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文档简介

1、会计学1Vogt小柳原田综合征会计学1Vogt小柳原田综合征历史背景Alfred Vogt(1906)和小柳美三(Koyanagi,1914)先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎,称为Vogt-小柳综合征(Vogt-Koyanagi syndrome)原田永之助(Harada,1926)报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎,称为原田病(Haradas disease).随着不断的观察,发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽肿性葡萄膜炎,且在眼病发作前,或轻或重有脑膜刺激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。自Bronstein(1957)以来,文献已统称为Vog

2、t-Koyanagi-Harada综合征(简称VKH综合征)。第1页/共26页历史背景Alfred Vogt(1906)和小柳美三(Koy发病规律本病多见于黄种人易反复发作,病程长达数年乃至十余年。发病年龄以30-40居多,10岁以下及50岁以上均少见。无性别差异。第2页/共26页发病规律本病多见于黄种人第2页/共26页发病机制三种学说1.自身免疫2.病毒感染3.病毒感染作为始发原因第3页/共26页发病机制三种学说第3页/共26页临床表现分型一、Vogt-小柳型(V-K型) 以渗出性虹膜睫状体炎为主二、原田型(H型) 以渗出性脉络膜炎为主第4页/共26页临床表现分型一、Vogt-小柳型(V-K

3、型)第4页/共26页两型的共同点:1.在眼部病变之前,均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状和体征。2.脑脊液检查:淋巴细胞及蛋白含量增高3.脑电图检查:有病理性改变 以上表现,H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。4.发病后2-3个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等。可全部出现,或仅出现1-2个。 发生率V-K型多于H型。第5页/共26页两型的共同点:1.在眼部病变之前,均可出现发热、头痛、头晕、脑膜炎刺激征之一,由腰骶节段脊神经后根因炎症波及受压所导致,当屈髋伸膝试验时,坐骨神经受到牵拉而引起疼痛,即让病员仰卧,先屈髋及膝成直角,

4、再将小腿上抬。由于屈肌痉挛,因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力,有时还可以引起对侧下肢屈曲。延伸:Kernig征第6页/共26页延伸:Kernig征第6页/共26页V-K型临床表现1.发病之初,双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降2.眼部查体:睫状充血、KP(灰白色乃至羊脂状密集的)、Tyndall(+)、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性虹膜睫状体炎症。3.眼底无从了解,如患者诉有闪光,则提示炎症波及脉络膜。第7页/共26页V-K型临床表现1.发病之初,双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视患者贾某,男,22岁左眼,“强散”前左眼,“强散

5、”后第8页/共26页患者贾某,男,22岁左眼,“强散”前左眼,“强散”后第8页/右眼,“强散”前右眼,“强散”后第9页/共26页右眼,“强散”前右眼,“强散”后第9页/共26页H型临床表现1.双眼同时或间隔数日后先后发病。2.脉络膜首先侵犯,主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。眼部查体:有玻璃体混浊,但可透见眼底,视乳头充血、境界朦胧,视网膜静脉充盈迂曲;视网膜水肿混浊由视盘周围及黄斑的放射状皱褶,随着脉络膜大量渗出,逐渐延伸至整个视网膜呈灰白色,出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方,呈波浪形或半球状隆起。3.病程晚期,脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失,眼底呈夕阳西下时的红色

6、,称晚霞样眼底。4.病程之初,前葡萄膜炎症轻微;炎症进一步加重,部分病例可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。第10页/共26页H型临床表现1.双眼同时或间隔数日后先后发病。第10页/共2杨某,男,20岁,整个视网膜呈灰白色,出现渗出性视网膜脱离第11页/共26页杨某,男,20岁,整个视网膜呈灰白色,出现渗出性视网膜脱离第造影后期表现多发渗漏点,大片高荧光区,视网膜下液,第12页/共26页造影后期表现多发渗漏点,大片高荧光区,视网膜下液,第12页/诊断标准1999年10月,美国洛杉矶,第一届Vogt-小柳-原田氏病国际研讨会Vogt-小柳-原田氏病诊断标准:一

