眼科学-眼眶病课件

1、 眼科学 眼眶病 眼科学 第一节 概述第一节 概述一、应用解剖与生理 四棱锥形7块颅骨组成4壁，容纳眼球及附属结构一、应用解剖与生理 四棱锥形图片引自:Jonathan J. Dutton. Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy. 2011.Elsevier Inc.图片引自:Jonathan J. Dutton. Atlas眼眶的四壁外图片引自:Jonathan J. Dutton. Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy. 2011.Elsevier Inc.眼眶的四壁外图片引自:

2、Jonathan J. Dutton.内内下下上上眼眶内容物眼球、视神经、眼外肌、血管、神经、筋膜和脂肪等眼眶内容物眼球、视神经、眼外肌、血管、神经、筋膜和脂肪等图片引自:Jonathan J. Dutton. Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy. 2011.Elsevier Inc.图片引自:Jonathan J. Dutton. Atlas眶尖的解剖结构图片引自:Jonathan J. Dutton. Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy. 2011.Elsevier Inc.

3、眶尖的解剖结构图片引自:Jonathan J. Dutton眼眶病检查病史及一般情况年龄性别患侧发生发展症状分析眼眶病检查病史及一般情况眼部检查眼睑及结膜眼球突出度眶区扪诊视力和视野检查眼球运动眼底眼部检查全身及实验室检查细胞学、血清学及生化检查细菌培养、病毒分离、免疫组织化学、放射免疫组织化学、特殊染色、电子显微镜、基因诊断等与眼眶疾病关系密切-甲状腺功能检查全身及实验室检查眼科实验室检查视觉电生理检查，如眼电图（electrooculogram，EOG）视网膜电流图（electroretinogram，ERG ）视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）眼科实验

4、室检查眼眶影像学检查X 线检查超声检查计算机断层成像:骨性病变磁共振成像：软组织眼眶影像学检查其他影像技术数字减影血管造影术（DSA）正电子发射计算机断层扫描（PET）单光子发射计算机断层（SPECT）其他影像技术病理检查手术前的活体组织检查手术后的组织切片检查病理检查免疫学检查细胞免疫检查体液免疫检查特异性免疫学检查：RB免疫学检查分子生物学及基因检查分子杂交检测：p13q14 基因组DNA 探针检测RB分子生物学及基因检查眼眶病分类根据病变性质分为炎症肿瘤和瘤样病变血管性疾病结构性疾病变性和沉积性疾病眼眶病分类根据病变性质分为第二节 眼眶炎症第二节 眼眶炎症一、眼眶蜂窝织炎一、眼眶蜂窝织炎

5、概 述好发于儿童多为继发感染，主要来源于筛窦炎症或牙源性感染病原体主要为细菌，也可为真菌、寄生虫概 述好发于儿童按部位和病程分为眶隔前蜂窝织炎、眶隔后蜂窝织炎、骨膜下脓肿、肌锥内或外脓肿、海绵窦血栓按部位和病程分为眶隔前蜂窝织炎、眶隔后蜂窝织炎、骨膜下脓肿、临床表现眼睑红肿、压痛结膜充血水肿眼球突出、移位眼球运动受限、眼肌麻痹临床表现眼睑红肿、压痛视力下降眼底静脉扩张眼眶脓肿头痛、发热白细胞升高视力下降眼科学-眼眶病课件治 疗药物治疗一旦临床确诊，应尽快给予广谱抗生素培养出病原菌以后再调整用药给药至少持续1014天眼眶炎症控制后积极治疗原发感染，防止复发治 疗药物治疗 手术治疗眼眶脓肿可谨慎用

6、药观察，一旦症状不缓解要及时给予切开引流眼科学-眼眶病课件第二节 眼眶炎症第二节 眼眶炎症二、特发性眼眶炎症二、特发性眼眶炎症概 述病因不明的一类炎性疾病的统称，也称炎性假瘤病理学上具有淋巴细胞和浆细胞浸润等共同特征分为肌炎、泪腺炎、视神经周围炎、局限性肿块和弥散性肿块等类型概 述病因不明的一类炎性疾病的统称，也称炎性假瘤临床表现肌炎： 复视、眼球运动受限、肌肉全段肥大泪腺炎： 眶外上肿大隆起、影像学示泪腺肿大临床表现肌炎：视神经周围炎： 疼痛、视力减退局限性肿块： 眼眶局限性占位病变表现弥散性肿块： 眼球突出、运动受限、视力下降视神经周围炎：左侧特发性泪腺炎：左眼上睑外侧“S”形肿大，CT示

