中国致心律失常性右室发育不良心肌病研究现状课件

1、中国致心律失常性右室发育不良/心肌病研究现状 北京大学人民医院 刘文玲MacRae, C. A. et al. J. Clin. Invest. 2006;116:1825-1828右室心肌细胞 PlakophilinARVD: 细胞细胞连接性疾病基因突变造成的桥粒蛋白功能不全可能是“最后共同通路”，在ARVD/C的发展中发挥重要作用。机械牵张时桥粒功能受损可引起细胞分离和死亡心肌损伤可能伴发炎症，由于心肌细胞不能再生，通过纤维脂肪性替代来修复。ARVD/C: 细胞细胞连接性疾病我国ARVD/C研究基因研究注册研究治疗国人PKP2基因筛查18 中国汉族ARVD/C 患者. ARVD/C 诊断标

2、准：欧洲心脏病学会专家组诊断标准（1994年）, 国际心脏联盟修改的诊断标准（2006年）Br Heart J. 1994;71(3):215-218 J Am Coll Cardiol. 2002;40(8):1445-1450.Int J Cardiol. 2006;113(1):4-11 ARVD/C染色体定位及相关基因 桥粒蛋白基因突变情况PKP2 突变结果ARVD/C 患者临床资料 ECG from patient AR34 (A) ECG from patient AR34 showing 1) notches and/or mega epsilon waves with mark

3、edly delayed conduction in the terminal portion of QRS complex; 2) inverted T waves in V1-V4; 3) A PVC with inferior axis and LBBB morphology indicating the origin of the right ventricular inflow tract. (B) ECG from same patient showing polymorphic ventricular tachycardia arisen from the right ventr

4、icular outflow tract. 结果12005-2007年收集得已经诊断的和新发现的来自我国24 个省市、79例 ARVC/D患者 (年龄 3611 yrs, 男性66 ) 结果2表 ARVC/D患者临床表现 结果-治疗胺碘酮(n=23)、美西律(n=8) 、普罗帕酮（n=13)、阻滞剂（n=5)、维拉帕米 (n=1)、RF(n=13)、ICD(n=2) 结果4抗心律失常药物无效 32% (25 pts) 抗心律失常药物无效 者13 进行了 RF但6 例VT 复发 (2 安装 ICDs) 2倍电压、2倍纸速心电图ARVC-34ARVD MRI RV局部室壁膨出结论 超过 30% 的

5、患者对抗心律失常药物无效， RF 消融46%的患者无效, 因此，对这部分患者应该植入ICD。 注册组成员：姓名单位胡大一北京大学人民医院张莉 LDS Hospital, University of Utah蒲介麟阜外医院刘文玲北京大学人民医院朱天刚北京大学人民医院刘兴鹏安贞医院郭成军安贞医院刘坤申河北医科大学第一医院孙淑红北京电力医院郑华同仁医院杨进刚同仁医院占平云福建南安海都医院心内科邓元明湖北应城市人民医院心内科张素德湖北应城市人民医院心内科石丹深圳市人民医院内科梁海南深圳市人民医院超声科刁青沈阳市第五人民医院郑国龙武警福建总队医院内三科 顾国清浙江省诸暨市人民医院姓名单位李广平天津医科大

6、学第二医院颜怀荣四川营山县人民医院内一刘宝明西安交通大学第一附属医院王毅温州市第三人民医院肖海峰内蒙古赤峰市翁牛特旗医院郑国权安徽省霍邱县第一人民医院杜振伟海城市中心医院韩艳丽山东中医药大学第二医院陈文敏山西医科大二院黄时雨湘南医学院附院王毅浙江省温州市第三人民医院万国华清华大学校医院王春玲煤炭医院心内科我国RF 治疗ARVD/C现状大多个案报道姚焰报道32例RF资料(Pacing Clin Electrophysiol. 2007 Apr;30(4):526-33 )研究对象自2000年7月至2005年10月共32例连续的住院患者(男性26例，女性6例) ARVC的诊断依照欧洲心脏病学会标准

7、 。Baseline Characteristics of the Patients Characteristics n = 32 (%) Age, years37 13Male26 (6)LV ejection fraction55 10Previous ICD implantation2 (6)Previously failed AADs for VT, n1.6 0.6Previously failed AAD for VT, n (%)Amiodarone21 (66)Sotalol5 (16)Propafenone17 (53)Mexilitine14 (44)Indication

8、for VT ablation, n (%)Sustained VT, syncope/pre-syncope14 (44)Sustained VT, no syncope15 (47)Frequent ICD therapies (shocks and ATPs)2 (6)Frequent non-sustained VT1 (3)Locations of VT ablation lesions Locations of VT ablation lesions. The most frequent sites of VT were clustered at the peri-valvular

9、 region (RV basal-mid lateral wall, basal inferior lateral and septum) and RV apical area (both anterior ad septum). RV = right ventricle; LV = left ventricle; RVOT = right ventricular outflow tract; TV = tricuspid valve; RA = right atrium. 随访消融后1、3、6及l2个月均复查心电图(包括12导联心电图及24 h动态心电图)和超声心动图。所有患者均电话随访。期间若有心悸症状则即刻复查体表12导联心电图及24 h动态心电图。首次消融的即时成功率为75% (24/32)