耳肿瘤(本科第8版)课件

耳肿瘤

（TumorsofEar）南方医院耳鼻咽喉头颈外科梁勇《耳鼻咽喉头颈外科学》（第八版）

第六篇第十四章第373-378页内容提要耳廓与外耳道肿瘤

1中耳肿瘤

2听神经瘤3侧颅底肿瘤4耳廓与外耳道肿瘤

（TumorsofauricleandExternalCanal）

耳廓与外耳道肿瘤内容提要外耳道外生骨疣（瘤）乳头状瘤耵聍腺瘤囊肿血管瘤色素痣恶性黑瘤

外耳道外生骨疣（瘤）（exostosisofexternalcanal）概述外耳道骨壁骨质局限性增生形成结节隆起男性青壮年多见单侧或双侧，可多个外耳道外生骨疣（瘤）（exostosisofexternalcanal）病因

不明创伤、物理、化学及慢性炎症刺激

临床表现

小者无症状大者听力下降，耳痛，耵聍栓塞，胆脂瘤形成感染者耳痛，流脓外耳道外生骨疣（瘤）（exostosisofexternalcanal）检查

外耳道骨部可有局限性半圆形隆起，质地硬，上覆正常上皮

影像学X线、CT，了解病变范围、位置与周边结构的关系治疗

小者不需处理；大者手术切除，重建外耳道外耳道外生骨疣（瘤）

（exostosisofexternalcanal）耳廓与外耳道乳头状瘤

（papillomaofauricleandexternalcanal）鳞状细胞或基底细胞异常增殖常发生于外耳道软骨部皮肤20~25岁多见男性多见耳廓与外耳道乳头状瘤

（papillomaofauricleandexternalcanal）

病因不明；与病毒感染、慢性炎症、损伤有关。1

临床表现小者无症状；大者耳内痒、阻塞感、听力下降；溃烂者出血、感染、疼痛、流脓。23耳廓与外耳道乳头状瘤

（papillomaofauricleandexternalcanal）检查乳头状新生物，淡褐色，质较实，无蒂，基底较广；可向中耳及耳道外生长；感染时可充血肿胀；有恶变倾向，须常规病检。3治疗尽早手术、彻底切除；电凝、激光、微波、硝酸银烧灼，鸦胆子油、干扰素涂抹；累及中耳乳突者行乳突根治术；恶变者行扩大乳突根治术或颞骨部分切除术。4耳廓与外耳道乳头状瘤

（papillomaofexternalauricleandcanal）外耳道软骨部耵聍腺导管上皮和肌上皮的腺样结构肿瘤；病理分类：耵聍腺瘤（cerumenoma）多形性腺瘤（pleomorphicadenoma）腺样囊性癌（adnoidcysticcarcinoma）耵聍腺癌（ceruminouscarcinoma）外耳道底壁和前壁多见；恶性多见，占外耳道耵聍腺肿瘤的70%；恶性者生长缓慢，易扩散，易复发，可远处转移。外耳道耵聍腺肿瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）外耳道耵聍腺肿瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）早期无症状增大耳痛、痒、阻塞感、听力下降、耳鸣感染流脓，出血，耳痛、可向颞部放射外耳道耵聍腺肿瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）症状良性（耵聍腺瘤、多行性腺瘤）灰白色息肉样，或表面覆以正常上皮，质较韧。外耳道软骨部局限性肿块恶性（耵聍腺癌、腺样囊性癌）肉芽或结节样新生物，表面不光滑，结痂，外耳道红肿、狭窄、血性分泌物；或类似良性肿瘤外观。检查外耳道耵聍腺肿瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）多行性腺瘤腺样囊性癌影像学检查：X线、CT。活检：确诊。以下表现须考虑耵聍腺肿瘤的可能：①外耳道肉芽经一般治疗后不消退，②外耳道狭窄、突起，伴有血性分泌物，③外耳道肿物伴局部疼痛或其他耳部症状者。外耳道耵聍腺癌侵犯乳突与腮腺外耳道耵聍腺肿瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）检查治疗手术：根治性手术；因复发率和恶变率高，应按具有恶性倾向或潜在恶性肿瘤的手术原则处理；放疗不敏感。外耳道耵聍腺肿瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）手术切除范围位于外耳道软骨部与骨部后壁者，切除耳屏软骨、全部外耳道软组织、外耳道前、后与下壁部分骨质，如距鼓膜<1.5cm，应将鼓膜连同肿瘤作桶状切除；位于外耳道软骨部前壁者，切除部外耳道组织、腮腺、耳前淋巴结及邻近肿瘤的外耳道前壁和后壁骨质；位于外耳道前壁骨及软骨部者，切除全部外耳道、腮腺、髁状突及邻近肿瘤的外耳道骨壁，必要时行乳突根治术；已超过外耳道侵犯邻近组织或器官者，切除范围应根据情况扩大，同时行乳突根治术或颞骨部分切除术。外耳道耵聍腺肿瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）中耳肿瘤内容提要颈静脉球瘤中耳癌颈静脉球瘤