7、左泪腺肿大左侧特发性泪腺炎：左眼上睑外侧“S”形肿大，CT示左泪腺肿大治 疗 激素治疗首选糖皮质激素治疗冲击治疗结合维持治疗治 疗 激素治疗 放射治疗激素治疗无效或无法耐受时选用 手术治疗激素和放疗均无效，可手术部分或全部切除病变 放射治疗三、甲状腺相关眼病 三、甲状腺相关眼病 由于自身免疫反应影响到眶周及球后组织，以淋巴细胞浸润为特点伴有黏多糖及胶原沉积，以水肿、眼球突出、复视为主要临床表现的一种器官特异性自身免疫性疾病概 述 由于自身免疫反应影响到眶周及球后组织，以淋巴细胞浸润为特点伴发病率较高，居眼眶病首位最常见的单侧或双侧眼球突出原因目前发病机制尚未完全阐明发病率较高，居眼眶病首位眼科

8、学-眼眶病课件甲状腺相关性眼病的临床表现 眼睑征眼部软组织受累眼外肌肥大甲状腺相关性眼病的临床表现 眼睑征眼球突出暴露性角膜炎压迫性视神经病变眼压升高眼球突出眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件甲状腺相关性眼病的非手术治疗戒烟甲亢治疗激素治疗眼眶局部放疗对症治疗甲状腺相关性眼病的非手术治疗眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件Step 1眼眶减压术Step2 眼肌手术Step3眼睑手术甲状腺相关性眼病的手术治疗Step 1眼眶减压术Step2 眼肌手术Step3眼睑手术内镜导航下眼眶减压手术 眼眶减压的原理：增大眼眶容积三壁减压眼睑退缩矫正眼

9、肌手术内镜导航下眼眶减压手术 眼眶减压的原理：增大眼眶容积三壁减压术前 双眼 TAO术前 双眼 TAO眼球突出度 23.9mm97.0mm24.4mm眼球突出度 术前规划三壁减压，保留strut结构术前规划术中引导指示减压范围术中引导指示减压范围术后2月术后2月术后2月术后2月第三节 眼眶肿瘤第三节 眼眶肿瘤流行病学 发病率1/10万 多见于50 70岁（某些特定肿瘤除外） 良性居多（68%） 大致构成如图概述流行病学概述分类 良性 恶性 （性质） 原发性 继发性 转移性（来源）Bonavolont G, et al. An analysis of 2,480 space-occupying

10、lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthal Plast Reconstr Surg.2013;29:79-86.分类 眼眶肿瘤分类原发性先天性皮样囊肿 ，表皮样囊肿 ，畸胎瘤神经源性视神经胶质瘤 ，神经纤维瘤 ，脑膜瘤 ，神经纤维瘤病间质性横纹肌肉瘤淋巴性淋巴瘤泪腺多形性腺瘤 ，恶性混合细胞瘤 眼眶肿瘤分类原发性先天性皮样囊肿 ， 眼眶肿瘤分类继发性眼球视网膜母细胞瘤，恶性黑色素瘤眼睑腺癌， 鳞状细胞癌鼻窦上颌窦和鼻咽鳞状细胞癌大脑脑膜瘤 眼眶肿瘤分类继发性眼球视网膜母细胞瘤 眼眶肿瘤分类转移性儿童母细胞瘤 ，白血病成人肺癌 ，乳腺癌 ，皮肤

