贫血概述和缺铁性贫血

贫血概述

ANEMIA(Outline)

医院血液科

1定义

Definition贫血是指外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的一组临床征候群。由于红细胞容量测定比较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。（计数，Hct）国内判断贫血的标准为：海平面地区，成年男性Hb＜130g/L

成年女性Hb＜120g/L

孕妇Hb＜110g/

2贫血分度

Degreeofanemia

轻度：＞90g/L中度：60－90g/L重度：30－59g/L极重度：<30g/L3贫血的分类

Classificationofanemia贫血的形态学分类贫血的病因和发病机理分类骨髓增生程度分类4（一）贫血的形态学分类

Basedon

Morphology

根据MCV、MCHC(MCH)确定贫血类型

MCV（fl）MCHC（％）

正细胞性贫血80-10032-35大细胞性贫血>10032-35小细胞低色素性贫血<80<325大细胞性贫血

Macrocyticanemia巨幼贫Megaloblasticanemia

骨髓增生异常综合征MDS

伴Ret显著↑的溶血Acute

hemolysis（Ret↑）慢性酒精中毒ChronicAlcoholismLiverdiseases肝脏疾病Drugs(chemotherapy)药物

perniciousanemia恶性贫血

Hypothyroidism甲减6小细胞(低色素)性贫血

Microcytic(&Hypochromic)

anemia缺铁性贫血IronDeficiency

Anemia,IDA珠蛋白生成障碍性贫血Thalassemia铁粒幼细胞性贫血Sideroblasticanemia

SA（部分慢性病性贫血,Chronicdiseaseanemia

）7正细胞性贫血

Normocyticanemia

再障Aplasticanemia(AA)

纯红再障PRCA急性失血Acutebloodloss营养性贫血（Iron↓+Folate/B12↓

）其他（如肾性贫血，部分慢性病性、内分泌性贫血）8（二）根据病因和发病机理分类

BasedonEtiologyandPathogenesis

红细胞生成减少红细胞破坏过多红细胞丢失9（一）红细胞生成减少

（Erythropoiesis↓

）（1）造血干细胞/红系祖细胞异常：再障AA纯红再障

PRCA先天性红细胞生成异常性贫血

CDA造血系统恶性克隆性疾病

MDS,ALRBC生成：造血细胞/造血微环境/造血原料10

（2）造血微环境/调节异常骨髓基质等异常（肿瘤浸润，骨髓纤维化）造血调控因子异常（正负）（一）红细胞生成减少

（Erythropoiesis↓

）11核酸合成原料（叶酸、B12）—巨幼贫、药物

血红蛋白合成原料（铁）—缺铁贫、铁粒幼

（遗传性肽链减少—

地中海贫血）

（3）造血原料缺乏或利用障碍（一）红细胞生成减少

（Erythropoiesis↓

）12（二）红细胞破坏过多

-溶血（hemolysis）红细胞内在缺陷：

红细胞膜异常所致贫血遗传球、PNH红细胞酶缺陷G－6－PD酶缺乏Hb异常Hb病、地中海贫血红细胞外在异常：

免疫性溶血性贫血、脾功能亢进，肺炎支原体感染，机械性破坏（DIC,机械心脏瓣，行军性血红蛋白尿），铅中毒。13（三）红细胞丢失-出血(Bleeding)(ThemostcommoncauseofAnemia)急性失血后贫血/慢性失血后贫血显性失血/隐性失血14(三)根据骨髓增生程度分类*

BasaedonProliferativelevel增生不良性贫血（Hypoproliferative，erythropoiesis)

AA,PRCA增生性贫血（Hyperproliferative，erythropoiesis）

溶贫（HA），其他（*:国内、外定义不一致，参考HoffmanHematology）

15临床表现

ClinicalManifestations贫血对各系统均有影响：缺氧性损害，最终各系统功能减退（上皮、神经、消化、泌尿生殖、呼吸、循环）早期心肺活动代偿性加强

心脏杂音长久贫血－心脏扩大，充血性心力衰竭

血液系统：造血代偿（增生性贫血）16临床表现ClinicalManifestations苍白pallor头晕dizziness乏力debility，fatigue心慌palpitation

气促shortnessofbreath（dyspnea）*体位性低血压posturalhypotension（fainting）常有症状（CommonSymptoms）：17临床表现

