大脑半球课件

大脑半球

大脑半球1

额叶

额叶为运动区、运动前区、言语运动区及双眼随意性水平协同运动区所在。额叶通过联络纤维与中枢神经系统各部位如丘脑、下丘脑、锥体外系及小脑等有着广泛的联系。额叶还与精神活动有关。额叶额叶为运动区、运动前区、言语运动区2额叶●运动障碍＊刺激症状：可分为以下四种形式。

Jackson癫痫，即病灶对侧发生局限性阵发性痉挛发作。完全型：先从身体的某一局部开始，并扩延至半身皆发生痉挛发作。不完全型：指病灶对侧相应的肢体发生痉挛发作，未扩展至半身。反转性发作，指发作性眼、头或眼和头共同向病灶对侧转动，可不伴有意识丧失。多为8区及6区受病灶刺激的结果。全身性癫痫大发作(即强直一阵挛性发作)。抑制性发作(或称瘫痪发作)，不常见的发作类型。突然发生身体某一部分失去运动能力。＊破坏症状：单瘫、偏瘫或双下肢瘫。额叶●运动障碍3额叶●精神障碍记忆力障碍首先是近记忆力障碍，在病变进行中远记忆力也丧失。思维与智能障碍，情感淡漠或欣快，严重时伴定向障碍及行为异常。木僵状态，蜡样弯曲及违拗症。●眼球运动障碍(额中回后部)

刺激性病灶，双眼向病灶对侧注视及头不能向对侧转动。卒中时，这种共同偏视大多在数小时或1～3d内恢复。●运动性失语(优势半球额下回后部)●书写不能症(优势半球额中回后部)●异常反射强握和摸索反射；Leri反射亢进；紧张性跖反射。额叶●精神障碍4额叶●额叶性共济失调额叶与小脑的联系：小脑的传入纤维系额桥小脑束，小脑的传出纤维系齿状核红核丘脑皮质束。破坏症状出现在额叶病灶的对侧，以躯干性共济失调为主，不出现眼球震颤。●植物神经功能障碍偏瘫侧出现血管运动障碍、皮肤温度改变，甚至浮肿及紫绀等。●额叶底部症状

Forster-Kennedy综合征；额极肿瘤直接压迫眼眶及眶上裂，可发生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经瘫痪及三叉神经第一支损伤。也可能出现突眼症。额叶●额叶性共济失调5

顶叶

顶叶主要结构有中央后回，是皮质的躯体感觉中枢；顶上小叶为实体感觉分析区；优势半球的角回为阅读中枢；缘上回为运用中枢。顶叶通过联络纤维与额、颞、枕各叶发生联系，并借胼胝体与对侧顶叶联系。顶叶深部还有部分视觉纤维通过。顶叶6顶叶●感觉障碍＊刺激症状：可表现为局限性或全身性感觉性癫痫发作。不全性Jackson感觉性癫痫；完全性Jackson感觉性癫痫；半身感觉-运动发作；局限性感觉性癫痫继发全身性强直-阵挛发作；感觉性癫痫发作伴运动抑制性发作。＊破坏症状：多数主诉为麻木、沉重、力弱、活动不方便，罕有病灶对侧相应的肢体疼痛。中央后回破坏性病变的客观体征很少出现感觉消失，而且痛、温觉障碍轻，触觉及深部感觉障碍较重，皮质性复杂感觉障碍最重。多合并运动性破坏。顶叶●感觉障碍7顶叶●失用症是顶叶缘上回损害的主要症状之一，患者虽无瘫痪，但不能进行日常动作，如自己不能穿衣服、扣纽扣，动作的秩序发生混乱，对日常工具的使用亦发生障碍，甚至不能完成任何有目的的动作。●体象障碍顶叶(特别是非优势半球)的急性损害，可发生对自体结构的认知障碍。一般认为系缘上回或丘脑至缘上回的联络纤维损害，表现为对偏瘫侧肢体的忽视、偏瘫不识或偏身失存感，也可有幻肢现象。●空间定位障碍患者对空间定向发生障碍，不能辨别方向，亦不能辨别左右。顶叶●失用症8顶叶●结构性失用多表现为描绘图形时发生的空间结构障碍，常为左侧空间忽视，两侧顶叶病变均可引起，但以右侧损害时表现最重。结构性失用主要为视觉—动觉信号整合区即枕叶和角回之间联系的中断所致，故与视觉失认有关。●失读症及Gerstmann症候群优势半球角回损害时发生失读症，即失去阅读能力。多伴有书写能力障碍，但常常没有象额中回后部病变时那样完全。Gerstmann症候群表现为手指失认、左右失定向、失写及失算四联征，有时伴失读。顶叶●结构性失用9顶叶●半身萎缩症病灶对侧半身萎缩，包括面部并侵及软组织及骨骼，但以手肌萎缩最明显。如果在3岁以前发病，肢体的发育较健侧细且短，伴有其他营养性改变。●传导性失语优势半球外侧裂区病变，损害了顶叶岛盖区及弓状束，阻断了语言运动中枢(Broca区)和语言感觉中枢(Wernicke区)之间的联系。患者会话流利，但语词错乱；理解良好，但重复语言极差，可伴不同程度的命名障碍、书写障碍及诵读障碍。●视觉障碍顶叶深部病变侵及视幅射上部纤维，出现病灶对侧同向性下象限盲。顶叶●半身萎缩症10

