免疫性疾病-风-湿-热

返回目录第九章免疫性疾病教学内容第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例*儿科学2教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。*儿科学3

风湿热（Rheumaticfever,RF

)风湿热(Rheumaticfever,RF)RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。

6~15岁多见，<3岁少见。冬春季多见北方多见无性别差异*儿科学5一、病因与发病机制

1、病因(1)风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%~3%因该菌引起的咽峡炎患儿1~4W后发生风湿热。(2)影响因素：

-链球菌在咽峡部存在时间↑,发病率↑-特殊菌株致病,如M血清型和粘液样菌株

-遗传学背景*儿科学72、发病机制（-）

分子模拟链球菌抗原与机体抗原有同源性，抗链球菌免疫反应与人体组织产生交叉免疫反应，致器官损害:荚膜的透明质酸≈关节、滑膜细胞壁外层的蛋白、多糖≈心肌、瓣膜细胞膜的脂蛋白≈心肌肌膜和丘脑下核、尾状核*儿科学8

自身免疫反应免疫复合物病：自身抗原与抗链抗体形成免疫复合物沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体产生炎症反应。细胞免疫反应异常：淋巴细胞对心肌的细胞毒作用↑、NK细胞功能↑、扁桃体的单核细胞对链球菌抗原免疫反应↑2、发病机制（二）*儿科学9二、病理基本病变:

炎症+风湿小体(Aschoff小体)病理过程:渗出期(2~3w):

CT肿胀(透明样、纤维素样变性坏死)、渗出。增殖期(3~4M):风湿性肉芽肿或风湿小体形成

(是确诊依据,也是活动指标之一)。硬化期:

纤维组织增生、疤痕形成。*儿科学10病理分期急性渗出期:1月.增生期（肉牙肿期）:3-4月,限于心肌及瓣膜，风湿小体形成(Aschoff

小体)是基本病理改变.

硬化期（纤维瘢痕期):>6月,风湿小体附近纤维增生,瘢痕形成.*儿科学11三、临床表现流行病学:

发病前1~4w有GBSI史,5~15y,冬春季.一般表现:

发热,多汗,苍白,乏力，纳差.心脏炎:

心肌炎:心率、心律、心音、杂音.心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，二尖瓣最多，主动脉瓣次之。心尖区:全SM,DM中期,器质性损害:二闭:半年二狭:2年心包炎:早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、心包摩擦音

量多:心浊音界扩大、X线,EKG、超声波.*儿科学12关节炎(Arthritis)

游走性、多发性、大关节为主.舞蹈病(chorea):

不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、喜怒无常),提示病变累及锥体外系.皮损皮下结节环形红斑:最常见,分布于躯干和四肢曲侧.*儿科学13结节性红斑及多形性红斑*儿科学14四、辅助检查化验血常规ESR↑、CRP↑ASO(2w后↑、2m后↓)、AH↑、ASK↑MPT(粘蛋白)↑

心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检*儿科学15五、诊断是否为风湿热:(诊断标准)(2项主要指标/1项主要指标+2项次要指标+GBSI证据+排除其它类似的疾病)*儿科学16是否伴有心脏炎风湿活动性如何ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑、贫血WBC↑、核左移现象*儿科学17三种特殊情况诊断舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现部分复发病例可达不到诊断标准*儿科学18六、鉴别诊断

1与风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎：3岁以下起病，指趾小关节，无游走性，可留有关节畸形，X线有关节面破坏。急性化脓性关节炎：中毒症状重，大关节，血培养（+），多为金葡菌感染。第一课件网站

*儿科学19急性白血病：

发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大，外周血片可见幼稚细胞，骨穿鉴别。生长痛：

非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，喜按，无红肿。*儿科学202、与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎：先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（+）,超声心动图有瓣膜或心内膜赘生物。病毒性心肌炎：杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可查到病毒感染证据。*儿科学21七、治疗一般治疗休息及限制活动:无心脏炎2+2周,心脏炎无心衰

4+4周,心脏炎伴心衰

8周+3月.

饮食:营养多,易消化,少食多餐.控制感染灶：PG80万U,2周。PG过敏用红霉素.抗风湿治疗抗心衰

限盐+吸氧+镇静+激素+洋地黄(毛地黄量减半)+利尿剂+扩血管药+钾盐.5、舞蹈病

抗风湿治疗,对症治疗.*儿科学22卧床休息及限制活动*儿科学23抗风湿阿斯匹林(Aspirin):

适应证:以关节症状或发热为主者首选,无心脏炎.

用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后症状减轻、化验指标正常后减半量,共4-8周.2.激素:

抗炎、抗过敏,但不减轻瓣膜损害程度.首选用于:心脏炎、水杨酸无效或不耐受.用法:强的松1.5-2mg/kg.d,tid,2-4周后减量，共8-12周停药前1~2w加用阿司匹林×2W*儿科学24舞蹈病的对症治疗减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施苄星青霉素轻度：安定等镇静剂重症：苯巴比妥钠（15~30mg，q6~8h）

氟哌啶醇（从0.5mg开始渐增至2.0mg,q8h）*儿科学25风湿热复发发生率：30~75%发生A族溶血性链球菌感染更易复发.既往有心脏炎者，30%复发.既往无心脏炎者，10%复发.每复发一次，心脏瓣膜损害加重一次.链球菌感染后，抗体滴度高者，复发率高.*儿科学26八、预防1.原发性预防避免呼吸道感染.避免寒冷潮湿.清除病灶:龋齿、扁桃体炎、中耳炎.手术：慢性化脓扁桃体炎者.2.继发性预防预防复发：长效西林,120万u/月,im.*