肌病（dilatedcardiomyopathy）

(二)肥厚性心肌病

(hypertrophiccardiomyopathy)

(三)限制性心肌病（restrictivecardiomyopathy）

(四)克山病（Keshandisease）第一百一十九页，共一百六十五页。(一)扩张性心肌病概念：亦称充血性心脏病，约占心肌病的90％。以进行性心脏肥大，心腔扩张，心肌收缩能力下降为特征。发病年龄多在20～50岁，男多于女。肉眼所见：心脏重量增加，心腔明显扩张，心室壁略厚或正常(离心性肥大)，心尖部室壁常呈钝圆形。二尖瓣和三尖瓣关闭不全。心内膜增厚，常见附壁血栓。临床：心衰。部分可发生猝死。第一百二十页，共一百六十五页。扩张性心肌病:心脏重量增加，心腔扩张，离心性肥大(球形心)，心肌收缩能力下降。第一百二十一页，共一百六十五页。扩张性心肌病:心腔扩张，心室壁略厚，心尖部室壁常呈钝圆形，心内膜增厚。第一百二十二页，共一百六十五页。扩张性心肌病光镜下：心肌细胞不均匀肥大、伸长，细胞核大，浓染，核型不整。肥大和萎缩的心肌细胞交错排列。心肌细胞常发生空泡变、小灶性肌溶解、心肌间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶。第一百二十三页，共一百六十五页。(二)

肥厚性心肌病

概念：以左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻为特征的一种类型。有家族史。肉眼所见：心脏增大，两侧心室壁肥厚，室间隔：左室游离壁>1.3，乳头肌肥大，心室腔狭窄。

临床：肺动脉高压，呼吸困难。栓塞。第一百二十四页，共一百六十五页。肥厚性心肌病:左心室显著肥大，左室间隔不规则肥厚向左室彭出第一百二十五页，共一百六十五页。肥厚性心肌病

光镜下：心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染。心肌纤维走行紊乱。第一百二十六页，共一百六十五页。肥厚性心肌病

电镜：胶原纤维走行紊乱，呈分支状电镜：巨大线粒体，基质中可见大量钙盐沉积第一百二十七页，共一百六十五页。(三)限制性心肌病概念：以心室充盈受阻为特征。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化。肉眼所见：心腔狭窄，心室内膜和内膜下心肌纤维性增厚，呈灰白色，心尖部较重。光镜下：心内膜纤维化，淀粉样变性和钙化，可伴有附壁血栓形成。

第一百二十八页，共一百六十五页。限制性心肌病：心肌纤维间见无定形淀粉样物质沉积第一百二十九页，共一百六十五页。(四)克山病概念：一种地方性心肌病，1935年首先在黑龙江克山县发现，因而得名。病变主要表现为心肌变性、坏死和瘢痕形成。病因：不清，可能与缺硒有关。肉眼所见：心脏增大，重量增加。心腔扩大，心室壁变薄，球形心，切面可见瘢痕形成。第一百三十页，共一百六十五页。(四)克山病光镜下：心肌细胞不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性，坏死灶凝固状或液化性肌溶解，心肌细胞核消失，肌源纤维崩解，残留肌膜空架。慢性病例以瘢痕灶为主。电镜下：线粒体肿胀，有钙盐沉积。第一百三十一页，共一百六十五页。克山病：颗粒变性第一百三十二页，共一百六十五页。克山病：溶解坏死第一百三十三页，共一百六十五页。克山病：电镜下见线粒体肿胀，其内钙盐沉积（）第一百三十四页，共一百六十五页。二、心肌炎(myocarditis)概念：是各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症。部分与扩张型心肌病很难鉴别。分类：1.病毒性心肌炎2.细菌性心肌炎3.寄生虫性心肌炎4.孤立性心肌炎5.免疫反应性心肌炎第一百三十五页，共一百六十五页。(一)病毒性心肌炎

(viralmyocarditis)概念：是由亲心肌病毒引起的原发性心肌炎症。病因：柯萨奇病毒(Coxsackievirus)、埃可病毒(ECHOvirus)，流行性感冒病毒和风疹病毒等。肉眼观：心脏略增大或无明显变化。光镜下：心肌细胞间质水肿，其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润。后期可出现心肌间质纤维化。临床：心律失常。第一百三十六页，共一百六十五页。病毒性心肌炎：心肌间质内可见大量的淋巴细胞和单核细胞浸润。第一百三十七页，共一百六十五页。（二）孤立性心肌炎(isolatedmyocarditis)概念：又称特发性心肌炎或Fiedler心肌炎。病因未明。多发生于20～50岁青中年人。类型：

1．弥漫性间质性心肌炎：主要表现为心肌间质或小血管周围有较多淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。病程较长者，心肌间质纤维化，心肌细胞肥大。

2．特发性巨细胞性心肌炎：病灶心肌内可见灶性坏死和肉芽肿的形成。有多量多核巨细胞。第一百三十八页，共一百六十五页。(三)免疫反应性心肌炎病因：主要见于变态反应性疾病和某些药物过敏所引起心肌炎。

病变：主要表现为心肌间质性炎。可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，偶见肉芽肿形成。心肌细胞有不同程度的变性、坏死。第一百三十九页，共一百六十五页。第八节心包炎和心脏肿瘤一、心包炎(pericarditis)概念：由病原微生物(主要为细菌)和某些代谢产物引起的脏、壁层心外膜发生的炎症反应，大多是一种伴发疾病。多继发于变态反应性疾病、尿毒症、心脏创伤及恶性肿瘤转移等。第一百四十页，共一百六十五页。心包炎类型(一)急性心包炎

1．浆液性心包炎

2．纤维素性及浆液纤维素性心包炎

3．化脓性心包炎

4．出血性心包炎(二)慢性心包炎

1．粘连性纵隔心包炎

2．缩窄性心包炎第一百四十一页，共一百六十五页。1．浆液性心包炎病因：主要由非感染性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。

病变：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性渗出液，并伴有少量的炎细胞的渗出。临床：胸闷不适。心界扩大、听诊心音弱而远。第一百四十二页，共一百六十五页。2．纤维素性及浆液纤维素性心包炎病因：心包炎中最常见的类型。常由系统性红斑狼疮、风湿病、尿毒症、结核、急性心肌梗死、Dressler综合征(心肌梗死后综合征)以及心外科手术等引起。肉眼观：心包脏、壁两层表面附着一层粗糙的黄白色纤维素渗出物，呈绒毛状，故称绒毛心。光镜下：渗出物由浆液、纤维素、少量的炎性细胞和变性坏死的组织所构成。临床：心前区疼痛，听诊可闻及心包摩擦音。第一百四十三页，共一百六十五页。浆液性心包炎：黄色的为浆液，黑点为炎细胞纤维素性心包炎：红色的代表纤维素模式图模式图第一百四十四页，共一百六十五页。纤维素性心包炎：左图示纤维素粘连，右图示心脏表面凹凸不平第一百四十五页，共一百六十五页。纤维素性心包炎：绒毛心(covillosum)第一百四十六页