（GlomusJugulareTumor）

起源

中耳和颈静脉孔区的非嗜铬性副神经节瘤，由上皮样化学感受器细胞组成，又称为化学感受器瘤。分类

颈静脉孔型（颈静脉球瘤）原发于颈静脉球部，颈静脉窝扩大，周围骨质破坏，大者相邻颅底骨质破坏;鼓室型（鼓室球瘤）原发于鼓室，可突入外耳道;混合型（颈静脉鼓室球瘤）同时累及颈静脉孔和中耳鼓室。

概述颈静脉球瘤

（GlomusJugulareTumor）搏动性耳鸣

与脉搏节律一致，压迫颈部血管可暂时消失；听力下降

在鼓室影响或破坏听骨链；耳流血、蓝色鼓膜破坏鼓膜并侵入外耳道，致出血性肉芽组织；后组颅神经症状

颈静脉孔周围及颅底骨质破坏，出现面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经等损害；症状颈静脉球瘤

（GlomusJugulareTumor）鼓膜检查搏动性红色肿物；听力检查

早期传导性聋；CT和MRI

鼓室内软组织影，颈静脉孔扩大，颅底骨质破坏，强化明显；血管造影（DSA）

显示肿瘤范围、血供和责任血管；活检

禁忌检查颈静脉球瘤

（GlomusJugulareTumor）手术

鼓室球瘤经鼓室或乳突径路切除；

颈静脉球瘤经颞下颌或+乳突径路，结扎乙状窦和颈内静脉，切除肿瘤。治疗颈静脉球瘤

（GlomusJugulareTumor）中耳癌

（CancerofMiddleEar）

中耳良性肿瘤少见；中耳癌少见；多原发于中耳，或由耳廓、外耳道、鼻咽、颅底或腮腺癌肿侵犯至中耳；少数由远处（乳腺、胃肠道等）肿瘤转移而来；鳞状上皮癌多见；好发40～60岁；多数病人有慢性化脓性中耳炎病史。中耳癌

（Cancerofmiddleear）概述中耳炎，80%有中耳炎史病因中耳乳头状瘤中耳癌

（Cancerofmiddleear）晚期症状

其他症状早期症状①耳痛耳深部跳或刺痛；②出血、流脓；③耳闷胀，听力下降，耳鸣。

①张口困难侵犯颞肌、三叉神经、颞颌关节；②面瘫③眩晕和听力下降④其他颅神经症状：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ，Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经（面部感觉异常、复视，面瘫、咽下困难、声嘶、软腭麻痹、抬肩无力、伸舌偏斜）

