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文档简介

1、肝性脑病 肝性脑病 病例介绍袁某,女,16岁,2009年3月27日入院。 主诉:食少、身目尿黄1周,神志异常2天。 症状:1周前患者出现食少,伴间断恶心呕吐胃内容物,尿黄,身目黄染,头昏乏力,未经诊治,2天前出现嗜睡,神志恍惚,烦躁不安,四肢抽搐,身灼热,舌质红绛,苔黄燥有芒刺,脉来弦数。病例介绍病例介绍既往体健。 查体:T 38.8 嗜睡,呼之可睁眼,不能合理对答,间中烦躁,巩膜及皮肤重度黄染,腹部平软,肝脾未触及,移动性浊音(+)。病例介绍既往体健。 一、怎么办?急诊内科应诊技巧识别危急重症搜索“潜在危重病”以“支持与挽救生命、预防病情加重、防止并发症”为首要目的一、怎么办?急诊内科应诊技

2、巧识别危急重症?如何识别?关注重点呼吸、脉搏、血压、瞳孔、意识评估濒死或即时有生命危险、致死性(潜在致死性)或非致死性识别危急重症?如何识别?关注重点识别危急重症?如何识别?方法经典疾病诊断程序 主诉、现病史、既往史、体征贯彻“急”为先理念看、问、摸、测、想同步到位识别危急重症?如何识别?方法二、昏迷诊断思路 1、昏迷的常见病因:“AEIOU,低低糖肝暑”A脑动脉瘤;E精神、神经病I传染病;O中毒U尿毒症低低血糖,低低血钾、氯,糖糖尿病肝肝性脑病,暑中暑二、昏迷诊断思路 1、昏迷的常见病因:“AEIOU,低低2、昏迷患者接诊要点(1)问诊要点起病的缓急昏迷的伴发症状发病前服药史既往病史:有无糖

3、尿病史、慢性肾炎、肺心病 高血压、癫痫病史、有无传染病史发病现场和环境2、昏迷患者接诊要点病人的年龄也能提供诊断线索40岁以下的病例中,药物、癫痫以及脑和脑膜感染是常见病因在40岁以上的病例中,更为常见的病因则是心脑血管疾病和代谢性疾病病人的年龄也能提供诊断线索(2)体检重点生命体征(体温、脉搏、心率、呼吸、血压)全身体征(外伤、皮肤粘膜、心肺肝脾)、神经系统体征(瞳孔、眼球、神经系统定位体征)(2)体检重点3、昏迷患者鉴别诊断思路(1)根据有无病理征对昏迷病人初步鉴别有神经系统定位体征锥体束征阳性:脑出血、脑水肿、脑栓塞、脑肿瘤等。脑膜刺激征阳性伴发热流脑、结脑、乙脑等不伴发热:蛛网膜下腔出

4、血、脑出血 3、昏迷患者鉴别诊断思路无神经系统定位体征有基础疾病者:尿毒症、肝昏迷、糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症糖尿病昏迷、甲状腺危象、低血糖昏迷、甲减等无原发病,起病急者有感染,常见感染中毒性脑病无感染,常见一氧化碳、安眠药、有机磷中毒(2)根据病史鉴别(3)根据伴随症状或体征鉴别无神经系统定位体征4、总结患者病情特点(1)袁某,女,16岁,2002年2月27日入院(2)主诉:食少、身目尿黄1周,神志异常2天(3)既往史:体健(4)查体:T 38.8 嗜睡,呼之可睁眼,不能合理对答,间中烦躁,巩膜及皮肤重度黄染,腹平软,肝脾未触及,移动性浊音(+)(5)检查:抗HAV -IgM(+),HB

5、V、HCV、HEV均阴性 肝功:ALT 450U,AST 274U,ALP 520U, TBIL 410.6mol/l,DBIL 281.1mol/l初步诊断:西医:昏迷查因?( 肝性脑病?)4、总结患者病情特点肝性脑病的概念(HE)肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE),是严重肝病引起以代谢紊乱为基础的、一系列神经精神症状为主要表现的中枢神经系统功能失调综合征。其主要临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。 三、肝性脑病概述肝性脑病的概念(HE)三、肝性脑病概述中医范畴本病与中医的“肝厥”相类似,可归属于“昏迷”、“神昏”、“闭证”、“脱证”等范畴,系由“臌胀”、“黄疸”

