颞叶癫痫的分型课件

颞叶癫痫的电-临床特征及分型

Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy

1颞叶癫痫的电-临床特征及分型

Thesubtypes颞叶癫痫颞叶癫痫（Temporallobeepilepsy-TLE)是成人和青少年最常见的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治疗的癫痫综合征病因以海马硬化多见，但也包括发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤、感染等2颞叶癫痫颞叶癫痫（TemporallobeepilepsSymptomatic(orprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis（MTLEwithHS）MesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology3Symptomatic(orprobablysympt颞叶癫痫TLE的亚型（发作起始部位）内侧型(Mesialsubtype)外侧型（Lateralsubtype)内侧-外侧型（Mesio-lateralsubtype）颞极型（Temporo-polarsubtype）颞叶附加症（Temporal+subtype）4颞叶癫痫TLE的亚型（发作起始部位）4颞叶内-外侧分界侧副沟Collateralsulcus5颞叶内-外侧分界侧副沟5颞叶结构内侧颞叶结构海马（Hippocampus）杏仁核（Aymgadala）海马旁回（Parahippocampalgyrus-T5）钩（Uncus）外侧颞叶结构（颞叶新皮层）颞上回（SuperiortemporalgyrusSTG-T1）颞中回（MiddletemporalgyrusMTG-T2）颞下回（inferiortemporalgyrusITG-T3）梭状回（Fusiformgyrus-T4）6颞叶结构内侧颞叶结构海马（Hippocampus）杏仁核（AMTLEwithHS病史特点约半数患者早期有热惊厥（Febrileconvulsions）

，相当多的患者在此后有5-10年的发作静止期，10-20岁之间再发作，形式刻板。发作症状学多数有上腹部先兆（典型的是胃气上升感-Epigatricsensation）核心症状：意识障碍+肢体远端/口咽部自动症，一般持续在1分钟以上甚至更长时间较少的继发全身强直阵挛发作有价值的定侧征一侧上肢的肌张力障碍姿势-对侧起源一侧肢体远端的自动症-同侧起源7MTLEwithHS病史特点约半数患者早期有热惊厥（FeMTLEwithHippocampalSclerosis头皮EEG发作间期：一侧或者双侧前颞-中-下颞区为著的癫痫样放电，部分可出现TIRDA（Temporalintermittentrhythmicdeltaactivity）发作期：典型表现是临床发作30秒之内出现的一侧前颞-中-下颞区的5-7Hz节律MRI海马体积缩小，信号增高（Flair序列），可能是双侧性，但是一侧明显PET前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区8MTLEwithHippocampalSclerosi80%以上有先兆（胃气上升、恐惧、似曾相识、陌生感）自动症（口咽部、肢体远端）发作持续时间长（数分钟）很少继发GTCS

Maillardetal.2004MesialsubtypeIID：前颞-中-下颞区放电，部分可出现TIRDAHiPonset:5-7Hz节律EConset：低波幅快活动海马（Hi）杏仁核（A）海马旁回（PHG或T5）嗅皮层（EC）Munarietal.1994Wennbergetal.2002Spenceretal，1994Bartolomeietal

