横纹肌肉瘤副本副本

第一页，共二十八页。第二页，共二十八页。

阴道葡萄状横纹肌肉瘤

第三页，共二十八页。第四页，共二十八页。5前言

据我国高解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组（全国20家医疗单位）进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查，共426例小儿恶性实体肿瘤，其中横纹肌肉瘤34例，占总数的8%，据美国的全国性统计报道，15岁以下儿童横纹肌肉瘤发病率为4－7人／100万，而白人为4.3,黑人为3.3。

第五页，共二十八页。6前言

在美国，大约每年250个新病人被确诊，发生几率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第三位。约占全部小儿恶性肿瘤的4~8%。几乎三分之二的病人是在6岁之前被确诊，在青春中前期有一个小发病高峰，男性比女性发病率略高（大约男是女的1.3－1.4倍）。第六页，共二十八页。【横纹肌肉瘤】

横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织的50%，临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青少年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女，头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。第七页，共二十八页。第八页，共二十八页。

什么是横纹肌肉瘤？人体内有两种肌肉细胞：平滑肌细胞和骨骼肌细胞。平滑肌控制着非自主运动，骨骼肌控制自主运动。横纹肌肉瘤（RMS）是一种来源于正常骨骼肌细胞的恶性肿瘤（癌）。但人们对于正常骨骼肌细胞为何出现癌变知之甚少。由于骨骼肌细胞可见于人体各个部位，因此横纹肌肉瘤亦可发生于人体几乎任何部位。第九页，共二十八页。横纹肌肉瘤早期症状有哪些？

胚胎性横纹肌肉瘤：发生在10岁以下小孩多数，发于

头颈部、眼眶、泌尿生殖器。多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状是疼痛

性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，第十页，共二十八页。

(1)

头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要是症状比较模糊，如鼻塞、鼻血、头痛、嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽、咯痰，以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。

(2)泌尿生殖器肿瘤表现为血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查，肿块发生时，可能已浸润之盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结，除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血性转移。

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腺泡型横纹肌肉瘤：

恶性程度很高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次是头颈躯干等处，上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展

常位于深部软组织，以肢体躯干多见，

也可发生于眼眶。除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状，侵犯神经时引起剧痛,行走不便第十二页，共二十八页。

及感觉障碍，肿瘤生长过快而未及时治疗时，可见到皮肤水中及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移、血性转移至肺等处，肿块质地似橡皮擦硬度，除血性转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。第十三页，共二十八页。

多形型横纹肌肉瘤：多发生于中老年人，易在人体肌肉较多部位生长，因此下肢及躯干部常见，尤其以大腿深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常为血性转移，肿瘤常浸润至假包膜外，在肌肉间隔较远的地方形成多个结节，病程长短不一，多在1年内得以诊断和治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢，病程可达20年以上，肿块有疼或无痛性，肿瘤位于肌肉内，边界多不清楚，肌肉放松时边第十四页，共二十八页。

界较清，肌肉收缩时扪及肿块及肌肉关系密切，此型特点为肿瘤常较大，多在5·~1ocm,也有达40cm者，肿块质地较硬，有出血或坏死型可呈囊性或质软常侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高，、粘连、破溃、出血、与其他深在部位肿瘤有所不同，多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移，其转移率仅次于滑膜肉瘤，有时初诊时已发生淋巴结转移。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约5年。第十五页，共二十八页。表1横纹肌肉瘤的原发部位第十六页，共二十八页。【治疗】

1放疗2化疗3手术切除第十七页，共二十八页。

横纹肌肉瘤由于其高度恶性，行广泛切除任有较高的复发率，本病无有效预防措施，争取早发现、早诊断、早治疗，有文献报道：有的病人5年生存率45%左右，有的病人为30%左右，由于病人发生转移较早，总体5年生存率25%左右。第十八页，共二十八页。

化疗

为获得最大可能的治愈，所有患者均需要化疗。横纹肌肉瘤的化疗通常由静脉给药，在治疗前一般会放置"长期"的静脉留置针。大部分患者的治疗会持续6-12个月（个别会更长，有时由于严重的副作用，计划10个月完成的治疗会延长至15个月）。化疗通常为持续2-5天（有时10天）的"冲击"，3-4周为一"疗程"。但有时也会按周给药。化疗副作用包括"药物特异性的"（仅见于该种或该二种药）和"常规的"（见于大多数药）。下列药物为美国及欧洲常用的治疗横纹肌肉瘤的药物：长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、拓扑替康、伊立替康、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星、卡铂第十九页，共二十八页。治疗横纹肌肉瘤的化疗药物常见的副作用：

包括脱发，恶心，呕吐，食欲不振，疲劳，口疮以及血象下降。血象下降是化疗的最严重的副作用之一，通常也是影响化疗进行的最重要的因素。血细胞主要有3种：红细胞，白细胞和血小板。典型的血象下降会出现在化疗"周期"的第7-8天，降低后可能会持续5-10天。

药物性肝炎虽然并不常见，但发生时比较严重，尤其在年幼儿童中可能致命。因此往往需要加强监护并在化疗

后马上检查肝功能。第二十页，共二十八页。化疗药引起的副作用：第二十一页，共二十八页。横纹肌肉瘤治疗的后期影响？治疗的后期并发症包括：(1)不育;(2)膀胱功能障碍;(3)头颈部的放疗损伤;(4)继发性肿瘤。第二十二页，共二十八页。横纹肌肉瘤的如何护理？饮食护理：肿瘤病人的饮食不仅是关注其内容，还要考虑其爱好及进餐环境。吃自己喜爱的食物，可使胃液分泌增加，能促进食欲，提高食物的吸收利用率。此外，进餐环境的优劣也可影响病人的食欲，应给病人创造愉快的进餐环境。肿瘤病人的饮食形式有普食、软食、半流食、流食，应根据病人具体病情及消化、吸收能力分别供给，如颈部手术病人的进食时容易发生呛咳，致使病人不敢进食，此时应给软食或半流食。颈部放射治疗病人唾液减少，咽喉干燥疼痛，吞咽困难，饮食应多带水分，并且清凉

第二十三页，共二十八页。家庭护理常见的补充营养的方法有口服、鼻饲、造瘘管饲，只有在病人毫无食欲或不能从口进食时才用鼻饲或造瘘管饲：(1)经口膳食：这是最好的摄入途径，凡病人能经口进食的应鼓励；(2)鼻饲膳食：适用于昏迷、极度厌食、及某些口腔手术病人，一般采用高热量流食或混合物奶，应注意掌握进食速度，一次不要灌太多，每次以30-500cm为宜，每天可给4-6次。食温应保持在37度-38度，太凉太快易引起反应。(3)经胃或肠道造瘘口关饲：通过胃肠道人工造瘘口，用橡皮管或塑料管灌食，食物可比管饲者稠些。

第二十四页，共二十八页。放化疗的健康教育

1介绍相关的化疗知识；2指导生活护理；3保持乐观开朗的情绪；4定期复查。第二十五页，共二十八页。如何预防参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定