医学原理课件 溶血性贫血护理

溶血性贫血

溶血性贫血指RBC寿命缩短、破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血。溶血性贫血1临床主要表现为：贫血、黄疸、脾大、网织RBC增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。临床主要表现为：贫血、黄疸、脾大、网织RBC增高及骨髓中红系2

【临床分类】一、按发病机制：1、RBC内部结构异常（先天性占多数）或缺陷（1）、遗传性红细胞膜与功能缺陷：遗传性球形红细胞增多症

3（2）、遗传性红细胞内酶缺乏：

G6PD缺乏、丙酮酸激酶PK缺乏（3）、遗传性血红蛋白病：珠蛋白肽链量异常（海洋性贫血、地贫）、珠蛋白肽链质的异常（异常血红蛋白病）2、RBC外部环境异常所致（1）免疫因素：获得性红细胞膜异常：PNH；（2）药物因素；（3）物理、化学、生物因素（2）、遗传性红细胞内酶缺乏：4

物理与机械因素：人工瓣膜、微血管病性溶血、行军性血红蛋白尿化学因素：苯肼、磺胺等药物：青霉素、奎宁丁生物：蛇毒、细菌、病毒医学原理课件溶血性贫血护理5二、按溶血场所：血管内溶血和血管外溶血三、按RBC破坏的原因：遗传性和获得性二、按溶血场所：血管内溶血和血管外溶血6【发病机制】一、红细胞寿命缩短破坏增加1、膜、酶异常、能量代谢异常；支架异常；通透异常；抗体吸附；成分改变2、血红蛋白异常3、物理与机械性因素4、生物和化学因素【发病机制】7二、异常红细胞破坏的场所1、血管内溶血如输血、低渗、PNH等起病急，全身症状重，游离血红蛋白（FHb）增高、血红蛋白尿等。2、血管外溶血如遗传性球形红细胞HS增多症、自身免疫性溶贫AIHA等。起病缓，贫血，脾大，黄疸等。二、异常红细胞破坏的场所8

三、异常红细胞的清除方法1、血管内溶血：

游离HB增多（

FHb↑）>结合珠蛋白的结合量→Hb尿或含铁血黄素尿三、异常红细胞的清除方法9

2、血管外溶血：单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb→珠蛋白、血红素珠蛋白分解成游离胆红素，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe++和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）2、血管外溶血：10【临床表现】一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，急性肾衰二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾大，并发胆石症，肝损伤。【临床表现】11【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出↑，尿胆原排出↑2、血管内溶血：

Hb血症、血清结合珠蛋白降低、

Hb尿、含铁血黄素尿【实验室检查】12

二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查1、网织红细胞增多2、血中出现幼红细胞

3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验检查二、提示骨髓幼红细胞代偿性13

1、形态异常2、吞噬红细胞现象与自凝反应3、海因小体4、红细胞渗透脆性增加5、红细胞寿命缩短四、其它：RBC内在缺陷的检测：RBC脆性试验、抗人球蛋白试验、酸溶血试验、Hb电泳（地贫）、G6PD测定、高铁血红蛋白还原试验【诊断】一、溶贫的诊断临床表现：贫血、黄疸、脾肿大、血红蛋白尿+各项实验检查1、形态异常14溶血性贫血网织红细胞增多溶血性贫血网织红细胞增多15二、病因诊断1、理化、生物因素接触史2、Coomb’s(+):AIHA3、Coomb’s(-)，球形红细胞增多考虑为遗传性球形RBC增多症，做渗透脆性检查。二、病因诊断16【治疗】一、去除病因、诱因、积极治疗原发病：药物、DIC等二、药物治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂等，免疫性溶血三、输血：成分输血：地贫四、脾切除术：遗传性球形RBC增多症、AIHA、海洋性贫血五、其它【治疗】17护理诊断1。活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关2。潜在并发症：急性肾衰竭、休克3。知识缺乏缺乏疾病有关诱因的防护知识4。疼痛与溶血引起肝脾肿大有关护理诊断1。活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关18护理措施潜在并发症：急性肾衰竭P332（1）病情监测（2）饮食指导（3）用药护理（4）输液和输血的护理护理措施潜在并发症：急性肾衰竭P33219健康指导1。疾病知识教育2。预防溶血的发作与加重3。生活指导4。自我监测病情5。疾病预防指导：健康指导1。疾病知识教育20