ClinicalManifestations特殊表现

SpecialManifestations:肢体末端麻木

extremitiesnumbness异嗜症

pica吞咽困难

dysphagia巩膜泛蓝*

bluesclera牛肉舌beefytongue、光滑舌smoothtongue

（舌炎glossitis，舌苔萎缩Atrophyoftonguepapillae）18临床表现ClinicalManifestations相关因素Relatedfactors:携氧能力减少程度Capacityofcarryingoxygen贫血产生速度Rapidityofonsetoftheanemia

血容量损失程度Decreasedbloodvolume代偿能力和耐受力Compensationandtolerance贫血病因OriginalCauseofanemia19诊断

diagnosis诊断步骤确定贫血贫血程度贫血类型贫血原因20诊断

diagnosis诊断措施：1、询问病史2、体格检查3、实验室检查4、特殊检查

21询问病史

Historyinquisition:Presentillness(includingsimultaneoussymptoms)

Pasthistory

(pepticulcer，renaldisease，etc)Familyhistory(hereditarybackground)Mensesandbreast-feedinghistoryLivinghabits

（tea,alcohol,vegetariandiet）Occupation(exposuretotoxins,radiation)Personalhistory22体格检查PhysicalExamination

检查各系统有无异常（包括心脏）,尤需注意:苍白：哪个部位最准确*皮肤粘膜出血subcutaneous/mucosalbleeding黄疸jaundice淋巴结肿大enlargementoflymphnodes

脾肿大splenomegaly

胸骨压痛sternumtenderness肿块

mass（palpebralconjunctiva）23诊断

diagnosis诊断的关键：血红蛋白含量Hb同时参考：红细胞计数RBCcounts

红细胞压积Hct（PCV）注意血浆容量增加－假性贫血注意血液浓缩－掩盖贫血24诊断

diagnosis——

辅助检查

Labstudies&others普通血液学检查：（1）血常规检查，RBC、WBC、PltHb，RBC相关参数（2）网织红细胞（Ret）计数比例（3）外周血涂片（必要时）（4）骨髓检查（必要时）特殊血液学检查：

Hb电泳、溶血相关检查，细胞、分子遗传学检查等其他检查：尿常规、大便潜血/虫卵，肝/肾功能、血清LDH、免疫学、影像学检查，内窥镜检查，病理学检查

25治疗

Treatment1、对症治疗

Treatmentforsymptoms2、病因治疗

Treatmentfororiginalcause

替代治疗：输血transfusion26Case（1999年）男57岁，因心绞痛住院。诊断冠心病，治疗后好转。变化：持续严重心绞痛，心跳快，血压正常。ECG的ST段较前压低明显，无病理性Q波，心肌酶（仅

LDH↑

），扩冠、阿司匹林等治疗数天无效。

尿常规：尿胆原+血常规Hb↓，Ret↑，胆红素异常（间接胆红素↑）诊断：溶血性贫血，肺炎支原体感染，冠心病27思考题1.贫血的概念2.试述贫血的常见病因3.简述红细胞形态学检查对诊断贫血的意义28参考文献陈灏珠.内科学.第8版.人民卫生出版社.2013RonaldHoffmanetal:HematologyBasicPrinciplesandPractice.5thed2008.29缺铁性贫血

IronDeficiencyAnemia，IDA

血液科

30+Fe++Heme+GlobinchainHbRBC（×4）PorphyrinRing31定义

DefinitionIDA

是由于体内贮存铁消耗完后不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。

※体内贮存铁耗尽（depletion）

32一、铁代谢Ironmetabolism33（一）铁的来源和吸收

Supply&absorption来源：衰老的RBC破坏后(主要)

食物(需要量：1mg/d)食物铁吸收部位：十二指肠、空肠上段34影响铁吸收因素食物中铁的状态（血红素、Fe3+

，Fe2+）胃肠功能体内铁储量骨髓造血状态药物，茶叶，咖啡、牛奶35（二）铁的运输Transportation

血浆中的Fe2＋经铜蓝蛋白氧化→Fe3+

→与转铁蛋白(transferrin)结合

→幼红细胞表面的转铁蛋白受体(TfR)结合→幼红细胞内。36（三）铁的分布Distribution体内总量：男50-55mg/kg女35-40mg/kg类型：1.功能状态铁：Hb、肌红蛋白转铁蛋白、酶