11、恶性黑色素瘤 眼眶肿瘤分类转移性儿童母细胞瘤 ，白 临床特征 眼球突出 复视及眼外肌功能障碍 视功能损伤（视力下降，色觉障碍， 视野缺损） 疼痛及其他伴随症状 影像学表现：占位性病灶；压迫性改 变；破坏性改变 临床特征 诊断临床特征+影像学（定位，初步定性，确定范围） 病理确诊（细针穿刺活检，标本切片，生物指标免疫组化检查）治疗 个体化综合治疗 （手术,放射治疗,化疗） 诊断皮样囊肿和表皮样囊肿病因：先天性迷芽瘤 囊壁: 表皮（表皮样囊肿）； 真皮和皮肤附件（皮样囊肿） 囊腔: 脱落上皮、胆固醇、脂肪、毛发及皮脂腺分泌物皮样囊肿和表皮样囊肿病因：先天性迷芽瘤临床表现眶上缘或外上方肿块（眶隔前）

12、渐进性眼球突出，眼位偏斜和视力减退 （眶深部骨缝处）眶蜂窝织炎（囊肿破裂）临床表现右眼眶外侧肿块光滑，柔软，无压痛右眼眶外侧肿块影像学表现 B 超： 边界清楚的病灶，透声性好，可压缩CT： 边界清楚的囊样病灶； 密度不均匀，大多数可见负值区皮样囊肿和表皮样囊肿影像学表现皮样囊肿和表皮样囊肿治疗 手术切除（完整切除，兼顾美容）治疗 患者CT：边界清楚的囊样病灶，中央为负值患者CT：边界清楚的囊样病灶，中央为负值术前术前术中标本术中标本术后术后神经鞘瘤病因 发生于神经鞘细胞的良性肿瘤，眶内常累及第III、IV和VI脑神经。神经鞘瘤病因 临床表现 慢性渐进性眼球突出 复视和眼球运动障碍 自发疼痛和触

13、痛（眼神经分支） 眶缘处肿物 （眶前部）眼科学-眼眶病课件右侧渐进性眼球突出右侧渐进性眼球突出神经鞘瘤影像学表现B超： 圆形、椭圆形或不规则性占位病变，边界光滑 神经鞘瘤影像学表现CT： 眼眶中后段肿块，呈圆形、椭圆形、长条形及梭形等，边界清楚。MRI： 显示肿瘤是否向颅内蔓延，与脑组织关系。 CT：CT显示球后巨大梭形占位灶CT显示球后巨大梭形占位灶MRI清楚显示病灶与视神经和脑组织关系MRI清楚显示病灶与视神经和脑组织关系治疗手术切除（前路开眶、外侧开眶或外侧开眶结合内侧进路） 伽玛刀（眶尖部，海绵窦肿瘤或手术后残留瘤体）眼科学-眼眶病课件神经纤维瘤 病因 周围神经的良性肿瘤，常累及第II

14、，IV和VII脑神经，多合并神经纤维瘤病。神经纤维瘤 病因 临床表现 分型：局限型， 丛状 ，弥漫型 眼球突出，眼球移位 眼睑皮肤松软、眼睑条索样或面团样肿 块，上睑下垂 临床表现 眼内角膜、虹膜面可见结节状肿物，继发性青光眼、视力下降和视神经萎缩伴神经纤维瘤病（皮肤牛奶咖啡斑、 腋下雀斑、皮肤神经纤维瘤）眼内角膜、虹膜面可见结节状肿物，继发性青光眼、视力下降和视神眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件 影像学表现 B超： 类圆形或不规则肿块，边界清楚，内回声少 （局限型）。 眼睑肥厚，边界不清的多回声病变 影像学表现CT： 孤立的占位灶，沿神经束或在一侧生长

15、，边界清楚（局限型）。眼睑密度增高，颞部软组织肥厚，病变与眼眶相连眼眶骨壁增厚或变薄，眶骨畸形，多数伴有眶骨缺失CT：MRI: 显示软组织关系优于CT。MRI:眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件 治疗 手术 手术难点：肿瘤边界不清，血管丰富，很难完全切除，需多次手术。 手术的目：减小肿瘤体积，改善外观。 手术策略： “肿瘤切除+缺损重建+视功能保护”多层面一体化治疗方式。 治疗 肿瘤切除眼睑重建眼眶重建眼球复位肿瘤切除 术前 术前 术中 术中 术中 术中术后术后 术前 术前 术后 术后 病因原发性：起源于视神经鞘脑膜以及眶内异位的脑膜细胞 继发性：颅内蝶骨嵴脑膜瘤脑膜瘤 病

