长QT间期综合征培训课件

1、长QT间期综合征概念 是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。2长QT间期综合征分类先天性：JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。3长QT间期综合征先天性长QT间期综合征4长QT间期综合征流行病学发病率2/万LQTS基因突变率： 美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷死亡率：非

2、治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内5080%5长QT间期综合征临床表现常见于儿童及青年，Jervell和Lange-Nielsen综合征患者有听力障碍，其他患者听力正常。最主要的临床表现为晕厥发作及猝死，主要是由于心室复极异常引起快速心律失常所致，如尖端扭转性室速或室颤；少数是由于心室停搏所致。6长QT间期综合征临床表现晕厥发作几乎必定在交感神经活动突然加强的情况下发生。因此，体力活动（如游泳）或剧烈的情绪变化（如焦虑、恐惧、发怒、突然的响声和过度疲劳），常为诱发因素。短暂的发作引起眩晕、黑蒙及晕厥，发作持续时间较长即可引起猝死。一般而言，发作年龄越晚，严重程度越轻，猝死的危

3、险性越小。7长QT间期综合征心电图表现 QT间期延长T波交替窦性静止T波形态异常心率8长QT间期综合征Q-T间期延长QT间期延长是特发性QT间期延长综合征患者的主要心电图特征。QT间期延长传统的诊断标准是经心率校正后的QT间期（QTc）超过0.44s，计算公式为QTc= QT/RR。 9长QT间期综合征Q-T间期延长本征患者QTc延长通常是明显的，延长的程度虽然总是超越正常范围，逐日可以各不相同。运动使心率加快时，QT间期并不相应缩短，相反可以延长。因此，对少数静息心电图QT间期正常的患者可用运动等方法协助诊断。同一家族成员中，常有同样QT间期延长及发病。 10长QT间期综合征Q-T间期延长M

4、oss等（1991）的研究发现，QT间期不仅受心率的影响，同时也受年龄和性别的影响；并综合考虑这三方面的因素提出了诊断QT间期延长综合征的诊断标准。 11长QT间期综合征心率校正的QT间期（QTc）参考值按年龄及性别分组的QT值 1-15岁 成年男性 成年女性正常 0.44 0.43 0.46 0.45 0.4712长QT间期综合征T波交替 是特发性QT间期延长综合征的第二个心电图特征。T波交替以T波的振幅、形状或极性随心率逐渐发生改变为特征。T波交替虽可以在静息时短暂出现，但更多见于体力活动或情绪过度紧张的当时，亦可出现在尖端扭转性室速之前。 13长QT间期综合征14长QT间期综合征T波交替

5、 晚近的研究发现：T波交替的发生率与QT间期呈正相关。QT间期愈长（0.60s），T波交替出现的机会就愈多（约见于21%的患者）。QT间期愈短（0.50s），T波交替出现的机会就愈少（不足0.2%的患者）。15长QT间期综合征T波交替进展型非进展型T波极性双向性逐渐改变无T波极性双向性逐渐改变16长QT间期综合征T波交替 与非进展型T波交替的患者相比，进展型T波交替的患者有如下特点：年龄常较小QTc较长复杂性室性快速心律失常的发生率较高心脏事件（晕厥或心脏骤停）发生的可能性较大 17长QT间期综合征窦性静止 某些患者在正常窦性心律时可能观察到突然发生长于1.2s的间歇（窦性静止），而后即刻恢复

6、为以前的节律。这些间歇是单个出现的，与生理性的甚至严重的窦性心律不齐无关。有的作者认为，这种孤立出现的长间歇（窦性静止）是代表特发性QT间期延长综合征的另一特征，有助于疑似病例的诊断，但其特异性有待进一步确立。 18长QT间期综合征T波形态 本征除复极时间改变外，还有复极波形态的异常。许多作者认为，这些复极异常的表现（尤以胸前导联多见）对本征诊断帮助极大。它们较单纯的QT间期延长更易引起人们的关注ST-T-U波的形态，在本征同一家族中通常是类似的；但在互不相关的家族中可以完全不同，说明了本征在发病机制中的异质性。 19长QT间期综合征T波形态异常的类型宽基底部缓慢形成的T波宽基底部双峰型T波下

