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皮肤黏膜淋巴结综合症川崎病

1967年日本川崎富（TomisakuKawasaki)作首次报导是一种全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见，男孩多与女孩。一年四季均有发病，以春、秋两季居多。一、概述

本病病因尚未完全阐明。可能与立克次体和丙酸杆菌（短棒菌苗）、链球菌支原体、逆转录病毒等多种病原体感染有关，但未被证实；发病机制尚不清楚。目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。2、皮肤表现皮疹

特点：（1）向心性、多样性，但无水疱和结痂；（2）自觉症状较轻；（3）以躯干为主，可波及颜面和四肢；（4）发热第2～4d出疹，持续4～5d消退。肢端变化是本病的典型特点。（1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，并有疼痛和关节强直；（2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，恢复期指（趾）端膜状蜕皮。肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑3、粘膜表现（1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪；（2）口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡；（3）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出血或结痂,杨梅舌。（1）发热同时或发热后3天内出现，一过性；（2）质硬、不化脓、表面不红、可有触痛；（3）颈部单側多见，1.5cm以上。4、颈淋巴结肿大心脏表现于发病1～6周出现心包炎、心肌炎和心内膜炎。冠状动脉瘤常在第2-4周发生心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克其至猝死其他表现可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、胃肠道症状（腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、肝肿大等）、关节红肿痛。四、诊断标准⑴双侧结合膜充血⑵多形性红斑。⑶口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。

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