2004,2005,2008海马硬化发育性肿瘤海绵状血管瘤局灶性皮层发育不良980%以上有先兆（胃气上升、恐惧、MesialsubtypLateralsubtype早期对外侧型的定义来自于手术病例，包括肿瘤（良性肿瘤，如gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等）、皮层发育异常、脑外伤后、颅内感染后之后也有基于颅内电极监测的分型外侧型的起源更为广泛，所以其症状学较MTLE更复杂10Lateralsubtype早期对外侧型的定义来自于手术病颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）11颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）11颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）BrodmannAreas12颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）Brodm颞叶结构及功能解剖Disordersofcognitivefunction.Continuum2002,8(2).13颞叶结构及功能解剖DisordersofcognitivLateralsubtype症状学先兆多样，包括听觉性、视觉性、前庭性以及体验性先兆（déjàvu,jamaisvu，memoryflashbacks）等等，甚至在同一个患者可能有多种先兆优势侧可能出现语言障碍可演变成类似于内侧型的发作伴有更多的简单运动症状，如偏转、阵挛、强直、肌张力障碍等继发全身化更常见Paciaetat,1996Maillardetal，200214Lateralsubtype症状学14听觉、视觉、前庭性先兆先兆后出现自动症持续时间相对较短sGTCS常见Maillardetal.2004LateralsubtypeIID：前-中颞、中-后颞区放电ID：δ活动或低波幅快活动，起始即为双侧或者一侧广泛性多见Pfanderetal，2002O’Brienetal，1996Foldvaryetal.，1997发育性肿瘤局灶性皮层发育不良海绵状血管瘤脑外伤颅内感染颞上回（T1）颞中回（T2）颞下回（T3）梭状回（T4）15听觉、视觉、前庭性先兆LateralsubtypeIID：TheTemporo-polarSubtypeSEEG的研究发现颞极在发作的产生中起重要作用（Ryvlinetal，2002）在因海马硬化而进行SEEG研究的患者中，有35%的病人发作单独起源于颞极或者颞极和内侧结构同时起源，因此认为颞极在发作从局灶性的网络向区域性的网络扩散中起至关重要的作用（Chabardsetal，2005）16TheTemporo-polarSubtypeSEEG的EpilepsyResearch2009;86:200-20817EpilepsyResearch2009;86:20Mesio-lateraltypeBartolomei等(1999)对SEEG信号进行相关分析，认为以往的内侧颞叶发作和新皮层颞叶发作的分析过于简单相当一部分颞叶发作以内侧和外侧颞叶结构几乎同时出现的低波幅快节律起始与内侧型相比，mesio-lateral发作表现为意识丧失和口咽部、言语自动症出现更早，与颞极型有部分重叠对mesio-lateralseizure的认识证实了一个概念：致痫区可能比海马病变、相关的边缘系统和新皮层更广泛18Mesio-lateraltypeBartolomei等Temporo-polarsubtype临床症状出现更早意识丧失出现更早（与MTLE相比）可能出现过度运动发作可能较早出现植物症状Ostrowskyetal.2002Chabardèsetal.2005崔韬等.2008Vaugieretal.2009EEG与MTLE并无明显不同Mesio-lateralsubtype意识丧失更早口咽部、言语自动症更早Maillardetal.200419Temporo-polarsubtype临床症状出现更早ETemporal+subtype(TPE)PatientswithTLE-likeepilepsymightsufferfromanepileptogenicnet-workincludingacombinationofbrainregionslocatedwithinthetemporallobeandothercloselyconnectedneighboredstructures,suchas

Orbito-frontalcortexInsularFrontalandparietaloperculumTemporo-parieto-occipital(TPO)junction.Ryvlin&Kahane,Epilesia,200320Temporal+subtype(TPE)Patients2121Temporalplussubtype先兆:味幻觉、前庭感觉、听幻觉头眼对侧偏转、竖毛

同侧强直运动症状发作后构音障碍IID:双侧和前中央区的异常

（F4-C4/F3-C3）更常见ID:更多指向前额区，颞顶交界区和前中央区起始TPE的存在证实确实某些病人具有更广泛的致痫网络，即使有HS22Temporalplussubtype先兆:味幻觉、前对药物难治性TLE患者进行早期手术期预后良好JAMA20012012Superiorityofsurgery（ATL）前颞叶切除(anteriortemporallobectomy,ATL)23对药物难治性TLE患者进行早期手术期预后良好JAMA2001META结果提示各种术式下的TLE术后癫痫缓解率均比较理想前颞叶切除(anteriortemporallobectomy,ATL)选择性海马杏仁核切除（selectiveamygdal-ohippocampectomy,SAH）TranssylvianTranscorticalSubtemporal71%66%Hu,Jneurosurg,2013Josephson,Neurology,201373%67%24META结果提示各种术式下的TLE术后癫痫缓解率均比较理想前TlEsurgeryResultsKelleyetal，Neurology，2005Sperlingetal，EpilepsyRes,200825TlEsurgeryResultsKelleyetaTlEsurgeryResults26TlEsurgeryResults26颞叶癫痫手术失败原因致痫性病灶切除不完全（Awadetal,1991;Edwardsetal.2002.)内侧基底面切除不完全（Awadetal,1989；Siegeletal.1990;Wieseretal.1990;Goldringetal.1993;Bonhilaetal.2007)双侧颞叶发作（Hirschetal.1991;Hufnageletal.1994;Adametal.1997;Leeetal.2000)颞叶外发作（Fishetal.1994;Palminietal.1993;Hennessyetal.2000)27颞叶癫痫手术失败原因致痫性病灶切除不完全（AwadetaSummary颞叶癫痫的不同致痫网络可能是逐渐演变的过程