7、降支呈低峰状T波TU融合波正弦型缓慢形成的T波ST段异常延长后出现的T波20长QT间期综合征心率 早在1975年，Schwartz等的研究就已发现本征患者（尤其是儿童）有着异常慢的心率，且运动时的心率增快反应明显减弱。尽管有关心率的定量研究有待进一步进行，但目前所有的资料仍证实本征患者，尤其是年轻人，心率较正常同龄人明显降低。21长QT间期综合征22长QT间期综合征23长QT间期综合征诊断计分ECG A QTc0.48 0.46-0.47 0.45（男） TdP C T波电交替 个导联中波有切迹 心率低于同龄正常值.5临床病史晕厥与体力或精神有关 晕厥与体力或精神无关 先天性耳聋0.5家族史家

8、族中有确定的LQTS者 直系中有岁以下无法解释的者0.51分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；4分，可能性大24长QT间期综合征发病机制 交感失衡学说认为本征是由于左侧心交感神经活动亢进，右侧心交感神经活动减弱所致多数学者把它归之为交感神经的失衡作用，因此采用受体阻滞剂、左侧心脏交感神经切除术等治疗，但疗效并不十分满意，且其根本病因也远未阐明。 25长QT间期综合征发病机制复极内在异常学说认为心脏内在复极异常是其根本原因，交感神经只是起触发室性快速心律失常的作用26长QT间期综合征复极内在异常学说-离子通道病1995年，有关LQTS的分子遗传学研究取得了突破性进展。Wang等证实LQTS与

9、编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关。离子通道基因突变功能障碍复极离子流（IK）复极延长EAD、DAD触发性心律失常（TdP）晕厥、SCD27长QT间期综合征复极内在异常学说-离子通道病上述LQTS分子生物学上的突破很快即被转化和应用于临床研究，并取得了初步结果。1995年Schwartz等人在Circulation杂志报道观察了15例LQTS病人，6例系SCAN5A突变型（S），7例系HERG突变型（H）。28长QT间期综合征复极内在异常学说-离子通道病两组经钠通道阻滞剂美西律治疗后，S组QT、QTc显著缩短（P 500 m s时,TdP的危险增加。但目前没有一个明确的可诱发TdP的QTc

10、阈值。QT间期延长的易感因素长QT间期综合征52 当一种可能引起QT间期延长药物给药时，下列易感因素必须考虑：老年电解质紊乱（低钾血症、低镁血症、低钙血症）女性心力衰竭（心肌病、心肌肥大或扩张）高血压低血糖甲状腺功能减退症心肌缺血或梗死QT间期延长的易感因素长QT间期综合征53营养改变（神经性食欲缺乏、饥饿、酒精中毒）心动过缓（50次/分）脑血管疾病（颅内和蛛网膜下出血、中风、颅内创伤）先天性QT间期延长综合征糖尿病QT间期延长的易感因素长QT间期综合征54 其中须特别关注二个重要的易感因素： 1、性别：尖端扭转型室速受病人性别的影响特别大。可能是由于性激素对离子通道的表达有特殊的调节机制，妇

11、女占所有发生的TdP的2/3。 2、钾通道：钾通道在药物相关QT间期改变中有特殊重要性。HERG是一种蛋白质基因，是快速钾离子通道（Ikr)中的最重要成分。阻滞Ikr就可使QT间期延长，包括西沙比利、特非那定引起的QT间期延长，都是同Ikr阻滞有关。QT间期延长的易感因素长QT间期综合征55同QT间期延长相关的药物抗心律失常药奎尼丁：本品可使26%病人引起晕厥，这可能是QT间期延长和尖端扭转型室速的结果索他洛尔：与索他洛尔相关的TdP在14%病人观察到。危险随剂量增加而增加，女性TdP出现机会是男性的三倍。长QT间期综合征同QT间期延长相关的药物抗心律失常药胺碘酮：本品致心律失常事件的发生率为