16、因脑膜瘤临床表现 视力下降 眼球突出 眼底改变：视盘水肿，继发性视神经萎缩，视神经睫状静脉 Foster-Kennedy 综合征 眶骨壁增生、颞部隆起临床表现左眼眶脑膜瘤，眼球突出5年，视力下降2年左眼眶脑膜瘤，眼球突出5年，视力下降2年 影像学表现 B超： 视神经增粗、眶内肿块、边界清楚，内回声少而声衰减显著。 影像学表现CT ： 视神经呈管状、梭形或锥形增粗，车轨征，眶内边界不清的块状影，内有不规则钙化斑甚至套袖样钙化。CT ：MRI： 眶内肿块，T1WI为中低信号强度， T2W1显示高信号。MRI：眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件治疗 随访： 老年患者，肿瘤体积较小且局限，视力较好眼

17、球突出不明显。治疗 手术： 儿童，视力已丧失或眼球突出严重，瘤体体积巨大或向颅内发展者。其它： 放疗（40 60Gy）；伽玛刀 （补充治疗位于眶尖、视神经管和向颅内蔓延者）。手术：术前右眼球突出、运动受限术前右眼球突出、运动受限术中术中术后1周，眼球突出消失、运动好转术后1周，眼球突出消失、运动好转横纹肌肉瘤 概述 来源于眶内软组织未分化的多能间充 质细胞 儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤（87%于15岁之前发病）横纹肌肉瘤 概述临床表现 迅速进展的眼眶肿块和眼球突出 眼睑，球结膜水肿，眼球固定、视力丧失 视乳头水肿，脉络膜皱褶和静脉 早期即可侵犯鼻窦和鼻腔，并经血液向远处转移临床表现右眼球突出，

18、固定，眼睑球结膜高度水肿，突出于睑裂之外右眼球突出，固定，眼睑球结膜高度水肿，突出于睑裂之外 影像学表现B超： 眶内大块的异常病变，内回声极少CT ： 高密度占位病变及骨破坏 影像学表现眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件治疗 综合治疗化学减容扩大手术切除 术后放疗（60 100Gy）维持化疗（1年）治疗 综合治疗化学减容扩大手术切除术后3天，眼睑肿，两侧眼球突出度对称术后3天，眼睑肿，两侧眼球突出度对称第四节 眼眶血管性疾病第四节 眼眶血管性疾病概 述眼眶血管性疾病根据病理特点分为血管瘤和血管畸形血管畸形根据血管来源分为动静脉畸形、静脉畸形和毛细血管畸形，其中静脉畸形最常见概 述眼眶血管性疾

19、病根据病理特点分为血管瘤和血管畸形静脉畸形根据血流特点分为扩张型和非扩张型非扩张静脉畸形包括静脉淋巴混合畸形海绵状血管瘤是特殊类型的血管畸形静脉畸形根据血流特点分为扩张型和非扩张型眼眶血管瘤临床表现绝大多数出生数日到数周内发病生长迅速，与身体不成比例生长眶周红色斑块或青紫色隆起上睑下垂、睑裂变小、眼球突出散光、斜视影像学检查显示血流丰富 眼眶血管瘤临床表现绝大多数出生数日到数周内发病左眼眶血管瘤外观左眼眶血管瘤外观磁共振检查显示，T低信号磁共振检查显示，T低信号T2高信号T2高信号对比增强后明显强化对比增强后明显强化随访观察药物治疗Beta受体阻滞剂皮质类固醇激素 眼眶血管瘤治疗随访观察眼眶血