(Bartolomeietal.2008)了解不同亚型颞叶癫痫的电-临床特征能够帮助我们更好的选择手术时机及外科治疗方案对于不同亚型患者的个体化治疗既有利于改善预后，更有助于保护功能28Summary颞叶癫痫的不同致痫网络可能是逐渐演变的过程(Thankyouforyourattention！29Thankyouforyourattention！2颞叶癫痫的电-临床特征及分型

Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy

30颞叶癫痫的电-临床特征及分型

Thesubtypes颞叶癫痫颞叶癫痫（Temporallobeepilepsy-TLE)是成人和青少年最常见的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治疗的癫痫综合征病因以海马硬化多见，但也包括发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤、感染等31颞叶癫痫颞叶癫痫（TemporallobeepilepsSymptomatic(orprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis（MTLEwithHS）MesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology32Symptomatic(orprobablysympt颞叶癫痫TLE的亚型（发作起始部位）内侧型(Mesialsubtype)外侧型（Lateralsubtype)内侧-外侧型（Mesio-lateralsubtype）颞极型（Temporo-polarsubtype）颞叶附加症（Temporal+subtype）33颞叶癫痫TLE的亚型（发作起始部位）4颞叶内-外侧分界侧副沟Collateralsulcus34颞叶内-外侧分界侧副沟5颞叶结构内侧颞叶结构海马（Hippocampus）杏仁核（Aymgadala）海马旁回（Parahippocampalgyrus-T5）钩（Uncus）外侧颞叶结构（颞叶新皮层）颞上回（SuperiortemporalgyrusSTG-T1）颞中回（MiddletemporalgyrusMTG-T2）颞下回（inferiortemporalgyrusITG-T3）梭状回（Fusiformgyrus-T4）35颞叶结构内侧颞叶结构海马（Hippocampus）杏仁核（AMTLEwithHS病史特点约半数患者早期有热惊厥（Febrileconvulsions）

，相当多的患者在此后有5-10年的发作静止期，10-20岁之间再发作，形式刻板。发作症状学多数有上腹部先兆（典型的是胃气上升感-Epigatricsensation）核心症状：意识障碍+肢体远端/口咽部自动症，一般持续在1分钟以上甚至更长时间较少的继发全身强直阵挛发作有价值的定侧征一侧上肢的肌张力障碍姿势-对侧起源一侧肢体远端的自动症-同侧起源36MTLEwithHS病史特点约半数患者早期有热惊厥（FeMTLEwithHippocampalSclerosis头皮EEG发作间期：一侧或者双侧前颞-中-下颞区为著的癫痫样放电，部分可出现TIRDA（Temporalintermittentrhythmicdeltaactivity）发作期：典型表现是临床发作30秒之内出现的一侧前颞-中-下颞区的5-7Hz节律MRI海马体积缩小，信号增高（Flair序列），可能是双侧性，但是一侧明显PET前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区37MTLEwithHippocampalSclerosi80%以上有先兆（胃气上升、恐惧、似曾相识、陌生感）自动症（口咽部、肢体远端）发作持续时间长（数分钟）很少继发GTCS

Maillardetal.2004MesialsubtypeIID：前颞-中-下颞区放电，部分可出现TIRDAHiPonset:5-7Hz节律EConset：低波幅快活动海马（Hi）杏仁核（A）海马旁回（PHG或T5）嗅皮层（EC）Munarietal.1994Wennbergetal.2002Spenceretal，1994Bartolomeietal