颞叶

优势半球颞上回后部的颞横回是听觉中枢，该部位接受来自前庭的冲动；优势半球颞上回是语言感觉中枢。颞中回和颞下回的后部与记忆储存有关，该部位还通过颞叶脑桥小脑束与小脑发生联系。颞叶内侧面的钩回和海马回是嗅觉区，并可能与味觉有关。颞叶深部有部分视觉纤维通过。颞叶在精神活动中也起着重要的作用。颞叶优势半球颞上回后部的颞横回是听觉中枢，该部11颞叶●失语感觉性失语(优势半球颞上回后部Wernicke中枢)：命名性失语(颞、顶、枕叶交界处损害)：●颞叶癫痫(发作性症状)＊钩回发作：最特征发作。表现为发作性嗅幻觉，多为嗅到难闻恶臭气味，多见于颞叶内侧面病灶。＊精神运动性发作：＊发作性眼或头眼偏斜也可由颞叶病灶引起＊梦样状态：也可见于颞叶病变，是持续较长时间的意识半清醒状态。＊听幻觉：是颞叶病变的表现，多为癫痫的先兆症状。颞叶●失语12颞叶●颞叶病变侵及邻近组织的症状

颞叶内侧下面的病灶尤其是脑肿瘤可压迫同侧的动眼神经，引起动眼神经完全性瘫；颞叶病灶侵及脑岛，除出现刺激症状外也可出现模糊的内脏痛，如胃区痛等；颞叶中下后病灶向上扩展可引起面、舌甚至上肢中枢性瘫痪；颞叶病灶向内侧扩展可引起内囊的损害，出现均等性偏瘫或三偏症(偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲)。●精神障碍(非发作性症状)

主要为人格改变、情绪异常、偏执状态、记忆障碍(近记忆力障碍为主)等，多因优势半球颞叶损害引起。双侧颞叶损害时，精神障碍更加严重，可有定向力障碍，并且可有性欲增加、食欲亢进和精神性盲(Kluver-Bucy症候群)以及攻击行为。颞叶●颞叶病变侵及邻近组织的症状13颞叶●听觉障碍听觉中枢受刺激可产生听幻觉。一侧听觉中枢损害最多只产生双侧听力减退(主要是对侧)。单侧颞叶病变出现对声音的空间定位能力消失。优势半球颞上回前部为音乐中枢，此中枢破坏后患者不能唱歌，也听不懂音乐；如为刺激性病变，可出现音乐性癫痫发作。双侧颞横回病变可产生皮质性聋。●视野缺损是颞叶损害的早期症状之一，多因病变较深累及了视幅射下部纤维，发生病灶对侧同向性上象限盲。●共济失调主要表现为躯干性共济失调，但甚轻微。颞叶的弥散性病变可引起眩晕。颞叶●听觉障碍14

枕叶

枕叶为视觉中枢所在。枕叶外侧面很小，与其前方的顶叶后部和颞叶后部无明显分界，机能上也有密切的联系。枕叶内侧面由距状裂分为上缘的楔回和下缘的舌回，加上邻近区域统称为纹状区(视区)。纹状区接受视觉冲动，纹状周围区(视觉联络区)则将视觉冲动转变为知觉。枕叶还发出纤维与中脑发生联系，参与视觉反射性双眼协同运动的调节。枕叶枕叶为视觉中枢所在。15枕叶●视觉障碍＊刺激症状(视觉发作)：视中枢受刺激时发生视幻觉如闪光、火星、火花、暗影等；而枕叶外侧面受刺激时则产生复杂的视幻觉，如图形、画像、汽车、物体等，提示病灶接近颞叶。视幻觉有时是癫痫大发作的先兆。＊破坏症状：一侧枕叶距状裂上缘或下缘的损害产生对侧同向性下或上象限盲，一侧枕叶的完全性损害产生对侧同向性偏盲伴有黄斑回避。概括起来，外侧膝状体之后视通道损害所产生的中枢性同向偏盲有如下特点：①常为象限盲②若为偏盲则有黄斑回避现象③偏盲侧瞳孔对光反应存在④由于中心视觉的存在，患者常不自觉偏盲⑤不发生视神经萎缩。另外，如双侧枕叶损害引起双眼失明，称皮质性黑朦，其特点是瞳孔对光反应存在。枕叶●视觉障碍16枕叶●失认患者并非失明，能绕过障碍物走路，但不认识该物，如令患者触摸该物时他可借助实体觉确认该物，严重者感觉到世界上所有东西都是生疏的，只在优势半球损害时出现。常伴有失读。●精神性视觉障碍多为优势半球或双侧纹状周围区受损引起，可产生视觉失认、视觉回忆障碍、视觉定位障碍，也可有成形性视幻觉或视物变形。●双眼协同运动障碍枕叶为双眼视觉反射性协同运动中枢所在。一侧的刺激性病变引起双眼向对侧偏斜，多与视觉发作伴发。枕叶●失认17基底节区●内囊

内囊病变甚多见。如只侵及膝部及后肢之前部可仅出现对侧偏瘫；如病变向后扩展则伴发对侧半身感觉障碍；如病变向后扩展太甚侵及视幅射纤维时出现病灶对侧同向性偏盲；当合并言语中枢的皮质或皮质下白质病变时可出现运动性/感觉性/混合性失语。＊前肢病变一侧病变可出现对侧肢体的小脑性共济失调，双侧病变可出现情绪障碍，不自主哭笑。＊内囊膝部病变一侧病变出现病灶对侧面神经及舌下神经中枢性瘫痪；双侧病变出现假性球麻痹。＊后肢病变后肢前部病变出现病灶对侧上下肢瘫，侵及后部时出现对侧半身感觉障碍及同向偏盲。基底节区●内囊18基底节区●岛叶及外囊●基底核＊肌张力增强—运动减少：苍白球、黑质损害＊肌张力减低—运动增多：尾状核、壳核损害基底节区●岛叶及外囊19