20、管瘤治疗激光治疗PDL激光： 波长为595nm脉冲染料，用于浅表斑块样血管瘤。手术治疗 激光治疗眼眶血管瘤随访观察已进入消退期的血管瘤处于增殖期但生长缓慢对视功能无明显的影响眼眶血管瘤随访观察已进入消退期的血管瘤3月1年自行消退3月1年自行消退增生期溶解期消退期自然病程增生期溶解期消退期自然病程眼眶血管瘤治疗适应症上睑下垂、视轴遮挡球后占位、可能压迫视神经肿块生长迅速散光、屈光参差、斜视眼睑闭合不全，暴露性角膜炎影响外观眼眶血管瘤治疗适应症上睑下垂、视轴遮挡眼科学-眼眶病课件扩张型眼眶静脉畸形临床表现眶周青紫色隆起眼球突出晚期可眼球凹陷病变在颈静脉加压后加重扩张型眼眶静脉畸形临床表现眶周青紫色

21、隆起右眼眶静脉畸形右眼眶静脉畸形低头后病变加重低头后病变加重非扩张型眼眶静脉畸形临床表现眶周青紫色隆起眼球突出病变不随颈静脉压力而改变自发出血、静脉石形成非扩张型眼眶静脉畸形临床表现眶周青紫色隆起左眼眶非扩张型静脉畸形自发出血左眼眶非扩张型静脉畸形自发出血MRI可见液平MRI可见液平眼眶静脉畸形治疗硬化治疗激光治疗手术治疗硬化联合手术治疗激光联合手术治疗硬化、激光联合手术治疗眼眶静脉畸形治疗硬化治疗海绵状血管瘤特殊类型血管畸形60%发生于头面部边界清楚，包膜完整好发于球后，造成眼球突出CT增强呈灶状不完全强化海绵状血管瘤特殊类型血管畸形左眼眶海绵状血管瘤，左眼球突出左眼眶海绵状血管瘤，左眼球突

22、出CT示左眼眶肌锥内类圆形占位，边界清楚CT示左眼眶肌锥内类圆形占位，边界清楚增强后灶状强化增强后灶状强化第五节 眼眶骨折第五节 眼眶骨折眼眶骨折的概述指构成眼眶的颅颌面骨骼在外力作用下发生断裂或者移位眼眶位于面中部，易遭受外力打击发生骨折。引起眼球内陷、移位、运动障碍和复视等，甚至可导致视力下降乃至视力丧失眼眶骨折的概述指构成眼眶的颅颌面骨骼在外力作用下发生断裂或者对于眼眶骨折的患者，必须对其进行详细的眼部检查，排除眼眶外伤合并眼外伤对于眼眶骨折的患者，必须对其进行详细的眼部检查，排除眼眶外伤眼眶骨折的分类眼眶骨折可分为单纯性眼眶骨折和复合性眼眶骨折两大类 单纯性眼眶骨折是直径大于眶口的物体

23、钝性打击眼眶，导致眶壁薄弱处破裂骨折，通常发生于眶底、眶内壁 眼眶骨折的分类眼眶骨折可分为单纯性眼眶骨折和复合性眼眶骨折两复合性眼眶骨折是指骨折除了累及眼眶壁，同时累及眶缘。包括额眶骨折、鼻眶筛骨折、眶颧颌骨折等复合性眼眶骨折是指骨折除了累及眼眶壁，同时累及眶缘。包括额眶眼眶骨折分类颅眶骨折 眼眶骨折分类颅眶骨折 单纯性骨折单纯性骨折鼻眶筛骨折 鼻眶筛骨折 多发性骨折多发性骨折眶颧颌骨折 眶颧颌骨折 眼眶骨折的临床表现眼球内陷、移位复视眼球运动障碍视力下降感觉神经障碍 眼眶畸形眼眶骨折的临床表现眼球内陷、移位眼眶骨折的临床表现单纯眶壁骨折以眼球内陷为主要表现，常伴眼球运动障碍或眼球移位，视功能