6、等证发展至极期出现或由“急黄”引发。中医范畴本病与中医的“肝厥”相类似,可归属于“昏迷”、“神昏肝性脑病的分类 A型与急性肝功能衰竭相关的脑病(Acute);可以避免与慢性肝病基础上的急性肝性脑病相混淆; B型与门脉系统旁路而无固有肝病相关的脑病 (Bypass);很少见,需肝活检才可确诊 C型与肝硬化和门脉高压或门脉分流相关的脑病。肝性脑病的分类C型可分为3个亚型 (1)发作性HE:指短时间发作,严重程度反复波动,以“谵妄”为特征,即有意识障碍伴有认知改变,不能用先前存在的或有关精神失常来解释。发作性HE可再分为: 诱发性HE:有明确诱因自发性HE:突发因素未知,排除胃肠道出血、尿毒症、精神

7、药物和利尿剂应用、饮食不慎、感染、便秘、脱水、高血钾、低血钾和低血钠等情况复发性HE:指1年内发作2次C型可分为3个亚型(2)持续性HE:指持续性神经精神异常,包括认知受损影响社会和工作,但要区分非认知异常如锥体束外改变或睡眠障碍。根据患者自律性受损情况可进一步分为轻度HE即I级重度HE即II级以上治疗依赖性HE,若间断治疗症状迅速加重(2)持续性HE:指持续性神经精神异常,包括认知受损影响社会(3)轻微型HE:即亚临床型肝性脑病,指慢性肝病病人无明显肝性脑病临床表现和血生化检测异常,仅能用精细的智力试验和(或)电生理检测才能诊断的肝性脑病。“亚临床”一词有误导性,依赖于常规临床检查手段,应弃

8、用(3)轻微型HE:即亚临床型肝性脑病,指慢性肝病病人无明显肝病因外邪侵袭、饮食不节、久病失治和阴阳两竭 病机本病病位在脑,与心、肝、脾密切相关基本病机热、火、痰、浊蒙闭清窍阴阳两竭、神无所依三、肝性脑病 病因病理中医病因外邪侵袭、饮食不节、久病失治和阴阳两竭 三、肝性脑病 外邪侵袭 素患肝病,湿热内蕴,又复感外邪,外邪化热入里,热结胃肠,上扰神明或热入营血,内陷心包,出现神识迷蒙、昏迷饮食不节嗜酒过度,或恣食肥甘厚味,损伤脾胃,脾失健运,聚湿成痰,痰湿上蒙清窍或痰湿郁而化热,痰热蒙蔽清窍而神识昏迷外邪侵袭 久病失治积聚、臌胀、黄疸等病失治或误治,湿热邪毒炽盛,邪毒熏蒸,内陷心包,引动肝风出现

9、神昏、抽搐等阴阳两竭素体气阴不足,又攻逐太过,亡阴亡阳或暴然呕血、便血,气随血脱;或邪盛正虚,正不胜邪,阳气外脱,均可致神明失用久病失治发病机制 肝性脑病的发病是在多种因素的影响下发生的, 其机制比较复杂, 因病因不同而其发病机制也各不相同。 目前多认为是毒物积聚和机体代谢严重紊乱协同作用所致。 病因病理西医发病机制病因病理西医肝性脑病课件产生肝性脑病的病理生理基础肝细胞功能衰竭与门腔静脉之间有自然形成或手术造成的侧支分流主要来自肠道的许多可影响神经活性的毒性产物未被肝脏解毒和清除经侧支进入体循环, 透过通透性改变了血- 脑屏障而至脑部引起大脑功能紊乱 产生肝性脑病的病理生理基础(1)氨中毒学

10、说氨中毒的诱发因素肝功能衰竭时,将氨合成尿素解毒的能力减退,或门体分流存在时,肠道的氨未经肝解毒而直接进入体循环,使血氨升高氨对脑组织的毒性作用在于使三羧酸循环受阻,ATP生成减少而消耗过多,干扰了脑细胞的能量代谢,影响脑细胞的兴奋性而昏迷.(1)氨中毒学说氨中毒的诱发因素上消化道出血: 胃肠道积血、肾前性氮质血症、肝脏缺血尿素合成能力减弱、输入库存血。低钾性碱中毒: 移出的钾由细胞外液钠和氢与之交换, 故使细胞外液H+减少NH3通过血-脑屏障。低血容量与缺氧: 肾前性氮质血症、脑细胞缺氧合成谷氨酸和谷氨酰胺的能力下降、对氨毒性的耐受性下降。高蛋白饮食、便秘、感染其他: 药物直接抑制大脑和呼吸

