李丽医生：急进性肾小球肾炎病因有哪些课件

急进性肾小球肾炎病因有哪些北京国康医院■定义

急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。■病因

毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。■分类1.原发性急进性肾小球肾炎2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等。3.其他原发性肾小球疾病转化而来继发于其他系统疾病系统性红斑狼疮肾炎系统性血管炎如Wegener肉芽肿、多动脉炎等肺出血-肾炎综合征:抗肾小球基膜抗体型过敏性紫癜性肾炎冷球蛋白血病（原发性或混合性）其他:如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等继发于其他原发性肾小球疾病系膜毛细血管性肾炎膜性肾病

IgA肾病链球菌感染后性肾炎继发于感染性疾病感染性心内膜炎后肾炎败血症及其他感染后肾炎

继发于药物反应

D-青霉胺别嘌呤醇利福平肼苯达嗪发病机制（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）本型白种人高发，发病率约占本病的10%～30%。血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。发病机制（三）无或微量免疫球蛋白沉积型（Ⅲ型）本型约20%左右，其中70%～80%的患者发现是小血管炎肾损害。可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。临床表现发病率不高，占肾活检的2%～5%。多发于中青年，男性高发。在我国则以免疫复合物（II型）多见。多数有前驱感染症状，起病急，病情重。血尿为突出的表现，蛋白尿以少量或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压；随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱。诊断临床以急性肾炎综合征为主要表现。少尿出现早，进行性肾功能衰竭。肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立。*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。三型急进性肾炎的鉴别要点抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（II型）无或微量免疫球蛋白沉积型（III型）免疫病理特点IgG沿GBM呈线条状沉积IgG、补体呈颗粒状沉积阴性或微量IgG沉积光镜及电镜特点肾小球炎症反应轻无电子致密物肾小球细胞明显增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物临床特点

见于20～30岁及57～70岁两个高峰年龄，常伴贫血可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见多见于中老年病人，乏力、纳差、肌痛、发热等全身症状较重血清学检查抗肾小球基底膜（GMB）抗体阳性低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病■急性肾小管坏死1.常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中毒等所致的肾缺血；2.尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。■急性间质性肾炎1.由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小球间质损害。2.尿蛋白大于或等于1g/24h。肾脏病理可以帮助鉴别。

引起急进性肾炎综合征的继发性肾病

■系统性红斑狼疮■肺出血-肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）■进行性系统硬化

此类疾病除有急性肾炎综合征的临床表现外，常伴肾外器官或系统的表现，结合实验室检查不难鉴别。治疗－肾上腺皮质激素作用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大的抗炎作用，降低肾小球基膜的通透性。方法：甲基强的松龙冲击治疗

甲基强的松龙1g静滴，输注时间要超过30分钟，每日或隔日一次，3～4天为一疗程。每隔1～2周可重复使用。治疗间歇口服强的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，顿服维持，持续3～6月开始减量。此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。治疗－免疫抑制剂常用环磷酰胺（CTX）冲击

用法：CTX1g（分成连续两天）静滴，每月一次，共6个月，以后每3个月一次，总量不超过8～12g。治疗－

“鸡尾酒”疗法四联疗法：

糖皮质激素免疫抑制剂抗凝剂（肝素）抑制血小板聚集药（潘生丁）治疗—透析治疗下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：急性期血肌酐大于或等于442mol/L；少尿、无尿超过2日者；明显高血钾；严重酸中毒；严重水钠潴留；肾组织病理检查新月体以纤维性为主伴明显肾小球硬化和纤维化者；经药物治疗肾小球滤过率不能恢复者。治疗—肾移植术对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾移植术。移植最好在病情稳定后6个月进行。ANCA的血浓度在透析和移植中的作用还在观察中。预后预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。影响因素：免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中。强化治疗是否及时年龄因素辅助检查结果血常规：HB：70g/L，WBC：5.1×109/L，N：60%，L：40%，PLT：180×109/L。尿液检查：尿蛋白：+++，尿RBC：满视野/HP，WBC：3~5/HP， 可见红细胞管型和颗粒管型。尿蛋白定量：3.0g/d。肾功能：BUN：34mmol/L，Scr：707μmol/L。血清检查：A/G：32/25；C3：1100mg/L；抗核抗体（-），血免疫复合物（+），血抗肾小球基膜抗体(-)；IgA：2000mg/L（710~3350），IgG：9600mg/L（7600~16