24、损害以复视为主，可有不同程度的视力下降眼眶骨折的临床表现单纯眶壁骨折以眼球内陷为主要表现，常伴眼球视神经管受累时患者视力下降甚至完全丧失复合性眼眶骨折可因骨折类型不同呈相应的眼眶畸形，如眶缘塌陷、移位、局部骨骼隆起或塌陷等视神经管受累时患者视力下降甚至完全丧失鼻眶筛骨折还可因内眦韧带和骨性鼻泪管损伤导致特有的内眦移位、泪道阻塞等表现额眶骨折患者可并发脑脊液鼻漏鼻眶筛骨折还可因内眦韧带和骨性鼻泪管损伤导致特有的内眦移位、眼眶骨折的诊断外伤史临床表现和体征影像学检查 CT检查是诊断眼眶骨折的“金标准”，不仅可明确诊断眼眶骨折，还可对骨折部位及其范围、严重程度等加以确定。 眼眶骨折的诊断外伤史眼眶骨

25、折的影像学检查冠状位CT：单纯性眼眶骨折眼眶骨折的影像学检查冠状位CT：单纯性眼眶骨折三维重建CT：复合性眼眶骨折三维重建CT：复合性眼眶骨折眼眶骨折的治疗早期手术治疗主要指外伤后3周内进行的手术治疗早期手术治疗的目的主要是消除和改善功能性复视，预防和矫正眼球内陷，修复和重建眼眶，矫正和改善眼眶畸形眼眶骨折的治疗早期手术治疗主要指外伤后3周内进行的手术治疗复合性眼眶骨折必须进行手术治疗，但并非所有的单纯眶壁骨折都需要手术治疗，部分可选择药物治疗和随访观察复合性眼眶骨折必须进行手术治疗，但并非所有的单纯眶壁骨折都需单纯性眼眶骨折的治疗早期手术适应证视觉障碍性复视续继存在被动牵拉试验阳性，CT扫描

26、显示眼外肌嵌顿或陷入骨折处大于等于3 mm的眼球内陷大于2cm2的眶壁缺损单纯性眼眶骨折的治疗早期手术适应证而对于被动牵拉试验阴性，无明显眼外肌嵌顿和陷入，无明显的眼球内陷者应该保守观察，存在复视者可给予激素治疗 而对于被动牵拉试验阴性，无明显眼外肌嵌顿和陷入，无明显的眼球复合性眼眶骨折的治疗原则：尽早进行骨折复位固定、眼眶修复和眼球功能性复位手术颅眶骨折主要是修复颅骨缺损，重建眶上缘和眶顶，复位眼球，期矫正上睑下垂等其他畸形复合性眼眶骨折的治疗原则：尽早进行骨折复位固定、眼眶修复和眼眶颧颌骨折修复手术强调骨折块复位后四点固定：颧额缝、颧上颌缝、颧弓和上颌骨钛钉钛板固定，同时修复下眶缘，复位眼

27、球，矫正外眦畸形眶颧颌骨折修复手术强调骨折块复位后四点固定：颧额缝、颧上颌缝鼻眶筛骨折可造成视功能障碍、内眦畸形和泪道阻塞，手术难度大。修复手术关键是同期进行眼眶重建、鼻骨整复、泪道吻合和内眦成形鼻眶筛骨折可造成视功能障碍、内眦畸形和泪道阻塞，手术难度大。术前：右眼眶骨折、眼球凹陷内镜导航辅助眼眶骨折修复微创，精准，安全术前：右眼眶骨折、眼球凹陷内镜导航辅助眼眶骨折修复微创，精准眼科学-眼眶病课件术前CT检查和手术设计术前CT检查和手术设计眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件眼科学-眼眶病课件手术后，右眼眶骨折修复良好，眼球凹陷矫正手术后，右眼眶骨折修复良好，眼球凹陷矫正眼科学-眼眶病课件第六

28、节 眼眶先天性异常第六节 眼眶先天性异常 先天性小眼球和无眼球（congenital anophthalmia and microphthalmia） 定义：是一组眼球先天发育异常的临床综合征，其中先天性小眼球是指眼球明显小于正常眼且眼球结构异常、无视功能的一类疾病，而先天性无眼球则表现为患儿出生后眶内眼组织完全缺失 先天性小眼球和无眼球（congenital anopht病因： 人眼发育任一过程如视泡形成、视杯（或）晶状体诱导形成过程中发生故障。 AB病因：AB临床表现：先天性小眼球： 眼球小、小角膜、角膜混浊， 眼球结构异常，无视功能 先天性无眼球：眼球缺如 患侧眼眶发育迟滞患侧眶周软组织

