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返回目录第九章免疫性疾病教学内容第一节:概述第二节:免疫缺陷病第四节:风湿性疾病概述第六节:幼年类风湿性关节炎第七节:过敏性紫癜第八节:川崎病复习与病例*儿科学2教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗;过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗;川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解:免疫性疾病的概述,免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点;风湿性疾病的概述,幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理;过敏性紫癜的病理;川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学:支气管哮喘;风湿热。*儿科学3KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征。病理改变涉及毛细血管、A、V,侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.KD概述*儿科学5一、病因和发病机理
1、病因:不明.2、发病机理:Ag作用TC诱导BC产生
IgG、IgE、IgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6
TNF-r.*儿科学6二、病理:分四期1、Ⅰ期:1-9天,小动脉周围炎症2、Ⅱ期:12-25天,冠状动脉炎症3、Ⅲ期:28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期:数月-数年,病变渐愈合*儿科学7三、临床表现1、主要表现:
发热手足皮肤硬性水肿皮疹结膜充血口腔炎:杨梅舌淋巴结肿大2、心脏表现:1-6周,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常3、其它:
消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS*儿科学8双手足红肿,木实感
*儿科学10结膜充血*儿科学12杨梅舌*儿科学14淋巴结肿大*儿科学15冠状动脉扩张,动脉瘤形成。*儿科学16ECGST-T改变,
P-R、Q-T间期延长;心律失常,低电压。*儿科学17四、实验室检查1、血液:白细胞增高,中性为主血小板升高血沉、C-反应蛋白增高
CD3、CD4减少,IgE、IgM、IgA增高2、尿液:白细胞增多,脓尿。3、脑脊液:白细胞增多,淋巴细胞为主.4、X线5、超声心动图*儿科学18不完全性川崎病诊断标准如下:
(摘自中华儿科杂志2006年10月)
1.不明原因发热大于等于5天,2.伴有其他诊断标准5项中的2项或3项,3.结合实验室检查及超声心动图变化.*儿科学20鉴别诊断猩红热败血症儿童类风湿病渗出性多形红斑*儿科学21七、随访
恢复后半年-1年需随访
冠状动脉病变,长期随访。3-6个月复查超声心动图。*儿科学23冠状A病变的高危因素(日本)
(摘自中华儿科杂志2006年10月)<1y,男WBC>12*109/LRBC压积<0.35CRP>+++Alb<30g/L*儿科学24辅助检查:血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.ESR:120 mm/hCRP:98胸片:支气管炎
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