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侵袭性血管粘液瘤临床特点侵袭性血管粘液瘤（aggressiveangiomyxoma，AAM）是一种极为罕见的软组织肿瘤。基于该肿瘤呈无包膜的胶质状生长并可以侵袭周围软组织的事实，1983Steeper等将其正式命名为侵袭性血管粘液瘤。常发生于育龄期妇女的盆腔、阴道、会阴、外阴及臀底部，男性还可发生于阴囊和精索，男女发病比例为1:6.6。发病年龄11-70岁，30-40岁为高峰时间，发病时间可从数月到10余年不等。发病早期患者常无自觉症状，或者临床表现为生长缓慢的局部肿物，后期因肿物压迫可出现行走不适，尿频、排尿困难、性交痛，或者会阴、阴唇、盆腔疼痛等。病理诊断大体标本：肿瘤呈息肉样或囊状,直径大小不等，1~60cm,边界不清,无包膜,切面灰白色,质软,呈粘液样。肿瘤可延伸到阴道旁、坐骨直肠间隙或者腹膜后，并与周围脂肪或者肌肉粘连或浸润，甚至可穿透盆腔提肛肌突出于外阴。——给手术完整切除肿瘤造成困难，容易造成大出血。一例外阴侵袭性血管粘液瘤的图片镜下特点：瘤细胞体积较小，呈星芒状或梭形，散布于粘液样基质及胶原纤维中，其中含丰富的血管，主要为毛细血管和中等大肌层肥厚的动脉。细胞核椭圆形,染色质较细,含1～2个核仁,细胞无异型,核分裂象罕见。本病的诊断中免疫组化非常重要，各个例报道情况也不一样，但基本包括Vimentin（波形蛋白）（+）居多、Desmin（结蛋白）（+）居多、S100蛋白（-）居多、CD34、ER、PR。近年研究认为本病是一种女性激素依赖性肿瘤。对于ER和PR阳性的患者，国外有用GnRH激动剂治疗的案例，可以用于术前无法完整切除控制病情或者二次手术无法进行的患者。因细胞分裂相少，故放化疗无明显效果。激素治疗前提是确定患者雌孕激素受体是否为阳性。国内外均有使用GnRH激动剂治疗受益的案例，周期一般为6个疗程。一般认为Gn

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