胼胝体

胼胝体为大脑半球中央的联合白质，其纤维大多联络两半球的对称区域。胼胝体损害时不出现特殊的临床症状，甚至往往与额叶损害不易区分。胼胝体胼胝体为大脑半球中央的联合白质，其纤维大多20胼胝体●胼胝体损害最重要的症状是精神障碍包括淡漠、嗜睡、健忘、注意力不集中、精神活动迟钝、自主活动减少以及人格改变等，其程度较额叶病变时重。胼胝体前部肿瘤可有额叶受累的其他症状如轻偏瘫或四肢轻瘫及失语。胼胝体中央部受累(如原发性胼胝体变性Marchiafara病)以精神症状、癫痫发作及运动障碍为主要表现。●一侧偏瘫伴有假性球麻痹胼胝体中1/3偏于一侧的靠近放射冠或内囊的病变。●失用症表现为观念性或观念运动性失用，主要为左侧肢体的失用。临床上的观念性失用症或出现在左侧肢体或双侧，但不可能有单独的右侧肢体失用症。胼胝体●胼胝体损害最重要的症状是精神障碍包括淡漠、嗜睡、21丘脑

丘脑是位于间脑背内侧部的卵圆形灰质核团块，借中间块相互紧密结合。丘脑不仅作为重要的感觉通路枢纽与大脑皮质有着广泛的纤维联系，而且与锥体外系和边缘系统也密切关联。丘脑共有五大核群，其中外侧核群、内侧核群和板内核群的损害较前、后核群易于出现临床症状。现代认为，丘脑是皮层下最高感觉中枢，在保持意识及行使高级神经活动中亦占有重要地位。左侧丘脑与语言功能和语词记忆有关，右侧丘脑与结构和视空间活动有关。临床上，左侧丘脑损害可产生丘脑性失语和记忆障碍，右侧丘脑损害可产生丘脑性忽视等自体和空间结构认知障碍，双侧丘脑损害则可造成高级神经活动全面减退，产生丘脑性痴呆。丘脑丘脑是位于间脑背内侧部的卵圆形灰质核团块，22丘脑●

Dejerine-Roussy症候群由丘脑外侧核群的后半部病变或丘脑膝状动脉损伤引起，主要表现为：丘脑型偏身感觉障碍以对侧偏身感觉减退，深感觉和触觉障碍为重；对侧半身的自发性疼痛，伴有感觉过度和感觉过敏；对侧肢体不自主运动和(或)对侧面部表情运动障碍；一过性轻偏瘫。●红核丘脑症候群为丘脑外侧核群的前半部病变或丘脑深穿动脉损伤引起。主要表现为：对侧小脑性共济失调伴有意向性震颤（齿状核红核丘脑束中断）；对侧不自主运动、舞蹈样手足徐动（丘脑－纹状体联系中断）；对侧头面部感觉障碍（三叉丘束传入中断）。丘脑●Dejerine-Roussy症候群23丘脑●丘脑内侧症候群

丘脑内侧核群病变或穿动脉闭塞多见于双侧丘脑中线旁部位的腔梗。该部位供血来自丘脑旁正中动脉，故常伴有中脑上部损害，最常见的是垂直性注视麻痹及意识障碍、精神症状或痴呆。淡漠、嗜睡乃至昏迷，少数以突然缄默或定向力障碍起病(双侧板内核病变)；以记忆障碍为重要表现的Korsakoff综合征(背内核及乳头体丘脑束的损害)；植物神经功能障碍；自发痛(内髓板核、中央核受累)。丘脑●丘脑内侧症候群24下丘脑与垂体

下丘脑是植物神经系统的皮质下最高中枢，又是边缘系统和网状结构的重要联络点。下丘脑本身还分泌垂体后叶素和多种释放激素，前者经下丘脑垂体束输送到垂体后叶储存，后者通过垂体门脉系统实现对垂体前叶分泌功能的调节下丘脑病变出现植物神经、内分泌、代谢及精神等多方面的症状，急性病变多为体温调节障碍、消化道出血、水代谢障碍(尿崩症)、心血管及呼吸功能紊乱，慢性病变多为内分泌及代谢、性功能障碍等。垂体病变则主要为内分泌机能障碍下丘脑与垂体下丘脑是植物神经系统的皮质下最高中25

边缘系统

边缘系统包括边缘叶和有关的皮质下结构及其之间的联络纤维。边缘系统与网状结构和大脑皮质有着广泛的联系，参与记忆、情感、行为等精神活动，特别是在情绪反应时通过下丘脑植物神经中枢的作用影响躯体和内脏活动，与嗅觉及嗅觉引起的情绪反应和植物神经反射有关。边缘系统26边缘系统

边缘系统损害时可出现●精神症状：智能障碍、情绪异常，幻觉及行为异常；●意识障碍：以钩回发作为特征的颞叶癫痫。临床无法孤立地进行定位。边缘系统边缘系统损害时可出现27神经系统疾病的诊断原则南京大学医学院临床学院陈光辉神经系统疾病的诊断原则南京大学医学院临床学院28神经疾病的诊断过程全面的占有临床资料用神经解剖学及生理学等基础理论知识对临床资料进行分析和解释，初步确定病变的解剖部位即定位诊断结合起病方式、疾病进展演变过程、个人史、家族史及临床检查资料，经过分析，筛选出可能的病因即病因诊断或定性诊断神经疾病的诊断过程全面的占有临床资料29神经疾病的定位诊断准则

