过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘病历分享课件

过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

以岭医院风湿二科

张海顺基本情况患者刘**，男性，74岁，河北石家庄人氏主诉反复咳嗽、气短、喘憋8年半，加重3月现病史2007年1月无明显诱因出现间断咳嗽、喘憋，自觉可闻及哮鸣音，就诊于河北省第三医院，查血常规示WBC7.72x10^9/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示轻度阻塞性通气功能障碍，诊为“支气管哮喘”。给予“布地奈德吸入剂”，症状改善。病历摘要现病史此后患者喘憋咳嗽时有加重，并伴有咳痰，接触烟味、粉尘或化妆品气味后症状突然加重。就诊于多家医院，均诊为“支气管哮喘”。现病史分别使用“布地奈德福莫特罗吸入剂”、“噻托溴按吸入剂”、“沙美特罗替卡松气雾剂”、“异丙托溴铵吸入剂”、中医中药等治疗。现病史病情有所改善，但不能完全缓解，且容易加重。病历摘要“过敏性鼻炎”.既往史“双肾多发囊肿”2011既往无腰椎疾患“结节性甲状腺肿”2014“鼻息肉”19921969对“青霉素”、“链霉素”、“破伤风抗毒素”过敏诊断思路：肺部疾患风湿疾患其他疾病肺部检查胸部CT示右肺上叶尖段条索影及钙化斑，考虑陈旧结核；右肺轻度肺气肿。血气分析示PH7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培养提示肺炎克雷伯菌为优势菌。A免疫指标免疫球蛋白示IgG18.32g/L；补体、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗体各指标均为阴性。B其他检查血常规WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示双肾多发囊肿，肝右叶小囊肿；尿常规、便常规、血沉、凝血四项、肝肾功能、血脂、空腹血糖、血钙磷镁、心电图及心脏彩超均大致正常。

C辅助检查CSS分类标准5Text鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明6Text血管外EC浸润4Text游走性或一过性肺浸润3Text单发性或多发性单神经病变或多神经病变2Text外周血EC增多（>10%）1Text哮喘史凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%，特异性占99.7%CSS1990年ACRCSS分类标准鉴别诊断CSSFFS=0分单用激素治疗可容易缓解，但80%患者在5年后仍需使用激素来控制哮喘症状FFS≥1分激素+CTX口服/静点6-12月，诱导缓解后应MTX、AZA、MMF维持治疗治疗方案过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss综合征（CSS）

变应性肉芽肿性血管炎

过敏性肉芽肿性血管炎

Churg-Strauss综合征是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎。主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎。该病西医治疗首选糖皮质激素，多数Churg-Strauss综合征患者对糖皮质激素反应良好，但仍有约20%的患者需要加用免疫抑制剂，可减少或预防不可逆的器官损伤。疾病介绍

CSS是一种少见疾病，病因尚不明确。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其临床主要特点为成年发病的难治性哮喘，同时伴随其他过敏症状，外周血及组织嗜酸性粒细胞增多，组织病理特征为小血管炎及肉芽肿。文献报道，CSS发病年龄介于7-74岁，平均年龄38-54岁。尽管CSS被认为是一种特发性疾病，传统研究显示，EC浸润、ANCA所致内皮损伤可能是其发病的重要机制。近期，关于CSS发病机制研究有很大进展，Th2细胞在CSS发病中起到重要作用。T淋巴细胞、EC以及多种细胞因子和趋化因子等共同参与CSS的发病。疾病介绍诊断标准及分型：1990年美国风湿病学会制定的标准：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（>10%）；（3）单发性或多发性单神经病变或多神经病变；（4）游走性或一过性肺浸润；（5）鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明；（6）血管外EC浸润。凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%，特异性占99.7%。血清学检查中，除EC计数及ANCA之外，其他检验对诊断CSS意义不大。若组织病理显示小血管炎，并伴有诊断标准中任何表现，需警惕是否符合CSS。外周血嗜酸粒细胞增多（超过白细胞分类10%）哮喘既往有过敏性疾病的病史（但不包括哮喘及药物过敏史）具备第一条加后二条中的任何一条，可考虑诊断CSS简化的诊断分类标准：ABCCSS临床表现复杂，缺乏特异性临床表现，且在疾病发展过程中不同症状可单独或重叠出现，临床医师缺乏对该病全面系统认识，未重视患者动态随访。CSS首发症状多种多样，收治科室比较分散，限制了该病全面系统诊断，易导致误诊。目前临床学科过细，只注重本学科领域临床表现，缺乏全面系统判断。误诊原因减少误诊建