①颈淋巴结肿大；②远处转移症状。中耳癌

（Cancerofmiddleear）症状检查1.外耳道深部或鼓室有肉芽或息肉样物，易出血，易复发3.耳深部持续性头痛与慢性化脓性中耳炎症状和体征不相称

2.中耳炎症状突然加重，或转为脓血性、血性分泌物，或突然出现面瘫4.乳突根治术后术腔长期不愈，并有顽固性肉芽生长中耳癌

（Cancerofmiddleear）影像学检查：X线片，CT，MRI病理活检：确诊中耳鳞癌中耳癌侵犯颞叶中耳癌

（Cancerofmiddleear）检查早期手术＋术前或术后放疗

1晚期综合治疗2治疗原则中耳癌

（Cancerofmiddleear）3有颈部淋巴结转移者，颈淋巴结廓清术

1局限于中耳乳突腔内者，乳突根治或扩大乳突根治术

2范围广或侵犯邻近组织如内耳、岩尖者，颞骨次全或全切术手术治疗中耳癌

（Cancerofmiddleear）听神经瘤

（AcousticNeuroma）

概述常见的耳神经源性良性肿瘤；起于Ⅷ脑神经分支的前庭神经纤维鞘膜（前庭神经鞘膜瘤、Schwannoma瘤）；2/3来自前庭上神经；1/3来自前庭下神经；蜗神经和面神经罕见；生长缓慢，每年1～10mm。听神经瘤（acousticneuroma）概述占桥小脑角肿瘤80～90%，颅内肿瘤8～10%；发病率仅次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤；男女比例约2:3～1:2；30～50岁好发；约96%为单侧。听神经瘤（acousticneuroma）不明Hardell,etal.Pooledanalysisoftwocase-controlstudiesontheuseofcellularandcordlesstelephoneandtheriskofbenignbraintumoursduring1997-2003.InternationalJournalofOncology2006,28:509-518.

病因

听神经瘤（acousticneuroma）目前结论：Ⅰ.无关！Ⅱ.长期使用危险性增加！致密纤维状、束状型。细胞平行排列，梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状。稀疏网眼状、网状型。稀疏的网状细胞排列成栅状，同一瘤体内可见两种不同的组织结构。AntoniB型AntoniA型病理分型听神经瘤（acousticneuroma）2.耳鸣

进行性耳鸣，可为早期唯一症状

1.耳痛耳深部刺痛、痒，外耳道麻木感

3.听力减退一侧进行性下降，可全聋或突聋

4.眩晕轻度不稳感或瞬间头晕，少数旋转性眩晕、恶心、呕吐

早期肿瘤＜2.5cm

听神经瘤（acousticneuroma）临床表现中、晚期（多组颅神经损害及颅高压症状）

12345三叉神经：面部感觉迟顿，角膜反射减退

面神经：周围性面瘫

小脑：患侧肢体运动障碍，精细动作不能，步履不稳，向患侧偏倒

其他颅神经：颈静脉孔区Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经；颅中窝压迫动眼及外展神经

脑脊液：颅内高压，头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视力障碍，脑疝

听神经瘤（acousticneuroma）音叉试验

神经性聋纯音测听

神经性聋，多为下降型曲线听神经瘤（acousticneuroma）听力学检查听力学检查重振试验

阴性（蜗后病变）

言语测听

言语识别率下降，约30%左右

声导抗测试

镫骨肌反射阈升高或消失，潜伏期延长，衰减试验阳性听神经瘤

（acousticneuroma）听性脑干反应（ABR）

1.Ⅴ波变小或消失；2.Ⅰ-Ⅴ波间期延长，两耳间Ⅴ波潜伏期差值＞0.4ms；3.Ⅰ波存在，Ⅴ波消失。耳声发射（OAE）

1.小者，基本正常；2.大者，DPOAE消失。听神经瘤（acousticneuroma）听力学检查自发性眼震如眼震向健侧，提示肿瘤压迫脑干和小脑

前庭检查变温试验患侧水平半规管部分或全