-明确神经系统病损的水平

-明确病变的空间分布（局灶性,多灶性,播散性,系统性）

-通常遵循一元论的原则

-首发症状具有定位价值,有时指示病变性质●

注意

-假性定位体征

-病程初期某些体征尚不能代表真正病灶所在

-某些体征可能属先天性异常

-神经影像学检查的假阴性现象

-任何先进的技术都无法取代基本的临床方法，辅助检查只能为临床诊断提供依据或佐证神经疾病的定位诊断准则30神经疾病的定位诊断神经系统检查技术电子计算机体层扫描血管造影（CTA,MRA,DSA）磁共振成像及功能磁共振诱发电位（视觉，听觉，体感）及事件相关电位肌电图及神经传导速度脑电图及脑电地形图颈部血管B超及经颅超声多普勒单光子发射计算机断层扫描正电子发射计算机断层扫描局部脑血流量测定肌肉和神经活检脑脊液检查（常规，生化，细胞学,IgG指数，寡克隆带等）神经疾病的定位诊断神经系统检查技术31神经疾病的定位诊断肌肉病变周围神经病变脊髓病变脑干病变小脑病变大脑半球病变大脑半球深部基底节病变神经疾病的定位诊断肌肉病变32

肌肉病变病史:躯干及四肢近端对称性无力而无感觉丧失;易疲劳性是神经肌肉接头疾病的特征症状和体征:肌无力,肌萎缩,肌痛,肌强直体检:实验室:血肌酶谱增高;肌电图异常;肌肉活检特征性改变主要代表性疾病:波动性肌无力—重症肌无力,类重症肌无力,周期性麻痹,代谢性肌病持续性肌无力—获得性:多发性肌炎,皮肌炎,包涵体肌炎;

终生性/慢性:进行/非进行性先天性肌病或肌营养不良●重要疾病分类—①肌营养不良;②先天性肌病;③炎症性肌病;④中毒性肌病;⑤内分泌性肌病;⑥感染性肌病

肌肉病变病史:躯干及四肢近端对称性无力而无感觉丧失;易疲劳33周围神经病变病史通常出现（根，丛，束，干，末梢）相应支配区的感觉，运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫痪。不同部位的周围神经所含的三种神经纤维的比例不等以及损伤的部位，严重程度的差异，出现的症状和体征亦不尽相同。肌肉病变肌肉或神经肌肉接头处病变；症状和体征体检实验室主要代表性疾病周围神经病变病史通常出现（根，丛，束，干，末梢）相应支配区的34

脊髓病变脊髓病变症状，体征和演变过程与病变损害的结构及性质有关。根据感觉障碍的最高平面，运动障碍，深浅反射改变和自主神经功能障碍可以大致确定脊髓损害平面。

脊髓病变脊髓病变35脑干病变脑干病变交叉性运动-感觉障碍或双侧脑神经，锥体束和感觉传导束受损的症状。中脑：Webersyndrome,Claudesyndrome,Benedictsyndrome,Parinaudsyndrome。桥脑：Millard-Gublersyndrome,FovillesyndromeRaymond-Cestansyndrome,Locked-insyndrome,TopoftheBasilersyndrome。延髓：Wallenbergsyndrome,Jacksonsyndrome。脑干病变脑干病变36小脑病变小脑病变共济失调，眼球震颤，构音障碍和肌张力减低等。蚓部病变主要引起躯干性共济失调，半球病变主要引起同侧肢体共济失调；急性（血管性及炎性）病变症状重于慢性（变性病及肿瘤）病变；小脑脚病变症状重于小脑本身病变。小脑病变小脑病变37

大脑半球病变大脑半球病变刺激性病灶痫性发作，破坏性病灶缺损症状和体征。一侧病变：病灶对侧偏瘫及偏身感觉障碍，失语或体象障碍等。弥散病变：意识障碍，精神症状，肢体瘫痪和感觉障碍等。额叶病变：强握反射，运动性失语，失写，精神症状和癫痫发作等。顶叶病变：中枢性感觉障碍，失读，失用等。颞叶病变：象限性盲，感觉性失语和钩回发作等。枕叶病变：视野缺损，皮层盲及有视觉先兆的癫痫发作等。

大脑半球病变大脑半球病变38

大脑半球深部基底节病变

大脑半球深部基底节损害主要表现为肌张力改变（增高或减低），运动异常（增多或减少）和震颤等。旧纹状体（苍白球）病变：肌张力增高，运动减少和静止性震颤。新纹状体（壳核，尾状核）病变：肌张力减低，运动增多综合征（如舞蹈，手足徐动和扭转痉挛）等。

大脑半球深部基底节病变

大脑半球深部基底节损害39神经疾病的定性诊断

注意

-应高度重视疾病的起病状态和演变过程

-定位诊断及定性诊断两个过程常常是密不可分的贯穿于疾病诊断的全过程中

-要充分取得病人良好的配合

-疾病的预后分类：可治愈的可缓解的不可逆的无有效治疗方法的神经疾病的定性诊断注意40神经疾病的定性诊断感染性疾病急性或亚急性起病，于数日至数周达高峰；有全身感染的症状和体征；神经系统症状弥散；血液和脑脊液检查找到病原学证据。慢病毒脑炎病程长，可无明显感染征象。外伤外伤症状和体征的出现与外伤直接相关，有影像学损伤证据。

神经疾病的定性诊断感染性疾病41神经疾病的定性诊断血管性疾病起病急骤，发病后数分钟至数天内症状达高峰；有神经缺损的定位体征；多有卒中危险因素；神经影像学确定诊断。肿瘤起病缓慢，逐渐加重；常有颅内压增高或局灶性定位症状和体征；脑脊液检查蛋白含量增加，找到肿瘤细胞；神经影像学确定诊断。神经疾病的定性诊断血管性疾病42神经疾病的定性诊断遗传性疾病