11、中枢、低血糖上消化道出血: 胃肠道积血、肾前性氮质血症、肝脏缺血尿素合成(2)假神经递质学说 肝功能衰竭时不能分解清除芳香氨基酸的产物芳香胺芳香胺进入脑组织,形成鱆胺和苯乙醇胺后二者的化学结构与神经递质去甲肾上腺素相似,但不能传递神经冲动或作用很弱当假神经递质取代了神经递质,则神经传导发生障碍,兴奋冲动不能传导到大脑皮质而产生异常抑制,出现意识障碍和昏迷;当锥体外系基底节通路中的多巴胺被假神经递质取代后,则乙酰胆碱能占优势,出现扑翼样震颤(2)假神经递质学说 (3)氨基酸代谢失衡学说 芳香族氨基酸增多、支链氨基酸减少,进入脑中的芳香氨基酸增多,成为假神经递质,扰乱中枢神经功能。(4)GABA/

12、Bz 受体学说:- 氨基丁酸(GABA) 是哺乳动物大脑的主要抑制性神经递质, 肝性脑病患者的血浆GABA 浓度与脑病程度平行。(5)星形细胞功能异常学说:肝功能失代偿期患者星形细胞肥大、功能受损,星形细胞内的标志酶谷氨酰胺合成酶活性下降, 使脑内清除氨能力下降, 也使神经元内具有活性的谷氨酸形成减少,导致谷氨酸能突触异常, 而出现肝性脑病的表现。(3)氨基酸代谢失衡学说 芳香族氨基酸增多、支链氨基酸减少肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急性及诱因的不同而很不一致急性肝性脑病常见于急性重症肝炎有大量肝细胞坏死和急性肝功能衰竭可有诱因患者在起病数日内即进入昏迷直至死亡昏迷

13、前可无前驱症状 临床表现肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急慢性肝性脑病多是门体分流性脑病由于大量门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致多见于肝硬化患者和( 或) 门腔分流手术后以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现常有进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢昏迷逐渐加深, 最后死亡慢性肝性脑病肝性脑病临床分期 分期 精神智力状态 扑翼样震颤 脑电图一期 欣快,偶抑郁,轻度精神错乱 无或轻度 无明显异常(前驱期) 反应稍慢,衣着不整洁,睡眠 节奏改变,口齿不清二期 一期症状加重,倦睡行为异常,(昏迷前期) 定向理解力减退

14、,语言书写障碍 经常出现 异常慢波三期 终日昏睡但可唤醒,语无伦次, 如病人合作 经常不正常 (昏睡期) 明显精神错乱,有幻觉 尚可引出四期(昏迷期) 昏迷,可有或无痛觉反应 一般不引出 经常不正常肝性脑病临床分期 分期 肝性脑病课件(1)血氨 慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高急性肝性脑病血氨多正常动态观察血氨(2)血清氨基酸测定 支链氨基酸浓度降低色氨酸尤其是游离色氨酸浓度增高有助于肝性脑病的诊断实验检查(1)血氨 实验检查(3)脑电图 脑电图的演变与肝性脑病的严重程度一致可以早期发现肝性脑病、判断肝性脑病的治疗效果肝性脑病早期脑电图的节律弥漫性减慢,波幅增高,由正常的节律(

15、8-13次/秒)变为节律(4-7次/秒)更严重的脑电波异常,即波(1-5次/秒),为期肝性脑病的改变期肝性脑病常出现三相波,但三相波常在昏迷期消失三相波的出现提示预后不良(3)脑电图 脑电图的演变与肝性脑病的严重程度一致(4)心理智能检测 诊断早期肝性脑病包括亚临床肝性脑病最有价值常规使用的是数字连接试验和符号数字试验(4)心理智能检测 脑水肿消化道出血肝肾综合征并发症脑水肿并发症诊断依据(1)严重肝病和(或)广泛门体侧支循环;(2)精神紊乱、昏睡或昏迷;(3)有肝性脑病的诱因;(4)明显肝功能损害或血氨增高,扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。 此外,对肝硬化患者进行常规的心理智能检

16、测可发现亚临床肝性脑病。诊断与鉴别诊断诊断依据诊断与鉴别诊断鉴别诊断(1)与中枢神经系统疾病相鉴别:如脑血管意外、肿瘤、脑膜炎(病史、神经系统阳性体征、CT检查、脑脊液检查)(2)尿毒症及糖尿病酮症酸中毒:前者多有慢性肾病史,下肢浮肿、少尿或无尿,尿素氮及血肌酐明显升高;后者有糖尿病病史,消瘦,呼吸有烂苹果味,尿糖、尿酮强阳性,血糖明显升高等特点。鉴别诊断急救目的建立和恢复正常的神经功能促进意识恢复 三、肝性脑病 急救治疗西医急救目的三、肝性脑病 急救治疗西医治疗方法(1)消除诱因:治疗诱因, 避免肝性脑病的发生和进一步发展是最基本的策略上消化道出血大量放腹水大量排钾利尿便秘尿毒症高蛋白饮食服

