神经肌肉接头疾病分型与诊断课件

1、重 症 肌 无 力( , )重 症 肌 无 力( , )教学目的掌握重症肌无力的临床特点熟悉的临床分型掌握的诊断标准熟悉的治疗措施 教学目的掌握重症肌无力的临床特点 定义：指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病。特征表现是波动性无力和肌肉易疲劳。本组疾病包括： 重症肌无力：体内产生自身抗体使受损或减少 有机磷中毒：胆碱酯酶活力受抑制，使作用过度延长而产生去极化传递障碍 定义：指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病。特征表现 本组疾病包括： 综合征和氨基甙类药物：使合成和释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症：阻碍钙离子进入神经末梢 美洲箭毒素与结合，阻断了 结合 本组疾病包括： 定义：乙酰胆碱受体抗

2、体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，主要累及突触后膜上乙酰胆碱受体临床特征：部分或全身骨骼肌易于疲劳；症状的波动性 . 定义：乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一实验性自身免疫性重症肌无力( , )动物模型的建立，在动物血清中检测到 ( )胸腺的异常，合并胸腺瘤( )及胸腺肥大，发现肌样细胞( )，具有横纹并载有患者常合并甲亢()， ( )，类风湿性关节炎( )等自身免疫性疾病患者基因型(B831)频率较高实验性自身免疫性重症肌无力( , )动物模型的建立，在动病理70%患者胸腺肥大10%患者有胸腺瘤，好发于年龄较大者的病理改变：突

3、触后膜皱褶减少，突触间隙加宽，皱褶中有抗体和免疫复合物存在病理70%患者胸腺肥大 , . a . , . a , , , , . , . a . : , , , , , . : , , , , , . . , . . , , . , . . , , . 2 , a . , . , . 2 , 神经肌肉接头疾病分型与诊断课件 危象：急骤发生延髓支配肌肉及呼吸肌无力，以致不能维持换气功能: 肌无力危象( )，胆碱能危象( )，反拗性危象( ) 危象：急骤发生延髓支配肌肉及呼吸肌无力，以致不能维持换气 型：眼肌型A型：轻度全身型 B型：中度全身型型：重症激进型，胸腺瘤高发型：迟发重症型，由A 及B

4、转化来型：伴肌萎缩型 其他分型青少年型和成人型新生儿：母亲为患者，生后48小时内出现症状先天性：常隐遗传，属于离子通道病。基因突变，婴儿期出现症状药源性：青霉胺 其他分型实验室检查( ) : : ( 2 3 ) , . 8090% .实验室检查( ) : 神经肌肉接头疾病分型与诊断课件神经肌肉接头疾病分型与诊断课件病变主要侵犯骨骼肌，症状的波动性疲劳试验( )高滴度的重复频率刺激检查抗胆碱酯酶药物实验：新斯的明实验( )，腾喜龙实验( )病变主要侵犯骨骼肌，症状的波动性神经肌肉接头疾病分型与诊断课件 伴有口咽、肢体肌无力的疾病，如进行性肌营养不良( , )，肌萎缩性侧索硬化( , )，神经症(

5、)等引起的肌无力 肉毒杆菌中毒()、有机磷农药中毒( )、蛇咬伤( )等引起的肌无力 伴有口咽、肢体肌无力的疾病，如进行性肌营养不良( , )神经肌肉接头疾病分型与诊断课件神经肌肉接头疾病分型与诊断课件 抗胆碱酯酶药物( )：吡啶斯的明()病因治疗肾上腺皮质类固醇类()：适应症：抗胆碱酯酶药不足以控制症状的轻症者 所有年龄的中至重度病人 胸腺切除术的术前处理 胸腺切除术后的过度期 胸腺切除无效者疗法有三种，大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法 抗胆碱酯酶药物( )：吡啶斯的明() 病因治疗免疫抑制剂()：激素治疗半年内无效。 环孢霉素A：100300次，23次/周。血浆置换(

6、)：用于胸腺切除的术前处理， 或危象。免疫球蛋白( )：用于危象。0.4(d)静脉滴注，连用5天。胸腺切除()：适用于全身型。 病因治疗危象的处理立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸鉴别危象的类型，采取相应的措施甲基强的松龙冲击疗法。也可应用环磷酰胺或血浆置换防止肺部并发症保证营养，防止水电解质和酸碱平衡紊乱危象的处理立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸危象的处理肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻。 常见于有肺部感染和胸腺切除术后的患者 停用抗胆碱酯酶药，使运动终板得到休息，增加对的敏感性 维持呼吸功能，预防及控制感染危象的处理肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症危象的处理胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量。 表现为肌无力加重，出现肌束震颤和毒蕈碱样反应 腾喜龙试验：症状加重 停用该药，重新调整剂量，或改用其他疗法危象的处理胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量。危象的处理反拗危象： 抗胆碱酯酶药不敏感。 腾喜龙试验无反应 停用该药，输液维持，可改用其他疗法危象的处理反拗危象：参考文献神经病学（第四版）临床神经病学（英