多在儿童和青春期起病，慢性进行性发展；可伴有身体其他部位畸形；可有家族遗传史；基因分析有助于诊断。营养和代谢障碍有相关病因；通常发病缓慢，病程较长；有神经系统以外其他脏器受损的证据。中毒及与环境有关的疾病有药物滥用或长期大量服用某些治疗（抗痫，抗结核，减肥，化疗）药物，或与职业环境因素（接触重金属，有毒物质等）有关；可表现为急性或慢性脑病，周围神经病，帕金森综合征，共济失调或脊髓病；除急性中毒，起病均较缓慢隐袭；病理与毒物分析有助诊断。神经疾病的定性诊断遗传性疾病43神经疾病的定性诊断脱髓鞘性疾病急性或亚急性起病；病灶分布弥散；病程中多表现有缓解-复发倾向。神经变性性疾病起病及进展缓慢，常主要侵犯某一系统。产伤与发育异常围产期损伤常见为颅内出血，缺血及缺氧性脑病。许多发育异常或先天疾病是引起脑瘫，智力发育迟滞的重要原因；先天性神经肌肉疾病可出现松软婴儿综合征。神经疾病的定性诊断脱髓鞘性疾病44神经疾病的定性诊断系统性疾病伴发的神经损害急性，亚急性或慢性起病；神经系统症状分布广泛，演变过程与系统疾病（内分泌疾病，血液疾病，肝肾疾病，结缔组织疾病，恶性肿瘤等）有密切关系；可同时有脑，脊髓，周围神经，肌肉，关节和皮肤损害，出现不同的症状组合。神经疾病的定性诊断系统性疾病伴发的神经损害45大脑半球

大脑半球46

额叶

额叶为运动区、运动前区、言语运动区及双眼随意性水平协同运动区所在。额叶通过联络纤维与中枢神经系统各部位如丘脑、下丘脑、锥体外系及小脑等有着广泛的联系。额叶还与精神活动有关。额叶额叶为运动区、运动前区、言语运动区47额叶●运动障碍＊刺激症状：可分为以下四种形式。

Jackson癫痫，即病灶对侧发生局限性阵发性痉挛发作。完全型：先从身体的某一局部开始，并扩延至半身皆发生痉挛发作。不完全型：指病灶对侧相应的肢体发生痉挛发作，未扩展至半身。反转性发作，指发作性眼、头或眼和头共同向病灶对侧转动，可不伴有意识丧失。多为8区及6区受病灶刺激的结果。全身性癫痫大发作(即强直一阵挛性发作)。抑制性发作(或称瘫痪发作)，不常见的发作类型。突然发生身体某一部分失去运动能力。＊破坏症状：单瘫、偏瘫或双下肢瘫。额叶●运动障碍48额叶●精神障碍记忆力障碍首先是近记忆力障碍，在病变进行中远记忆力也丧失。思维与智能障碍，情感淡漠或欣快，严重时伴定向障碍及行为异常。木僵状态，蜡样弯曲及违拗症。●眼球运动障碍(额中回后部)

刺激性病灶，双眼向病灶对侧注视及头不能向对侧转动。卒中时，这种共同偏视大多在数小时或1～3d内恢复。●运动性失语(优势半球额下回后部)●书写不能症(优势半球额中回后部)●异常反射强握和摸索反射；Leri反射亢进；紧张性跖反射。额叶●精神障碍49额叶●额叶性共济失调额叶与小脑的联系：小脑的传入纤维系额桥小脑束，小脑的传出纤维系齿状核红核丘脑皮质束。破坏症状出现在额叶病灶的对侧，以躯干性共济失调为主，不出现眼球震颤。●植物神经功能障碍偏瘫侧出现血管运动障碍、皮肤温度改变，甚至浮肿及紫绀等。●额叶底部症状

Forster-Kennedy综合征；额极肿瘤直接压迫眼眶及眶上裂，可发生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经瘫痪及三叉神经第一支损伤。也可能出现突眼症。额叶●额叶性共济失调50

顶叶

顶叶主要结构有中央后回，是皮质的躯体感觉中枢；顶上小叶为实体感觉分析区；优势半球的角回为阅读中枢；缘上回为运用中枢。顶叶通过联络纤维与额、颞、枕各叶发生联系，并借胼胝体与对侧顶叶联系。顶叶深部还有部分视觉纤维通过。顶叶51顶叶●感觉障碍＊刺激症状：可表现为局限性或全身性感觉性癫痫发作。不全性Jackson感觉性癫痫；完全性Jackson感觉性癫痫；半身感觉-运动发作；局限性感觉性癫痫继发全身性强直-阵挛发作；感觉性癫痫发作伴运动抑制性发作。＊破坏症状：多数主诉为麻木、沉重、力弱、活动不方便，罕有病灶对侧相应的肢体疼痛。中央后回破坏性病变的客观体征很少出现感觉消失，而且痛、温觉障碍轻，触觉及深部感觉障碍较重，皮质性复杂感觉障碍最重。多合并运动性破坏。顶叶●感觉障碍52顶叶●失用症是顶叶缘上回损害的主要症状之一，患者虽无瘫痪，但不能进行日常动作，如自己不能穿衣服、扣纽扣，动作的秩序发生混乱，对日常工具的使用亦发生障碍，甚至不能完成任何有目的的动作。●体象障碍顶叶(特别是非优势半球)的急性损害，可发生对自体结构的认知障碍。一般认为系缘上回或丘脑至缘上回的联络纤维损害，表现为对偏瘫侧肢体的忽视、偏瘫不识或偏身失存感，也可有幻肢现象。●空间定位障碍患者对空间定向发生障碍，不能辨别方向，亦不能辨别左右。顶叶●失用症53顶叶●结构性失用多表现为描绘图形时发生的空间结构障碍，常为左侧空间忽视，两侧顶叶病变均可引起，但以右侧损害时表现最重。结构性失用主要为视觉—动觉信号整合区即枕叶和角回之间联系的中断所致，故与视觉失认有关。●失读症及Gerstmann症候群优势半球角回损害时发生失读症，即失去阅读能力。多伴有书写能力障碍，但常常没有象额中回后部病变时那样完全。Gerstmann症候群表现为手指失认、左右失定向、失写及失算四联征，有时伴失读。顶叶●结构性失用54顶叶●半身萎缩症病灶对侧半身萎缩，包括面部并侵及软组织及骨骼，但以手肌萎缩最明显。如果在3岁以前发病，肢体的发育较健侧细且短，伴有其他营养性改变。●传导性失语优势半球外侧裂区病变，损害了顶叶岛盖区及弓状束，阻断了语言运动中枢(Broca区)和语言感觉中枢(Wernicke区)之间的联系。患者会话流利，但语词错乱；理解良好，但重复语言极差，可伴不同程度的命名障碍、书写障碍及诵读障碍。●视觉障碍顶叶深部病变侵及视幅射上部纤维，出现病灶对侧同向性下象限盲。顶叶●半身萎缩症55