2.贮存铁：铁蛋白ferritin

含铁血黄素hemosiderin

（肝、脾、骨髓等的单核巨噬细胞系统reticuloendothelialmacrophages

）37（四）铁的排泄Excretion

排泄：<1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿中排出。乳汁38二、病因和发病机制

EtiologyandPathogenesis39（一）常见病因CommonCauses

【摄入不足；吸收障碍；丢失过多；】慢性失血：吸收不良：需要量增加/摄入不足转运障碍：血液透析,长期血管内溶血消化道（溃疡/肿瘤/钩虫病/痔疮等）月经过多，其他系统出血。慢性胃肠病，胃肠手术后，茶叶*低转铁蛋白血症，肝病，慢性炎症青春期、妊娠、哺乳；40（二）发病机制

Pathogenesis

铁缺乏导致：血红素合成减少——

小细胞低色素贫血细胞内含铁酶活性下降——

上皮、粘膜组织变化、

神经精神症状41三、临床表现

Clinicalmanifestations缺铁原发病表现贫血的一般表现组织缺铁的特殊表现：皮肤粘膜：指甲变薄、反甲、

spoonnail消化系统：舌炎glossitis，光面舌

吞咽困难

（Plummer-Vinsonsyndrome）神经精神：异食癖

picapallor,fatigue,dizziness,palpitation42spoonnailglossitisbluesclera43四、实验室检查

Laboratorystudiess

（一）外周血象PeripheralBlood

Hb,RBC白细胞（-）（长期严重缺铁时↓急性失血↑可出现幼粒幼红；寄生虫-嗜酸性粒↑）血小板（-）升高可见，一般不超过高限2倍

↓--MCV↓,MCHC↓(小细胞低色素性贫血)；成熟RBC中心淡染区扩大44BloodSmear45（二）铁代谢指标（评价）：血清铁（SI）↓<8.95μmol/L(50μg/dl)血清铁蛋白（SF）↓＜12μg/L骨髓铁染色

内外铁缺乏

总铁结合力（TIBC）

↑血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）

≻2.25μg/L↑

转铁蛋白饱和度（TS，血浆铁/TIBC×10%）＜15%↓未饱和铁结合力（UIBC，未被结合的转铁蛋白）↑红细胞内游离原卟啉（FEP）↑46（三）骨髓象BoneMarrow

（并非必须，但骨髓铁染色为诊断“金标准”）

增生性贫血骨髓象

红系统增生活跃Hypercellularity

粒系、巨核细胞系正常铁染色：铁粒幼细胞（内铁）<15％细胞外铁（—）

（IronStain,亚铁氰化钾染色，普鲁士蓝反应）47Bonemarrow48Ironstain：细胞外铁（幼红细胞以外的铁-主要为含铁血黄素颗粒，消失即阴性）

49IronStain：细胞内铁有铁颗粒的幼红细胞称为铁粒幼细胞铁粒幼细胞/有核红细胞<15%-细胞内铁缺乏50五、诊断Diagnosis一、贫血伴或不伴其他组织缺铁临床表现；二、小细胞低色素贫血、缺铁的实验室依据；三、原发病病史/临床表现

/辅助资料。血清铁血清铁蛋白(骨髓铁染色)(sTfR)慢性丢失吸收不良转运障碍需要量增加/摄入不足既往服用铁剂有效或试验性铁剂治疗(theraputictrialofiron)51完整的诊断

CompleteDiagnosis缺铁贫的诊断病因诊断*52不同类型小细胞性贫血的铁代谢病种病因铁指标

缺铁性贫血铁↓内外铁↓

SI↓SF↓海洋性贫血遗传性Hb异常内外铁-SI,SF-铁粒幼细胞贫血铁利用障碍环形铁↑外铁↑SI↑SF↑

慢性病性贫血肿瘤、炎症内铁↓外铁↑SI↓SF↑转铁蛋白缺乏症

transferrin↓内铁↓外铁↓SI↓SF

↓53六、治疗Treatments一、纠正病因TreatmentsforOriginalCause

二、补充铁剂SupplyIron:repairHbdeficit&replenishstorageiron

一般原则首选口服慎用注射铁剂补足贮存铁防止复发54口服铁剂OralIronTherapy

常用制剂与剂量：

无机铁—硫酸亚铁

0.3Tid，有机铁—

琥珀酸亚铁（速力菲）0.1Tid

多糖铁（力蜚能）150mgQd

疗效指标：Ret↑5-10d高峰