2022年医学专题-病例讨论2017-05

患者男性，70岁，头晕加重月余。患者于1月前无明显诱因出现头晕加重，有时双耳耳鸣(ěrmíng)，右耳听力减退较前无明显变化。第一页，共四十二页。实验室检查未见明显特殊改变(gǎibiàn)影像检查如下：第二页，共四十二页。CT平扫第三页，共四十二页。第四页，共四十二页。MRI平扫第五页，共四十二页。第六页，共四十二页。第七页，共四十二页。第八页，共四十二页。第九页，共四十二页。MRI增强(zēngqiáng)第十页，共四十二页。第十一页，共四十二页。第十二页，共四十二页。病理(bìnglǐ)结果？第十三页，共四十二页。桥小脑(xiǎonǎo)角区CPA系指脑桥、延髓与其背方小脑的相交地带。桥小脑角区实际上是一锥形立体三角，位于后颅窝的前外侧，上界位于天幕，由桥脑中脑外侧膜与环池相隔；下界由桥脑延髓外侧膜与小脑延髓池相隔，位于前庭(qiántíng)蜗神经与舌咽神经之间；内侧界由桥脑膜与桥前池相隔：该池向外侧扩展至小脑膜面并与小脑桥脑裂相续。第十四页，共四十二页。该区占位性病变多发生在脑外，极少数发生在脑内。从病变的性质上来看即可是实性，也可是囊性，约三分之一为囊性，其中仍以听神经瘤囊变为最常见(chánɡjiàn)，其次是表皮样囊肿、皮样囊肿以及其他脑神经鞘瘤囊变。该区肿瘤常有双侧桥小脑角不对称，同侧小脑、环池、四叠池及四脑室常有受累。第十五页，共四十二页。桥小脑角区肿瘤占颅内肿瘤的6.0%～13%，按发生率依次是听神经瘤（60%—80%）、脑膜瘤（8%—10%）、表皮样囊肿（5%）、其他脑神经鞘瘤（2%—5%）、血管性病变（2%—5%）、副神经节瘤（1%—2%）、室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤（各占1%）、其他病变如蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、脑干及小脑星形细胞瘤、脊索(jǐsuǒ)瘤、转移瘤等少见，其发生率均不到1%。第十六页，共四十二页。一、听神经瘤听神经瘤是桥小脑角区最常见肿瘤，肿瘤起源于第八对脑神经的前庭神经，好发于鞘膜的许旺氏细胞，是最常见的一种(yīzhǒnɡ)良性脑神经肿瘤，占颅内肿瘤的5.0%～10.0%，占桥小脑角区肿瘤的60%～80%。第十七页，共四十二页。通常单发，占95%。好发年龄40-60岁，女性多于男性，比例为2:1。临床(línchuánɡ)症状主要与累及脑神经有关。巨检为圆形或分叶状有包膜的肿块，边界清，其内常见囊变、脂肪变性、出血及坏死。75%～90%的病人内听道口扩大。听神经瘤≦15mm称微小听神经瘤，首选MR检查。第十八页，共四十二页。MRI平扫时T1WI多数呈略低信号或呈等信号，少数呈混合信号，T2WI多呈高信号，少数呈高等混合信号。增强后扫描多呈均匀或不均匀强化。肿瘤多数呈椭圆形或不规则形，少数呈哑铃型，较大肿瘤见瘤周水肿，伴明显占位效应显示患侧桥小脑角池受压、移位甚至闭塞。向上生长可使同侧侧脑室颞角、三角区抬高。可使第三(dìsān)脑室变形移位，也可压迫中脑导水管引起幕上脑室积水。第十九页，共四十二页。微小(wēixiǎo)听神经瘤：平扫第Ⅶ、Ⅷ对神经束无明显增粗，内听道无扩大，增强后扫描可见神经束点状强化。第二十页，共四十二页。二、脑膜瘤脑膜瘤亦是好发于桥小脑角区的肿瘤(zhǒngliú)之一，好发于中年人，女性多见，发生于桥小脑角者占颅内脑膜瘤的8.7%～13%，大部分位于颞骨岩部后面近内听道口脑膜瘤起源于脑膜细胞，血供丰富，瘤基底宽，与岩骨以钝角相连，瘤体相对较大。第二十一页，共四十二页。MRl显示脑膜瘤T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI信号变化大。T1WI像上多伴有流空信号，可有钙化，具有在梯度回波相上随着回波时间延长瘤体信号衰减、增强后可见脑膜尾征等特点，脑膜尾征的出现是肿瘤(zhǒngliú)细胞浸润了增厚的硬脑膜所致，故其强化程度与肿瘤(zhǒngliú)一致，鉴别诊断除上述特征外，还有脑膜瘤亦是不以内耳道为中心生长，故内耳道及听神经大多正常。第二十二页，共四十二页。第二十三页，共四十二页。三、三叉神经(sānchā-shénjīng)瘤三叉神经瘤为桥小脑角区常见肿瘤之一。它发生于其感觉支的许旺氏细胞鞘，好发年龄为30～40岁，女性较为常见。