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1、【医学超级全】肌肉疾病【医学超级全】肌肉疾病郭二十章肌肉疾病神经病学教研室Valadon onry.ch Asposeslides for NET 4o dient PEvaluation only.Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo71Copyright 2004-2017Aspose Pty L郭二十章肌肉疾病-概述肌肉疾病:是指各种原因所致的骨骼肌疾病。常见的有周期性瘫痪肌营养不良症各种原因所致的肌炎代谢性肌病线粒体肌病等Valadon onry.ch Asposeslides for NET 4o dient PEv
2、aluation only.Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo71Copyright 2004-2017Aspose Pty L肌肉疾病-概述肌肉疾病口概述口周明咝瘫痪口进行咝肌营养不良症口多发性肌炎口其他肌疾病Valadon onry.ch Asposeslides for NET 4o dient PEvaluation only.Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo71Copyright 2004-2017Aspose Pty L肌肉疾病二旷周期性癖痪
3、Valadon onry.ch Asposeslides for NET 4o dient PEvaluation only.Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo71Copyright 2004-2017Aspose Pty L二旷概念周期性瘫痪:以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特征的一组疾病,发作期血钾异常,发作间期肌力正常。口由 Cavae(1863)首先描述口分型:低钾型、高钾型和正常钾型。口临床上以低钾型者最常见。Valadon onry.ch Asposeslides for NET 4o dient PEvaluat
4、ion only.Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo71Copyright 2004-2017Aspose Pty L概念病因及发病机制低钾型周期性瘫痪(HoPP)为常染色体显性遗传性疾病,我国为散发。本病作为第一个离子通道病由 Ptacek(1991)提出,认为其与通道基因的突变有关。离子通道是贯穿于质膜或细胞器膜的大分子蛋白质,是信号转导的基本元件。Valadon onry.ch Asposeslides for NET 4o dient PEvaluation only.Created with Aspose Slid
5、es for NET 4.0 dient Profilo71Copyright 2004-2017Aspose Pty L病因及发病机制病因及发病机制HoPP为骨骼肌钙通道病高钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病Valadon onry.ch Asposeslides for NET 4o dient PEvaluation only.Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo71Copyright 2004-2017Aspose Pty L病因及发病机制病因及发病机制 Goldman公式:神经肌肉细胞的膜电位Em=-61l
6、ogK+001Na=-88mVK*e+0.01(Na*le正常时兴奋的阈值电位(Et)为-65mV低血钾时,Em-氏t值增大,此时阈刺激增加去极化困难,细胞应激性下降,AP不易形成,N-M兴奋性下降,出现肌无力高血钾时,Em-Et值缩小,但Em遗传史:常染色体显性遗传;发病年龄:任何年龄,以20-40岁多见;诱发因素:饱餐大量碳水化合物、酗酒、受寒、过度疲劳、月经前期、感染、创伤、情绪激动等应激反应。Valadon onry.ch Asposeslides for NET 4o dient PEvaluation only.Created with Aspose Slides for NET
7、4.0 dient Profilo71Copyright 2004-2017Aspose Pty L临床表现【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全
8、】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件【医学超级全】肌肉疾病42张课件谢谢骑封篙尊慈榷灶琴村店矣垦桂乖新压胚奠倘擅寞侥蚀丽鉴晰溶廷箩侣郎虫林森-消化系统疾病的症状体征与检查林森-消化系统疾病的症状体征与检查11、越是没有本领的就越加自命不凡。邓拓12、越是无能的
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