2004,2005,2008海马硬化发育性肿瘤海绵状血管瘤局灶性皮层发育不良3880%以上有先兆（胃气上升、恐惧、MesialsubtypLateralsubtype早期对外侧型的定义来自于手术病例，包括肿瘤（良性肿瘤，如gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等）、皮层发育异常、脑外伤后、颅内感染后之后也有基于颅内电极监测的分型外侧型的起源更为广泛，所以其症状学较MTLE更复杂39Lateralsubtype早期对外侧型的定义来自于手术病颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）40颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）11颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）BrodmannAreas41颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）Brodm颞叶结构及功能解剖Disordersofcognitivefunction.Continuum2002,8(2).42颞叶结构及功能解剖DisordersofcognitivLateralsubtype症状学先兆多样，包括听觉性、视觉性、前庭性以及体验性先兆（déjàvu,jamaisvu，memoryflashbacks）等等，甚至在同一个患者可能有多种先兆优势侧可能出现语言障碍可演变成类似于内侧型的发作伴有更多的简单运动症状，如偏转、阵挛、强直、肌张力障碍等继发全身化更常见Paciaetat,1996Maillardetal，200243Lateralsubtype症状学14听觉、视觉、前庭性先兆先兆后出现自动症持续时间相对较短sGTCS常见Maillardetal.2004LateralsubtypeIID：前-中颞、中-后颞区放电ID：δ活动或低波幅快活动，起始即为双侧或者一侧广泛性多见Pfanderetal，2002O’Brienetal，1996Foldvaryetal.，1997发育性肿瘤局灶性皮层发育不良海绵状血管瘤脑外伤颅内感染颞上回（T1）颞中回（T2）颞下回（T3）梭状回（T4）44听觉、视觉、前庭性先兆LateralsubtypeIID：TheTemporo-polarSubtypeSEEG的研究发现颞极在发作的产生中起重要作用（Ryvlinetal，2002）在因海马硬化而进行SEEG研究的患者中，有35%的病人发作单独起源于颞极或者颞极和内侧结构同时起源，因此认为颞极在发作从局灶性的网络向区域性的网络扩散中起至关重要的作用（Chabardsetal，2005）45TheTemporo-polarSubtypeSEEG的EpilepsyResearch2009;86:200-20846EpilepsyResearch2009;86:20Mesio-lateraltypeBartolomei等(1999)对SEEG信号进行相关分析，认为以往的内侧颞叶发作和新皮层颞叶发作的分析过于简单相当一部分颞叶发作以内侧和外侧颞叶结构几乎同时出现的低波幅快节律起始与内侧型相比，mesio-lateral发作表现为意识丧失和口咽部、言语自动症出现更早，与颞极型有部分重叠对mesio-lateralseizure的认识证实了一个概念：致痫区可能比海马病变、相关的边缘系统和新皮层更广泛47Mesio-lateraltypeBartolomei等Temporo-polarsubtype临床症状出现更早意识丧失出现更早（与MTLE相比）可能出现过度运动发作可能较早出现植物症状Ostrowskyetal.2002Chabardèsetal.2005崔韬等.2008Vaugieretal.2009EEG与MTLE并无明显不同Mesio-lateralsubtype意识丧失更早口咽部、言语自动症更早Maillardetal.200448Temporo-polarsubtype临床症状出现更早ETemporal+subtype(TPE)PatientswithTLE-likeepilepsymightsufferfromanepileptogenicnet-workincludingacombinationofbrainregionslocatedwithinthetemporallobeandothercloselyconnectedneighboredstructures,suchas

Orbito-frontalcortexInsularFrontalandparietaloperculumTemporo-parieto-occipital(TPO)junction.Ryvlin&Kahane,Epilesia,200349Temporal+subtype(TPE)Patients5021Temporalplussubtype先兆:味幻觉、前庭感觉、听幻觉头眼对侧偏转、竖毛

同侧强直运动症状发作后构音障碍IID:双侧和前中央区的异常

（F4-C4/F3-C3）更常见ID:更多指向前额区，颞顶交界区和前中央区起始TPE的存在证实确实某些病人具有更广泛的致痫网络，即使有HS51Temporal