溶血性贫血

溶血性贫血指RBC寿命缩短、破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血。溶血性贫血21临床主要表现为：贫血、黄疸、脾大、网织RBC增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。临床主要表现为：贫血、黄疸、脾大、网织RBC增高及骨髓中红系22

【临床分类】一、按发病机制：1、RBC内部结构异常（先天性占多数）或缺陷（1）、遗传性红细胞膜与功能缺陷：遗传性球形红细胞增多症

23（2）、遗传性红细胞内酶缺乏：

G6PD缺乏、丙酮酸激酶PK缺乏（3）、遗传性血红蛋白病：珠蛋白肽链量异常（海洋性贫血、地贫）、珠蛋白肽链质的异常（异常血红蛋白病）2、RBC外部环境异常所致（1）免疫因素：获得性红细胞膜异常：PNH；（2）药物因素；（3）物理、化学、生物因素（2）、遗传性红细胞内酶缺乏：24

物理与机械因素：人工瓣膜、微血管病性溶血、行军性血红蛋白尿化学因素：苯肼、磺胺等药物：青霉素、奎宁丁生物：蛇毒、细菌、病毒医学原理课件溶血性贫血护理25二、按溶血场所：血管内溶血和血管外溶血三、按RBC破坏的原因：遗传性和获得性二、按溶血场所：血管内溶血和血管外溶血26【发病机制】一、红细胞寿命缩短破坏增加1、膜、酶异常、能量代谢异常；支架异常；通透异常；抗体吸附；成分改变2、血红蛋白异常3、物理与机械性因素4、生物和化学因素【发病机制】27二、异常红细胞破坏的场所1、血管内溶血如输血、低渗、PNH等起病急，全身症状重，游离血红蛋白（FHb）增高、血红蛋白尿等。2、血管外溶血如遗传性球形红细胞HS增多症、自身免疫性溶贫AIHA等。起病缓，贫血，脾大，黄疸等。二、异常红细胞破坏的场所28

三、异常红细胞的清除方法1、血管内溶血：

游离HB增多（

FHb↑）>结合珠蛋白的结合量→Hb尿或含铁血黄素尿三、异常红细胞的清除方法29

2、血管外溶血：单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb→珠蛋白、血红素珠蛋白分解成游离胆红素，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe++和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）2、血管外溶血：30【临床表现】一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，急性肾衰二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾大，并发胆石症，肝损伤。【临床表现】31【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出↑，尿胆原排出↑2、血管内溶血：

Hb血症、血清结合珠蛋白降低、

Hb尿、含铁血黄素尿【实验室检查】32

二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查1、网织红细胞增多2、血中出现幼红细胞

3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验检查二、提示骨髓幼红细胞代偿性33

1、形态异常2、吞噬红细胞现象与自凝反应3、海因小体4、红细胞渗透脆性增加5、红细胞寿命缩短四、其它：RBC内在缺陷的检测：RBC脆性试验、抗人球蛋白试验、酸溶血试验、Hb电泳（地贫）、G6PD测定、高铁血红蛋白还原试验【诊断】一、溶贫的诊断临床表现：贫血、黄疸、脾肿大、血红蛋白尿+各项实验检查1、形态异常34溶血性贫血网织红细胞增多溶血性贫血网织红细胞增多35二、病因诊断1、理化、生物因素接触史2、Coomb’s(+):AIHA3、Coomb’s(-)，球形红细胞增多考虑为遗传性球形RBC增多症，做渗透脆性检查。二、病因诊断36【治疗】一、去除病因、诱因、积极治疗原发病：药物、DIC等二、药物治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂等，免疫性溶血三、输血：成分输血：地贫四、脾切除术：遗传性球形RBC增多症、AIHA、海洋性贫血五、其它【治疗】37护理诊断1。活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关2。潜在并发症：急性肾