重症肌无力患者病例汇报

1、重症肌无力病例分享 聊城市人民医院营养科 段晓萌主要内容认识重症肌无力病史简介相关问题重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经-肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。重症肌无力重症肌无力中国MG诊断和治疗指南（2015版） 发 病 机 制自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约80%），约10%20%的患者伴发胸腺瘤，65%80%有胸腺增生。遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病

2、毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AChR抗体产生。流行病学年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。临床表现起病隐袭，眼外肌最先受累骨骼肌无力、易疲劳，呈波动性；肌无力特点:活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻；晨轻暮重。临床表现眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、

3、构音困难，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。 临 床 分 型分型发病率特点病变累及眼肌型15-20药物治疗敏感性差，但预后好。限于眼外肌，表现为上睑下垂、两年之内其他肌群不受累。轻度全身型a30药物疗效一般，生活能自理，无危象。累及四肢和延髓支配肌肉麻痹，呼吸肌常不受累。中度全身型b25药物疗效一般，生活自理困难，无危象。四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。重度激进型15发病急，多于6个月达高峰，有危象，死亡率高。常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象。迟发重度型10隐袭

4、起病，缓慢进展，多由、a、b型发展而来。累及呼吸肌麻痹。肌萎缩型型5%起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力MG危象 急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时。 肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象 情绪波动&系统性疾病可加重症状。 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象。 实验室检查 甲基硫酸新斯的明试验 肌电图检查 相关血清抗体的检测 胸腺影像学检查实验室检查甲基硫酸新斯的明试验 新斯的明或滕喜龙均是胆碱酯酶抑制剂，但我国目前临床很少使用滕喜龙，因此常借助新斯的明试验辅助临床诊断，新斯的明试验结果的判定（阳性或阴性）对临床MG诊断至关重要。成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童0.020.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分(试验前该项记录评分注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分100%，作为试验