颞叶

优势半球颞上回后部的颞横回是听觉中枢，该部位接受来自前庭的冲动；优势半球颞上回是语言感觉中枢。颞中回和颞下回的后部与记忆储存有关，该部位还通过颞叶脑桥小脑束与小脑发生联系。颞叶内侧面的钩回和海马回是嗅觉区，并可能与味觉有关。颞叶深部有部分视觉纤维通过。颞叶在精神活动中也起着重要的作用。颞叶优势半球颞上回后部的颞横回是听觉中枢，该部56颞叶●失语感觉性失语(优势半球颞上回后部Wernicke中枢)：命名性失语(颞、顶、枕叶交界处损害)：●颞叶癫痫(发作性症状)＊钩回发作：最特征发作。表现为发作性嗅幻觉，多为嗅到难闻恶臭气味，多见于颞叶内侧面病灶。＊精神运动性发作：＊发作性眼或头眼偏斜也可由颞叶病灶引起＊梦样状态：也可见于颞叶病变，是持续较长时间的意识半清醒状态。＊听幻觉：是颞叶病变的表现，多为癫痫的先兆症状。颞叶●失语57颞叶●颞叶病变侵及邻近组织的症状

颞叶内侧下面的病灶尤其是脑肿瘤可压迫同侧的动眼神经，引起动眼神经完全性瘫；颞叶病灶侵及脑岛，除出现刺激症状外也可出现模糊的内脏痛，如胃区痛等；颞叶中下后病灶向上扩展可引起面、舌甚至上肢中枢性瘫痪；颞叶病灶向内侧扩展可引起内囊的损害，出现均等性偏瘫或三偏症(偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲)。●精神障碍(非发作性症状)

主要为人格改变、情绪异常、偏执状态、记忆障碍(近记忆力障碍为主)等，多因优势半球颞叶损害引起。双侧颞叶损害时，精神障碍更加严重，可有定向力障碍，并且可有性欲增加、食欲亢进和精神性盲(Kluver-Bucy症候群)以及攻击行为。颞叶●颞叶病变侵及邻近组织的症状58颞叶●听觉障碍听觉中枢受刺激可产生听幻觉。一侧听觉中枢损害最多只产生双侧听力减退(主要是对侧)。单侧颞叶病变出现对声音的空间定位能力消失。优势半球颞上回前部为音乐中枢，此中枢破坏后患者不能唱歌，也听不懂音乐；如为刺激性病变，可出现音乐性癫痫发作。双侧颞横回病变可产生皮质性聋。●视野缺损是颞叶损害的早期症状之一，多因病变较深累及了视幅射下部纤维，发生病灶对侧同向性上象限盲。●共济失调主要表现为躯干性共济失调，但甚轻微。颞叶的弥散性病变可引起眩晕。颞叶●听觉障碍59

枕叶

枕叶为视觉中枢所在。枕叶外侧面很小，与其前方的顶叶后部和颞叶后部无明显分界，机能上也有密切的联系。枕叶内侧面由距状裂分为上缘的楔回和下缘的舌回，加上邻近区域统称为纹状区(视区)。纹状区接受视觉冲动，纹状周围区(视觉联络区)则将视觉冲动转变为知觉。枕叶还发出纤维与中脑发生联系，参与视觉反射性双眼协同运动的调节。枕叶枕叶为视觉中枢所在。60枕叶●视觉障碍＊刺激症状(视觉发作)：视中枢受刺激时发生视幻觉如闪光、火星、火花、暗影等；而枕叶外侧面受刺激时则产生复杂的视幻觉，如图形、画像、汽车、物体等，提示病灶接近颞叶。视幻觉有时是癫痫大发作的先兆。＊破坏症状：一侧枕叶距状裂上缘或下缘的损害产生对侧同向性下或上象限盲，一侧枕叶的完全性损害产生对侧同向性偏盲伴有黄斑回避。概括起来，外侧膝状体之后视通道损害所产生的中枢性同向偏盲有如下特点：①常为象限盲②若为偏盲则有黄斑回避现象③偏盲侧瞳孔对光反应存在④由于中心视觉的存在，患者常不自觉偏盲⑤不发生视神经萎缩。另外，如双侧枕叶损害引起双眼失明，称皮质性黑朦，其特点是瞳孔对光反应存在。枕叶●视觉障碍61枕叶●失认患者并非失明，能绕过障碍物走路，但不认识该物，如令患者触摸该物时他可借助实体觉确认该物，严重者感觉到世界上所有东西都是生疏的，只在优势半球损害时出现。常伴有失读。●精神性视觉障碍多为优势半球或双侧纹状周围区受损引起，可产生视觉失认、视觉回忆障碍、视觉定位障碍，也可有成形性视幻觉或视物变形。●双眼协同运动障碍枕叶为双眼视觉反射性协同运动中枢所在。一侧的刺激性病变引起双眼向对侧偏斜，多与视觉发作伴发。枕叶●失认62基底节区●内囊