7、、完全性二、不完全性三、可疑第13页/共26页诊断标准1999年10月,美国洛杉矶,第一届Vogt-小柳-一、完全性Vogt-小柳-原田氏病 以下1-5均出现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼发病(随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项) a.早期表现: 弥漫性脉络膜炎症(伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症或视盘充血)伴有以下两项之一 限局性视网膜下液大泡性浆液性视网膜脱离 原因不明的眼底改变,同时出现以下两项: FFA示:局部脉络膜血管灌注延迟,多发渗漏 点,大片高荧光区,视网膜下液及视神经染色 脉络膜弥漫性增厚,经超声检查,排

8、除后巩膜炎。 第14页/共26页一、完全性Vogt-小柳-原田氏病 以下1-5均出现 b.晚期表现 病史提示曾出现过:3a,b+b或b表现 眼部脱色素(以下两项出现一项即可) 晚霞样眼底Sugiura征(角膜缘周围脱色素,常发 生于葡萄膜炎后1月内,亚洲人多见) 其他眼部表现:钱币形脉络膜视网膜脱色素痕 视网膜色素上皮聚集和/或游走 慢性或反复发作性前葡萄膜炎4.神经系统或听觉异常(就诊时可能已缓解) a.假性脑膜炎(单独或联合出现身体不适、发热、头痛、恶心、颈强,但若只出现头痛,则不支持) b.耳鸣 c.脑脊液中淋巴细胞增多第15页/共26页 b.晚期表现第15页/共26页5.皮肤表现:(发

9、生在神经系统和眼部症状之后) a.脱发;b.白发;c.皮肤脱色斑第16页/共26页5.皮肤表现:(发生在神经系统和眼部症状之后)第16页/共2二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出现标准1-3结合4,或者结合5表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史;2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼受累4.出现神经系统/听觉异常表现;与上述完全性V-K-H病相同5.皮肤表现;与上述完全性V-K-H病相同第17页/共26页二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出现标准1-3结合4三、可疑Vogt-小柳-原田氏病单独出现眼部异常,必须出现标准1-3表现1.首次发生葡萄膜炎之前无

10、眼球穿通伤及内眼手术史;2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼受累;与上述完全性V-K-H病相同第18页/共26页三、可疑Vogt-小柳-原田氏病单独出现眼部异常,必须出现标治疗1.糖皮质激素大剂量冲击,炎症控制后,剂量递减。静止后,仍需服用维持量3-6个月。2.炎症严重,糖皮质激素难以凑效时,加用免疫抑制剂,如环孢素A或环磷酰胺。(2%环孢素A溶液点眼,2-3次/日)3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈,强扩瞳剂和糖皮质激素点眼。必要时可用强效散瞳剂(0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1肾上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml)角膜周围结膜下注射。4.对前段炎症反应轻微的H型

11、,用弱扩瞳剂即可5.中药应用:清热利湿解毒中药,促进炎症的吸收,减少免疫抑制剂的副作用。第19页/共26页治疗1.糖皮质激素大剂量冲击,炎症控制后,剂量递减。静止后,糖皮质激素用药方案推荐1.糖皮质激素:强的松1-2周,初始剂量1.0-1.5mgkg-1d-1,晨起顿服。随炎症的减轻,逐渐减量,每7-14天,减量1次,每次减量5-10mg。维持剂量:15-20mg,继续治疗6个月。然后逐渐减量至停药,疗程1年。2.全身大剂量应用糖皮质激素时,应同时应用胃粘膜保护剂、补钾等减轻激素副作用。第20页/共26页糖皮质激素用药方案推荐1.糖皮质激素:强的松1-2周,初始剂杨某,治疗4天后第21页/共26页杨某,治疗4天后第21页/共26页杨某,治疗9天后第22页/共26页杨某,治疗9天后第22页/共26页并发症眉毛变白皮肤脱色素(白癜风)第23页/共26页并发症眉毛变白皮肤脱色素(白癜风)第23页/共26页眼部并发症1.并发性白内障糖皮质激素的长期应用

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