MR1显示三叉神经瘤为圆形或卵圆形边缘光滑的肿块，具有跨颅窝生长的趋势(qūshì)，可位于桥小脑角部分经小脑幕切迹孔伸入颅中窝或大部分位于颅中窝下延至桥小脑角。第二十四页，共四十二页。MRI示肿瘤T1WI信号强度等低，T2WI信号强度低于脑脊液信号。三叉神经瘤的影像特征与听神经瘤相似，鉴别时显示三叉神经十分重要，冠状位扫描可以较为清晰的显示三叉神经，同时三叉神经瘤的中心偏离内听道，位于(wèiyú)其前内上。较小的三叉神经瘤与其它良性神经病变如神经炎、结节性硬化等均可表现为桥前段神经增粗，暂时性强化明显。第二十五页，共四十二页。第二十六页，共四十二页。四、血管(xuèguǎn)母细胞瘤血管母细胞瘤占整个颅内肿瘤(zhǒngliú)的0.99%-4.7%，男性多见，高发年龄50-60岁。大多单发。巨检病灶边界清楚，无包膜或有胶质细胞增生所形成的假包膜，60%为囊性，呈单房，多数肿瘤壁上有一个富含血管的结节。第二十七页，共四十二页。平扫T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈略高信号或高信号，壁结节T1呈等信号、T2为稍高信号。实质性病灶T1WI呈等信号，中央(zhōngyāng)有坏死者可呈等低混杂信号，T2WI为高信号。第二十八页，共四十二页。病灶(bìngzào)呈圆形，大多数病灶(bìngzào)边界清楚。病灶(bìngzào)周围无水肿带，但可见肿瘤血管呈线性或蛇形的无信号区。囊性或实质性病灶(bìngzào)并发出血时，较新鲜者，T1WI、T2WI均为高信号，若出血为陈旧性时，T1WI、T2WI均为低信号。第二十九页，共四十二页。典型的血管母细胞瘤可见：增强后扫描(sǎomiáo)壁结节明显强化，典型呈“大囊小结节”以及灶周或肿块内可见粗大的蛇形血管引入。第三十页，共四十二页。五、表皮(biǎopí)样囊肿表皮样囊肿又称胆脂瘤、珍珠瘤是颅内最常见的外胚层组织肿瘤(zhǒngliú)，占原发性颅内肿瘤(zhǒngliú)的1.0%～2.9%，好发于青壮年人，以桥脑小脑角区最常见，约占桥脑小脑角区肿瘤的5.0%。第三十一页，共四十二页。该肿瘤是神经管闭合期，外胚层细胞(xìbāo)移行异常所致，其内含有丰富的类脂肪、胆固醇等。该肿瘤呈囊性，形态多呈分叶状或不规则状，常沿蛛网膜下腔蔓延，可包饶血管，有“见缝就钻”的特点，周围常无明显水肿，占位效应轻微。第三十二页，共四十二页。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。病灶多为分叶，少数为圆形或类圆形，边界清楚。病灶周围可见钙化，常呈片、条状或点状。瘤周多无水肿。增强后扫描(sǎomiáo)可见多数囊壁和囊内容物均不强化，少数囊壁轻度强化。第三十三页，共四十二页。第三十四页，共四十二页。六、海绵状血管瘤海绵状血管瘤是血管畸形的一种，可位于脑实质内或硬脑膜外。桥小脑角区海绵状血管瘤比较少见，多呈类圆形，可分叶，边界清晰，多见出血，占位效应明显，瘤周无水肿(shuǐzhǒng)，邻近颅骨可发生破坏。第三十五页，共四十二页。MRI平扫T1WI上多呈等高信号，T2WI上呈不均匀高信号，增强扫描肿瘤(zhǒngliú)明显强化，强化发生在动脉期后，且持续时间长。第三十六页，共四十二页。第三十七页，共四十二页。七、颈静脉球瘤颈静脉球瘤是一种化学感受器肿瘤，肿瘤富含血管和血窦，可引起颈静脉孔的扩大，颈静脉嵴、颈静脉管的侵蚀破坏(pòhuài)。肿瘤生长缓慢呈浸润性，边界较清晰。该肿瘤主要发生于耳蜗内，是中耳最常见的肿瘤，易侵入颅内，多见于40～60岁中年女性。第三十八页，共四十二页。MRI常呈稍长T1稍长T2异常信号影，增强扫描肿瘤明显强化。肿瘤侵入颅后窝，常延伸到桥小脑(xiǎonǎo)角池处，可使局部骨质破坏。第三十九页，共四十二页。八、脊索(jǐsuǒ)瘤脊索瘤是一种少见的肿瘤，颅内脊索瘤更是少见，多发生在颅底蝶枕部（枕骨斜坡），它起源于胚胎的脊索残余，占颅内肿瘤的0.1%～0.67%，好发于30～50岁。MRIT1WI呈等或略低信号，T2WI呈不均匀高信号，高信号内常见点、片状低信号。病灶呈分叶，边界较清。增强后扫描呈不均匀强化。动态(dòngtài)MRI扫描可呈缓慢持续性强化。第四十页，共四十二页。ThankyouforyourAttention！