内囊病变甚多见。如只侵及膝部及后肢之前部可仅出现对侧偏瘫；如病变向后扩展则伴发对侧半身感觉障碍；如病变向后扩展太甚侵及视幅射纤维时出现病灶对侧同向性偏盲；当合并言语中枢的皮质或皮质下白质病变时可出现运动性/感觉性/混合性失语。＊前肢病变一侧病变可出现对侧肢体的小脑性共济失调，双侧病变可出现情绪障碍，不自主哭笑。＊内囊膝部病变一侧病变出现病灶对侧面神经及舌下神经中枢性瘫痪；双侧病变出现假性球麻痹。＊后肢病变后肢前部病变出现病灶对侧上下肢瘫，侵及后部时出现对侧半身感觉障碍及同向偏盲。基底节区●内囊63基底节区●岛叶及外囊●基底核＊肌张力增强—运动减少：苍白球、黑质损害＊肌张力减低—运动增多：尾状核、壳核损害基底节区●岛叶及外囊64

胼胝体

胼胝体为大脑半球中央的联合白质，其纤维大多联络两半球的对称区域。胼胝体损害时不出现特殊的临床症状，甚至往往与额叶损害不易区分。胼胝体胼胝体为大脑半球中央的联合白质，其纤维大多65胼胝体●胼胝体损害最重要的症状是精神障碍包括淡漠、嗜睡、健忘、注意力不集中、精神活动迟钝、自主活动减少以及人格改变等，其程度较额叶病变时重。胼胝体前部肿瘤可有额叶受累的其他症状如轻偏瘫或四肢轻瘫及失语。胼胝体中央部受累(如原发性胼胝体变性Marchiafara病)以精神症状、癫痫发作及运动障碍为主要表现。●一侧偏瘫伴有假性球麻痹胼胝体中1/3偏于一侧的靠近放射冠或内囊的病变。●失用症表现为观念性或观念运动性失用，主要为左侧肢体的失用。临床上的观念性失用症或出现在左侧肢体或双侧，但不可能有单独的右侧肢体失用症。胼胝体●胼胝体损害最重要的症状是精神障碍包括淡漠、嗜睡、66丘脑

丘脑是位于间脑背内侧部的卵圆形灰质核团块，借中间块相互紧密结合。丘脑不仅作为重要的感觉通路枢纽与大脑皮质有着广泛的纤维联系，而且与锥体外系和边缘系统也密切关联。丘脑共有五大核群，其中外侧核群、内侧核群和板内核群的损害较前、后核群易于出现临床症状。现代认为，丘脑是皮层下最高感觉中枢，在保持意识及行使高级神经活动中亦占有重要地位。左侧丘脑与语言功能和语词记忆有关，右侧丘脑与结构和视空间活动有关。临床上，左侧丘脑损害可产生丘脑性失语和记忆障碍，右侧丘脑损害可产生丘脑性忽视等自体和空间结构认知障碍，双侧丘脑损害则可造成高级神经活动全面减退，产生丘脑性痴呆。丘脑丘脑是位于间脑背内侧部的卵圆形灰质核团块，67丘脑●

Dejerine-Roussy症候群由丘脑外侧核群的后半部病变或丘脑膝状动脉损伤引起，主要表现为：丘脑型偏身感觉障碍以对侧偏身感觉减退，深感觉和触觉障碍为重；对侧半身的自发性疼痛，伴有感觉过度和感觉过敏；对侧肢体不自主运动和(或)对侧面部表情运动障碍；一过性轻偏瘫。●红核丘脑症候群为丘脑外侧核群的前半部病变或丘脑深穿动脉损伤引起。主要表现为：对侧小脑性共济失调伴有意向性震颤（齿状核红核丘脑束中断）；对侧不自主运动、舞蹈样手足徐动（丘脑－纹状体联系中断）；对侧头面部感觉障碍（三叉丘束传入中断）。丘脑●Dejerine-Roussy症候群68丘脑●丘脑内侧症候群

丘脑内侧核群病变或穿动脉闭塞多见于双侧丘脑中线旁部位的腔梗。该部位供血来自丘脑旁正中动脉，故常伴有中脑上部损害，最常见的是垂直性注视麻痹及意识障碍、精神症状或痴呆。淡漠、嗜睡乃至昏迷，少数以突然缄默或定向力障碍起病(双侧板内核病变)；以记忆障碍为重要表现的Korsakoff综合征(背内核及乳头体丘脑束的损害)；植物神经功能障碍；自发痛(内髓板核、中央核受累)。丘脑●丘脑内侧症候群69下丘脑与垂体

下丘脑是植物神经系统的皮质下最高中枢，又是边缘系统和网状结构的重要联络点。下丘脑本身还分泌垂体后叶素和多种释放激素，前者经下丘脑垂体束输送到垂体后叶储存，后者通过垂体门脉系统实现对垂体前叶分泌功能的调节下丘脑病变出现植物神经、内分泌、代谢及精神等多方面的症状，急性病变多为体温调节障碍、消化道出血、水代谢障碍(尿崩症)、心血管及呼吸功能紊乱，慢性病变多为内分泌及代谢、性功能障碍等。垂体病变则主要为内分泌机能障碍下丘脑与垂体下丘脑是植物神经系统的皮质下最高中70