29、的发育不全 AB临床表现：患侧眼眶发育迟滞AB先天性小眼球 患者外观，右侧小眼球，睑裂狭小，眶区凹陷AB先天性小眼球 患者外观，右侧小眼球，睑裂狭小，眶区凹陷AB 三维CT 右侧眼眶小于对侧 A 三维CT 右侧眼眶小于对侧 A先天性小眼球和无眼球（congenital anophthalmia and microphthalmia） 治疗：目前尚无解决患儿视功能障碍的治疗方法,主要针对促进眼部和眶周发育及改善外观为目的。 先天性小眼球和无眼球（congenital anophth早期：眼眶扩张装置或结膜囊形态支撑物扩张眼睑和结膜囊，刺激患侧眼眶发育 晚期：植入眶内植入物 （眼座）早期：眼眶扩张

30、装置或结膜囊形态支撑物扩张眼睑和结膜囊，刺激患眶面裂（craniofacial clefts） 颅面裂隙畸形，确切病因不明，胚胎发育中颅面各突起融合异常有关危险因素：怀孕时期母体流感病毒感染、弓形虫感染、放射线照射等眶面裂（craniofacial clefts） 颅面裂隙畸临床表现：眼睑缺损（形状类似基底位于睑缘的三角形，部位多位于眼睑内中部 ）3、4、5、6型面裂主要累及下睑（颅面裂Tessier分类法，1976）8、9、10、11型面裂则累及上睑临床表现：其他眼部异常，如睑球粘连、眼球运动障碍、角膜皮样瘤，角膜先天性混浊、小角膜及小眼球等。患眼通常存在视力发育障碍 其他眼部异常，如睑球粘

31、连、眼球运动障碍、角膜皮样瘤，角膜先天全身合并畸形如唇裂、唇腭裂，头部、耳鼻、四肢的畸形，并趾及智力发育障碍等 全身合并畸形如唇裂、唇腭裂，头部、耳鼻、四肢的畸形，并趾及智右侧眶面裂，可见右眼上睑“三角形”缺损，上方睑球粘连，右侧眉内中部缺失 右侧眶面裂，可见右眼上睑“三角形”缺损，上方睑球粘连，右侧眉治疗： 手术重建眼睑，解除睑球粘连，恢复角膜透明，挽救患儿视力。眼科学-眼眶病课件眶距增宽症（orbital hypertelorism） 是指双侧眼眶间骨性距离过度增宽的一类疾病，它并不是一种综合征，而是颅颌面畸形中伴发的一个临床表现 眶距增宽症（orbital hypertelorism）

32、是病因：面中部或颅面部发育不良、单侧颅面裂、颅面部正中裂或鼻裂、额鼻部的鼻筛型脑膜一脑膨出或额窦肥大以及颅缝早闭症病因：临床表现：眼眶间距增宽 ，多双侧（I度：内眶距为3034mm；II度：内眶距为3440mm；III度：内眶距大于40mm或伴有眼眶侧方移位） 内眦间距通常显著增大 临床表现：鼻畸形：鼻部宽阔平塌，无正常鼻梁隆起，鼻翼软骨发育不良，双重鼻中隔，鼻尖宽平，双重鼻尖 其它异常：斜视，内眦、泪道和面中部软组织的畸形，其他颅面骨畸形鼻畸形：鼻部宽阔平塌，无正常鼻梁隆起，鼻翼软骨发育不良，双重治疗：手术整复，改善外观为主要目的时机：56岁时手术为宜 轻度（I度）：内眦畸形矫正或隆鼻手术 中重度（II度以上） ：眶距截骨手术治疗：Treacher Collins综合征定义：下颌骨颜面部发育不良，主要累及面中下部，表现为双侧对称性颅面畸形，为第1、2腮弓发育异常所致 Treacher Collins综合征定义：病因：常染色体显性遗传病，染色体异常位于5号染色体长臂的5q31.3-q33.3（TCOF1基因）范围内病因：临床表现：颅面部复合裂隙畸形，颧骨发育不良或缺失 轻度：颧眶