梗阻心肌病麻醉课件

肥厚性梗阻性心肌病手术患者的麻醉管理

前言

肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophicobstructive,

cardiomyopathyHOCM)是一种遗传异常所致的循环系统疾病

患者生活质量差、心源性猝死高、治疗困难，其发病率有逐年升高的趋势。HOCM患者围手术期面临手术和麻醉的双重打击，风险大，预后差，HOCM患者围手术期麻醉管理有一定特殊性，因此，就HOCM手术麻醉要点做一综述十分必要。

一、HOCM基础知识

1、HOCM的概念

HOCM是一种遗传异常所致，以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态左室流出道梗阻为特点的心肌病，临床表现为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥、猝死等。本病常出现各种心律失常，其中大部分为室性心律失常。心律失常与左室流出道梗阻是猝死的主要原因。3、梗阻发生的病理生理学机制

左心室流出道（leftventricularoutflowtract，LVOT）一般是指从左室心尖部至主动脉瓣环之间的通道。根据肥厚心肌的分布情况，梗阻可发生在LVOT的不同部位，包括：①二尖瓣水平梗阻，与二尖瓣叶及腱索收缩期前向运动（systolicanteriormotion，SAM）有关；②左心室中部梗阻（收缩期心室中部心脏消失）；③心尖部梗阻（收缩期心尖部心脏闭塞），为LVOT下部梗阻。

3.1二尖瓣水平梗阻

二尖瓣水平的梗阻最具特征性，最常见的是室间隔基底部肥厚所致的梗阻，可造成LVOT上端的梗阻，并且当左室收缩时可使其流出道口面积进一步减少。通常患者的二尖瓣叶长度超过其正常值范围，乳头肌发生前向及内向（向心室腔中心）的移位，而乳头肌内向移位常可使二尖瓣边缘张力增加而瓣叶中心发生松弛，乳头肌前向移位也会改变左心室射血冲击二尖瓣叶的角度，其所产生的作用力将松弛的二尖瓣叶推入流出道中，使其呈张开的帽罩状，后者在LVOT下端阻断前向血流。

二尖瓣前叶向上的运动对LVOT面积的减少作用远大于室间隔向下的运动，并导致了LVOT面积的减少，且与流出道压差呈独立相关关系。瓣叶前向运动的能力由瓣叶大小、腱索张力以及对瓣体的作用力大小决定。

3.2左心室中部梗阻

左心室中部梗阻是发生在二尖瓣水平以下的梗阻，其发生机制相对简单。它反映了左心室射血时由于肥厚心肌和（或）乳头肌收缩所致的心腔部分消失。心室腔中部梗阻与室间隔中部、乳头肌肥厚和左室心尖部室壁瘤形成有关。左室中部梗阻时，收缩期在左心室形成两个心脏，上端心腔内的血流在收缩期经LVOT射入主动脉，而心尖部形成的高压腔在进入舒张早期后随着左室中部梗阻的解除，心尖部高压腔内的血流在舒张早期反流入左心房，形成二尖瓣口舒张早期反流，这是左室中部梗阻型心肌病的常见血流动力学表现，在多普勒超声心动图上有其特殊的血流频谱。左室中部梗阻可能与SAM现象以及心室腔中部流出道水平的梗阻有关。心室腔中部梗阻患者的症状多源于远端心尖室壁瘤所致的室性心律失常，且临床预后极差。

三、HOCM的药物治疗：

HOCM治疗方法的主要目标在于缓解梗阻症状和预防猝死。药物治疗可改善左心室舒张期充盈，进而减少心肌缺血，因此是缓解HOCM患者症状的主要方法。除非不能耐受有效的药物治疗或虽经药物治疗后仍存在严重的症状，否则药物治疗应是HOCM的首选治疗手段。药物治疗的主要目的在于：①控制心率，使心室充盈及舒张末容量最大化；②减低心室肌收缩性，改善心肌顺应性；③控制心律失常。主要的治疗药物包括-受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂（维拉帕米）和（或）丙吡胺。