边缘系统

边缘系统包括边缘叶和有关的皮质下结构及其之间的联络纤维。边缘系统与网状结构和大脑皮质有着广泛的联系，参与记忆、情感、行为等精神活动，特别是在情绪反应时通过下丘脑植物神经中枢的作用影响躯体和内脏活动，与嗅觉及嗅觉引起的情绪反应和植物神经反射有关。边缘系统71边缘系统

边缘系统损害时可出现●精神症状：智能障碍、情绪异常，幻觉及行为异常；●意识障碍：以钩回发作为特征的颞叶癫痫。临床无法孤立地进行定位。边缘系统边缘系统损害时可出现72神经系统疾病的诊断原则南京大学医学院临床学院陈光辉神经系统疾病的诊断原则南京大学医学院临床学院73神经疾病的诊断过程全面的占有临床资料用神经解剖学及生理学等基础理论知识对临床资料进行分析和解释，初步确定病变的解剖部位即定位诊断结合起病方式、疾病进展演变过程、个人史、家族史及临床检查资料，经过分析，筛选出可能的病因即病因诊断或定性诊断神经疾病的诊断过程全面的占有临床资料74神经疾病的定位诊断准则

-明确神经系统病损的水平

-明确病变的空间分布（局灶性,多灶性,播散性,系统性）

-通常遵循一元论的原则

-首发症状具有定位价值,有时指示病变性质●

注意

-假性定位体征

-病程初期某些体征尚不能代表真正病灶所在

-某些体征可能属先天性异常

-神经影像学检查的假阴性现象

-任何先进的技术都无法取代基本的临床方法，辅助检查只能为临床诊断提供依据或佐证神经疾病的定位诊断准则75神经疾病的定位诊断神经系统检查技术电子计算机体层扫描血管造影（CTA,MRA,DSA）磁共振成像及功能磁共振诱发电位（视觉，听觉，体感）及事件相关电位肌电图及神经传导速度脑电图及脑电地形图颈部血管B超及经颅超声多普勒单光子发射计算机断层扫描正电子发射计算机断层扫描局部脑血流量测定肌肉和神经活检脑脊液检查（常规，生化，细胞学,IgG指数，寡克隆带等）神经疾病的定位诊断神经系统检查技术76神经疾病的定位诊断肌肉病变周围神经病变脊髓病变脑干病变小脑病变大脑半球病变大脑半球深部基底节病变神经疾病的定位诊断肌肉病变77

肌肉病变病史:躯干及四肢近端对称性无力而无感觉丧失;易疲劳性是神经肌肉接头疾病的特征症状和体征:肌无力,肌萎缩,肌痛,肌强直体检:实验室:血肌酶谱增高;肌电图异常;肌肉活检特征性改变主要代表性疾病:波动性肌无力—重症肌无力,类重症肌无力,周期性麻痹,代谢性肌病持续性肌无力—获得性:多发性肌炎,皮肌炎,包涵体肌炎;

终生性/慢性:进行/非进行性先天性肌病或肌营养不良●重要疾病分类—①肌营养不良;②先天性肌病;③炎症性肌病;④中毒性肌病;⑤内分泌性肌病;⑥感染性肌病

肌肉病变病史:躯干及四肢近端对称性无力而无感觉丧失;易疲劳78周围神经病变病史通常出现（根，丛，束，干，末梢）相应支配区的感觉，运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫痪。不同部位的周围神经所含的三种神经纤维的比例不等以及损伤的部位，严重程度的差异，出现的症状和体征亦不尽相同。肌肉病变肌肉或神经肌肉接头处病变；症状和体征体检实验室主要代表性疾病周围神经病变病史通常出现（根，丛，束，干，末梢）相应支配区的79

脊髓病变脊髓病变症状，体征和演变过程与病变损害的结构及性质有关。根据感觉障碍的最高平面，运动障碍，深浅反射改变和自主神经功能障碍可以大致确定脊髓损害平面。

脊髓病变脊髓病变80脑干病变脑干病变交叉性运动-感觉障碍或双侧脑神经，锥体束和感觉传导束受损的症状。中脑：Webersyndrome,Claudesyndrome,Benedictsyndrome,Parinaudsyndrome。桥脑：Millard-Gublersyndrome,FovillesyndromeRaymond-Cestansyndrome,Locked-insyndrome,TopoftheBasilersyndrome。延髓：Wallenbergsyndrome,Jacksonsyndrome。脑干病变脑干病变81小脑病变小脑病变共济失调，眼球震颤，构音障碍和肌张力减低等。蚓部病变主要引起躯干性共济失调，半球病变主要引起同侧肢体共济失调；急性（血管性及炎性）病变症状重于慢性（变性病及肿瘤）病变；小脑脚病变症状重于小脑本身病变。小脑病变小脑病变82

大脑半球病变大脑半球病变刺激性病灶痫性发作，破坏性病灶缺损症状和体征。一侧病变：病灶对侧偏瘫及偏身感觉障碍，失语或体象障碍等。弥散病变：意识障碍，精神症状，肢体瘫痪和感觉障碍等。额叶病变：强握反射，运动性失语，失写，精神症状和癫痫发作等。顶叶病变：中枢性感觉障碍，失读，失用等。颞叶病变：象限性盲，感觉性失语和钩回发作等。枕叶病变：视野缺损，皮层盲及有视觉先兆的癫痫发作等。