12、2%。总的来说，发生率较低，说明书评论，认为本品通常不发生致心律失常事件。但胺碘酮仍然有可能引起TdP的危险。只是比其他类药相比，发生率较低而言。56长QT间期综合征QT间期延长相关的药物抗抑郁药三环类和四环类抗抑郁药可影响QT间期，但心脏毒性主要出现在超剂量时。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)对QT间期的影响显著小于三环类抗抑郁药:氟西汀(百忧解）、帕罗西汀（赛乐特）和舍西林（左洛复）57长QT间期综合征QT间期延长相关的药物抗肿瘤药三氧化二砷：三氧化二砷可治疗复发性和难治性急性早幼粒细胞白血病。砷中毒的心毒性包括QRS波群复杂性增宽，QT间期延长，ST段抑制，T波平坦和多灶性室性

13、心动过速。 59长QT间期综合征QT间期延长相关的药物心血管系统非抗心律失常药吲达帕胺：吲达帕胺可能致QT间期延长。主要原因据信可能是利尿剂所致的低钾血症。普罗布考：致QT间期延长60长QT间期综合征QT间期延长相关的药物胃肠系统药西沙比利：开始上市时，认为是一种相当安全的药物。但随后，本品对ECG的影响受人注目。比正常较高的剂量以及与已知能延长QT间期药物的合用中。奥曲肽：可能引起QT间期延长。在产品说明书上，提到1名肢端肥大病人在使用本品时，发生了QT间期延长。61长QT间期综合征处理停止明确或可能诱发TdP 的药物进行连续的QTc 间期监测。评估是否存在促发TdP的其他因素, 包括药物相

14、互作用、代谢异常、有无心动过缓或电解质异常; 准备好除颤器; 患者需在病房接受密切心电监护, 不要因任何诊断检查和治疗而离开病房。62长QT间期综合征处理患者的TdP不能自行终止或蜕化为室颤, 应立即实施直流电复律。对于药物引起的QT间期延长及TdP发作的患者, 应静脉注射硫酸镁:以硫酸镁1 2 g加入5% 葡萄糖液稀释至10 ml 5 20 m in 注入, 。以后可以采用硫酸镁持续静脉滴注( 2 g 硫酸镁加入100 250 m l液体中) , 直至TdP消失63长QT间期综合征处理积极补钾将血钾水平保持至 4. 5 5. 0 mmol/L对心动过缓和明显长间歇依赖者可考虑经静脉心房或心室

15、临时起搏, 起搏频率维持80次/分左右,在心动过缓但已经接受起搏的患者, 可以使用受体阻滞剂。64长QT间期综合征谢 谢 ！65长QT间期综合征一、病史简介 患者女，50岁。 1h前突发昏厥5分钟急诊入院。 患者于1h前因劳累后出现意识不清，呼之不应，四肢 抽搐，约5min后自行苏醒。在就诊时患者再次出现昏厥、抽搐，故收入院抢救。 既往无高血压、糖尿病、冠心病史。 查体：叹息样呼吸、血压测不出、脉搏未能触 及、意识不清、四肢抽搐、对光反射迟钝，双肺未闻及干湿性啰音，心界无扩大、心音弱听诊困难。66长QT间期综合征 入院时急诊心电图示：宽QRS波群心动过速67长QT间期综合征二、入院初步诊断阿斯

16、综合征宽QRS波群心动过速（室速？）冠心病？68长QT间期综合征三、病情演变及抢救经过入院后立即用直流电100J同步电复律，1次复律成功，患者意识很快转清，血压升至80/60mmHg。化验：血常规、肝、肾功能、心肌酶谱正常，随机血糖7.9mmol/L，血钾3.1mmol/L，血钠、血氯正常。入院后患者反复发生宽QRS波群心动过速，并伴昏厥反复出现。静脉推注利多卡因共4次，总量达300mg仍无效。69长QT间期综合征心动过速发作、发作间隙的心电图心动过速发作间隙，QT间期0.50s心动过速发作时心电监护记录提示：尖端扭转型室速（Tdp）70长QT间期综合征心动过速发作时电复律记录心动过速发作、发作间隙的心电图尖端扭转型室(Tdp)71长QT间期综合征进一步诊断和治疗诊断：阿斯综合征 长QT间期综合征并尖端扭转型室速 治疗：静脉补钾、静脉应用镁剂、静脉滴注小剂量异丙基肾上腺素，但仍然无效。每次心动过速发作时间稍长即出现昏厥，且每次均需电复律（50J）才能转复为窦性