2．钙拮抗剂

（1）维拉帕米：常用于不能耐受β-受体阻滞剂治疗的患者。由于它能改善心室充盈并可能减少心肌缺血故对缓解症状有益。在降低静息状态下压差方面，维拉帕米的疗效大于普萘洛尔[11]；存在动力性梗阻的患者中，可以使由Valsalva动作、亚硝酸异戊酯及异丙肾上腺素诱发的压差平均减少25％以上。有严重肺动脉高压和重度LVOT梗阻的患者应慎用维拉帕米，这是由于其扩血管作用可导致严重的血流动力学紊乱。亦有研究表明在使用维拉帕米后有发生死亡的报道[12,13]。因此，不应推荐在存有严重流出道梗阻症状的患者中使用维拉帕米。如需使用，应在开始用药时推荐最好住院观察，因为死亡通常在最初几次用药后发生。

（2）地尔硫卓、硝苯吡啶：偶用于HOCM的治疗。两药从作用机制上均可改善心室舒张功能。但硝苯吡啶的强烈血管扩张作用可导致体循环低血压并引起LVOT梗阻的加重，并可能抵消了心室舒张功能的改善作用。[14]一般并不将地尔硫卓作为治疗HOCM的一线药物。（4）利尿剂：伴有严重心力衰竭的HOCM患者在使用β-受体阻滞剂或维拉帕米治疗的基础上加用利尿剂，可使其症状得以明显缓解，然而此类患者常伴有舒张功能不全，需维持相对较高的左室充盈压以获得适当的左室充盈。利尿剂的过量使用可能加重LVOT的梗阻。

四、HOCM患者的麻醉管理

1、HOCM的麻醉处理关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压差。凡是增加心肌收缩力、降低后负荷及前负荷的各种因素均可加重梗阻。反之，可减轻梗阻。此病原则上选择全身麻醉。硬膜外麻醉阻滞虽然有抑制儿茶酚胺分泌的优点，但它可扩张外周血管，降低心脏的前后负荷，可加重左室流出道梗阻，应慎用于本病患者，必要时可在严密血流动力学监测条件下用于下腹部手术。无论采用何种麻醉方法，均应保证良好的麻醉效果，避免疼痛及缺氧、二氧化碳蓄积等引起的交感神经兴奋的各种因素。

2、全身麻醉管理

2、1麻醉诱导

全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，诱导前应减轻病人恐惧和交感神经兴奋，力求做到诱导期循环平稳，同时要保持适当的前后负荷和控制心率。全麻诱导原则首先以适当的麻醉深度抑制心肌收缩力，避免应激反应。此类患者的左心室收缩功能多较正常人强，收缩期心室强烈收缩常使心室腔闭合，射血分数升高，对麻醉药、β-受体阻滞药，钙通道阻滞药的耐受较强[19]。麻醉诱导用药必须个体化衡量，缓慢诱导至适度麻醉深度，避免插管应激反应：如使患者处于浅麻醉状态，应激使心肌收缩力增强，则势必加重流出道梗阻，发生循环意外。诱导可用苯二氮卓类、依托咪脂或丙泊酚，以及挥发性吸入麻醉药及芬太尼，选用丙泊酚抑制心肌收缩力，减慢心率，挥发性吸入麻醉药七氟醚对循环系统有轻度抑制作用，且与剂量相关，但可使各种血流动力学参数保持在稳定水平，是一种保持循环稳定和易于调节的麻醉药，大剂量芬太尼抑制插管反应。非去极化肌松剂对循环影响轻微，但不宜选用潘库溴铵，因可增加心率和心肌收缩力。氯胺酮增加心肌收缩力而加重梗阻，不宜使用。2、2麻醉维持

麻醉维持管理的重点是防止左室流出道梗阻加重。麻醉中血流动力学管理的要点是：适当降低心肌收缩力，增加心脏前负荷及后负荷[18]。

（1）、维持适当前、后负荷，避免使用血管扩张药。洋地黄、β受体兴奋剂、心动过速、早搏等均可降低心脏前负荷，应避免使用，可用β受体阻滞剂、钙拮抗剂及挥发性吸入麻醉药等。Vslsalva动作、低血容量、血管扩张药、心动过缓均可降低心脏前负荷，应避免使用。术中应加强液体管理。循环血容量增加及偏慢的心率可增加心脏前负荷，减浅左室流出道梗阻。前负荷下降可缩小左室腔容积而加重流出道梗阻，后负荷降低不仅可反射性地增强心肌收缩力，而且增大左室-主动脉之间的压力阶差，也加重流出道梗阻，而且长期高血压患者机体器官不能耐受过低血压，因此必须维持较高的前负荷和后负荷。