17、用安眠药、麻醉药, 感染等治疗方法(2)氨毒性假说的治疗减少肠内毒物的生成和吸收饮食指导: 控制饮食中的蛋白质摄入量,期患者应禁食蛋白质,-期患者应限制蛋白质摄入,控制在每天20g之内,以植物蛋白为主。灌肠或导泻:消除肠内积食或血,减少氨类物质的吸收口服抗生素:新霉素、甲硝唑、黄连素等口服乳果糖:使肠道呈酸性,减少氨的生成和吸收(2)氨毒性假说的治疗减少肠内毒物的生成和吸收促进体内氨的代谢清除谷氨酸钠或谷氨酸钾-适用于有酸中毒倾向者血pH偏高者、腹水、水肿者应慎用谷氨酸钠精氨酸-适用于有碱中毒者能促进鸟氨酸循环而降低血氨,且制剂为酸性,适用于血pH偏高伴低钾、低氯患者促进体内氨的代谢清除 (3

18、) 基于假性神经递质假说的治疗纠正氨基酸代谢紊乱:口服或静脉输注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液, (4) 基于“GABA”假说的治疗GABA/BZ复合受体拮抗剂:氟马西尼为BZ受体拮抗剂,可使内源性BZ衍生物导致的神经传导抑制得到改善。 (5)肝移植:肝细胞(脾内)移植,原位肝移植。(6)门体分流栓塞术(7)对症治疗 (3) 基于假性神经递质假说的治疗纠正氨基酸代谢紊乱:1、急救治疗偏于阴阳两虚参附注射液静推;偏于实邪蒙闭清窍清开灵注射液静推针灸等中医特色疗法亦可在辨证论治的 参与临床急救三、肝性脑病 急救治疗-中医1、急救治疗三、肝性脑病 急救治疗-中医2、辨证论治(1)痰湿蒙闭症状:神志痴

19、呆,语言错误或意识朦胧,言语不清,甚至昏迷,面色垢滞,恶心呕吐,舌苔白腻,脉沉滑治宜:涤痰开窍方选:涤痰汤合苏合香丸中成药:予清开灵注射液静滴。若腹胀少尿者,加沉香、琥珀、马鞭草以利尿2、辨证论治(2)痰热闭窍症状:神昏深重,谵妄昏狂,周身灼热,腹胀,肝臭,黄染,大便秘结,小便短赤,舌红苔滑腻,脉滑数治宜:清热化痰,开窍醒神方选:犀地清络饮合安宫牛黄丸。若有黄疸可加虎杖;若大便不通可加芒硝;若四肢抽搐可先用紫雪丹凉肝熄风中成药:亦可用清开灵注射液静滴(2)痰热闭窍(3)痰火炽盛症状:神志错乱,胡言乱语,躁扰如狂,身目发黄,其色如金,胁腹疼痛,恶心呕吐,吐血衄血,口干渴,小便深黄,舌红绛苔黄燥,

20、脉弦数治宜:清热解毒,凉血开窍方选:黄连温胆汤合犀角地黄汤。若四肢抽搐加羚羊角、钩藤、石决明或紫雪丹熄风止痉;若口干渴者加瓜蒌根、白茅根生津止渴。中成药:以清开灵注射液静滴(3)痰火炽盛(4)阴阳两竭 症状:神志昏迷,气息微弱,面白唇淡,大汗淋漓,四肢厥冷,或口干汗出,舌质嫩红或淡,脉细数或脉微欲绝治宜:回阳救逆,益气敛阴方选:参附汤合生脉散。若虚阳外浮不敛者可加龙骨、牡蛎潜阳固涩中成药:可用参附注射液加参麦注射液(4)阴阳两竭 3、外治法 可用中药保留灌肠,大黄20-30g,水煎取汁200ml或加入食醋100ml,保留灌肠,促使排便,减少毒素吸收。4、其他疗法 可用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质,对急慢性肝性脑病有一定疗效。3、外治法 (1)积极治疗肝病(2)肝性脑病患者处于昏迷状态,病情危重,完全丧失生活自理能力,应加强护理。要勤翻身,每2-4小时变换体位一次,防止发生褥疮。(3)抽搐发作时,要注意保护舌头,有假牙者需取出。5、预防与调护(1)积极治疗肝病5、预防与调护 诱因明确且容易消除者预后较好 肝功能较好,门体分流术后由于进食高蛋白而引起的门体分流性脑病预后也较好 有腹水、黄疸、出血倾向的患者提示肝功能较差,其预后也差 暴发性肝功能衰竭所致的肝性脑病预后最差6、预后与转归 诱因明确且容

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