（2）维持满意的窦性心律、心率HOCM患者左心室舒张功能障碍，心室充盈75%与心房收缩有关，窦性心律消失可使心室充盈减少，可促发充血性心衰的发生与发展，心动过速不仅可以加重流出道梗阻，而且它主要缩短心室舒张期时间，亦可引起充血性心衰。因此，本病患者防止心律失常、维持窦性心律非常重要。满意心率控制在平日心率变异范围内即可，前提是血流动力学平稳。心率增快加重肥厚心肌需要性缺氧,进一步加剧原已存在的氧供需之间的矛盾,同时舒张期缩短,心室充盈减少,恶化流出道梗阻，因此应极力避免。一旦出现心率增快必须立刻治疗,可先加深麻醉，另外可选用普萘洛尔、美托洛尔、艾司洛尔或维拉帕米。对于慢于60次/分的窦性心率,只要动脉压稳定,无需处理。对于偶发室早，无需处理，此类患者的心房收缩对左心室充盈至关重要，如出现影响血流动力学的异位心律，需积极治疗以恢复窦性心律，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分充盈。室性与室上性心律失常可用异搏定及胺碘酮。对新发生的房颤亦可采用同步直流电复律，若不能转窦性心律，应用洋地黄或β受体阻滞剂控制心律。

（3）维持满意的血压，避免使用增强心肌收缩力的药物及突然加重机体负荷的因素对HOCM病人术中使用血管活性药，必须持特别慎重的态度。由于多数血管活性药可增强心肌收缩力，或降低外周血管阻力，由此均可加重肥厚梗阻性心肌病病人的左室流出道梗阻，促使病情恶化甚至猝死。一旦出现低血压，除适当增快输液以增加循环容量外，可考虑使用α-肾上腺素能受体激动药(如去氧肾上腺素)，以升高血压并减低左室流出道压力，提高血压的同时可消除或减少左心室于主动脉之间的压力阶差而明显缓解流出道的梗阻。但一般不应使用β-肾上腺素能受体激动药(如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等)，因为这些药均增加心肌收缩力和增加心率，由此可加重流出道梗阻。一旦出现高血压时，可通过增加吸入麻醉药浓度以加深麻醉和降低血压。血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油都可降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻而致严重低血压，因此应避免使用[20]。

2.4术中监测

HOCM病人的麻醉风险很大，需要术中严密监测。术中常规监测心电图，血压，血氧饱和度，呼气末二氧化碳浓度，体温。有创性监测如桡动脉穿刺直接测压和中心静脉穿刺测压可及时了解患者血压，指导输血输液以及使用血管活性药。中心静脉压（CVP）监测对左室舒张末压（LVEDP）的判断意义不大，但其动态变化对血容量的估计仍有意义。肺小动脉楔压（PCWP）也不能正确反映此类患者的LVEDP，但优于CVP。有条件还应采用食道超声心动图，食道超声心动图可评价心室的收缩和舒张功能，瓣膜的形态和功能，左室流出道的疏通效果及SAM征得改善程度等，对醉处理有较大的指导意义。

2.5全麻苏醒拔管期管理：

对HOCM患者麻醉拔管期的管理也应引起足够的重视。拔管期应激反应可以导致心率增快、血压升高、躁动不安等交感神经活动亢进，心肌耗氧量增加，进而加重血流动力学的紊乱。可在手术结束前5分钟停止吸入麻醉，给予少量的异丙酚（0.5-1mg/kg），不影响术后苏醒，能使病人保持安静，对于防止拔管期的应激反应时有效的；也可以手术结束时维持一定麻醉深度，待患者在无外界刺激下自然清醒，可用艾司洛尔0.1mg/kg控制应激引起的血流动力学改变。拔管后要严密观察，待病人完全苏醒SPO2保持在95%以上送回病房，严重心功能不全者入ICU监护。

4、肥厚性心肌病孕妇的剖宫产麻醉：

HOCM剖宫产麻醉文献报道病例数量少。妊娠、分娩及产褥期发生的一系列血流动力学改变对肥厚性心肌病产生极复杂的影响，均可引起母亲发病。临床表现包括阵发性呼吸困难、心绞