《血管炎诊治新策略》课件

1、【Applicable to lecture training work report】血管炎诊治新策略血管炎诊治新策略血管炎诊治新策略血管炎诊治新策略皮肤血管炎血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险肾肺五官血管神经皮肤血管炎血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. Arthritis Rheum. 2013 Jan

2、;65(1大动脉炎(TAK)巨细胞性血管炎（GCA)显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（ Wegeners）（GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD）冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）抗肾小球基底膜（抗-GBM）病 Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 大动脉炎(TAK)显微镜下多血管炎（MPA）结节性多动脉炎（Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. Ar

3、thritis Rheum. 2013 Jan;65(1大、中及小血管受累的血管炎典型临床表现大、中及小血管受累的血管炎典型临床表现血管炎新分类特点Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 血管炎新分类特点Arthritis Rheum. 2013 应考虑系统性血管炎的情况应考虑系统性血管炎的情况环境基因年龄、性别、种族 病因不清，复杂多样； 多种因素的作用导致血管炎症及坏死环境基因年龄、性别、种族 病因不清，复杂多样；1. 多细胞介导的免疫反应：Mo、CD4+/CD8+T细胞、NK细胞以及粒细胞等；2. Toll样受体以及DCs在固有免疫系统以及调节免疫系统

4、作用中起桥梁作用；3. Th17细胞在大血管炎症中起主要作用；4. 抗内皮细胞抗体在TA的发病中发挥一定作用。Autoimmun Rev. 2011 Nov;11(1):61-7. 大动脉炎1. 多细胞介导的免疫反应：Mo、CD4+/CD8+T细胞结节性多动脉炎N Engl J Med. 2014 Mar 6;370(10):921-31. 腺苷脱氨酶2（ADA2-Adenosine Deaminase 2）单基因隐匿性突变或者缺失导致结节性多动脉炎的发生结节性多动脉炎N Engl J Med. 2014 Mar ANCA相关性血管炎Am J Kidney Dis. 2013 Dec;62(6

5、):1176-87 Arthritis Res Ther. 2013 Oct 24;15(5):R161.基因：HLA-DP、PRTN3、SERPINA1、HLA-DQ细胞：B细胞、CD4+细胞以及Th17细胞免疫分子：IL-1、IL-18、CD177、C5a、Cathelicidin LL37等ANCA相关性血管炎Am J Kidney Dis. 201白塞病（BD）Ann Rheum Dis. 2013 Sep 1;72(9):1510-6. GIMAP是白塞病新的易感位点，通过参与T细胞的存活及失常在BD发病中发挥作用白塞病（BD）Ann Rheum Dis. 2013 Sep大动脉炎（

6、Takayasu Arteritis, TA)大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支。一般患者起病年龄小于50岁大动脉炎大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支1990年美国风湿病学会分类标准符合3条或3条可以诊断1990年美国风湿病学会分类标准符合3条或3条可以诊断治疗选择 治疗选择国外目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治性TARheumatology (Oxford). 2014 Mar 7. Epub ahead of print国外目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治性TARheu巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis, GCA)动

7、脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支,好发于颈动脉和椎动脉的分支，常涉及颞动脉。患者通常在50岁以上，通常与风湿性多肌痛相关巨细胞动脉炎动脉炎常为肉芽肿性，GCA分类标准符合3条可以诊断GCA分类标准符合3条可以诊断一项为期10周的多中心、双盲的随机对照研究发现：加用阿达木单抗并不增加GCA患者的缓解率Ann Rheum Dis. 2013 Jul 29.一项为期10周的多中心、双盲的随机对照研究发现：Ann Rh荟萃分析发现：在GCA治疗有效性和安全性方面，激素联合免疫制剂治疗方案并不优于激素单药治疗。 Clin Rheumatol (2014) 33:227236荟萃分析发现：

8、 Clin Rheumatol (201结节性多动脉炎(Polyarteritis Nodosa，PAN)中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎或小动脉、毛细血管或小静脉的与ANCA无关的血管炎结节性多动脉炎中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN1990年ACR的分类标准上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN1990年AC网状青斑皮下组织，动脉炎性混合炎性浸润。Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89网状青斑皮下组织，动脉炎性混合炎性浸润。Journal of肾动脉造影显示：不连续的灌注，动脉狭窄，截流和

9、微动脉瘤（箭头）。Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89肾动脉造影显示：不连续的灌注，动脉狭窄，截流和微动脉瘤（箭头治疗诱导缓解期： 激素：甲泼尼龙1000mg/d, 3天，激素（1mg/kg/d） CTX: 2mg/kg.d 或0.6g/m2，每月一次；6-12月维持期： （10mg/d） Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89HBV相关的结节性多动脉炎，可短期用糖皮质激素+血浆交换+抗病毒治疗治疗诱导缓解期：Journal of AutoimmunitANCA相关性小血管炎（AASV)坏死性血管炎，

10、很少或无免疫沉积物，主要影响小血管（即毛细血管，小静脉，动脉和小动脉），与髓过氧化物酶（MPO）ANCA和蛋白酶3（PR3）ANCA具有相关性。不是所有的患者都有ANCA阳性。ANCA相关性小血管炎（AASV)坏死性血管炎，很少或无免疫血管炎诊治新策略课件ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体AAV新的生物标志物Rheumatology 2014;53:300-306 J Am Soc Nephrol. 2014 Mar;25(3):455-63.J Am Soc Nephrol. 2012 Mar;23(3):556-66 Curr Rheumatol Rep. 201

11、3 Oct;15(10):363. AAV新的生物标志物Rheumatology 2014;53AASV临床表现Joint bone spine 2007;74:427-435AASV临床表现Joint bone spine 2007;Ann Rheum Dis. 2013;72(6):1003-10.Ann Rheum Dis. 2013;72(6):1003评估疾病的严重程度AASV诊断明确局部型/早期SCr150umol/L全身型伴器官损害SCr500umol/LPred+MTX/CTXPred+CTX Pred+CTX+血浆置换缓解换用AZA/MTXBSR/BHPR关于AASV的治疗指

12、南-2007评估疾病的严重程度AASV诊断明确局部型/早期SCr150AASV治疗进展Rheumatology 2014;53:532-539, Arthritis Res Ther. 2013 Sep 24;15(5):R133. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2014 MarAASV治疗进展Rheumatology 2014;53:5对于重度ANCA相关小血管炎患者，利妥昔单抗治疗（375mg/m2，4周）诱导缓解的疗效不劣于传统免疫抑制（ CTX3-6月）；序贯AZA12-15维持治疗除了接受

13、利妥昔单抗单疗程治疗的患者白细胞减少和肺炎的发生率低于接受标准治疗的患者外，两种治疗方案在总体不良事件上无其他差异。N Engl J Med 2013;369:417-27.对于重度ANCA相关小血管炎患者，利妥昔单抗治疗（375mg白塞病 ( Behcets Disease，BD )可累及动脉或静脉复发性口腔和/或生殖器口疮性溃疡伴随皮肤、眼、关节、胃肠道和/或中枢神经系统的炎症性病变小血管炎：栓塞、血栓形成、动脉炎及动脉瘤可能会发生。白塞病可累及动脉或静脉国际白塞病研究小组分类标准有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。Journal of Autoimmu

14、nity 48-49 (2014)国际白塞病研究小组分类标准有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以一般治疗一般治疗治疗进展Cell Biochem Biophys. 2014 Mar 13. Z Rheumatol. 2014 Feb 20. Jpn J Ophthalmol. 2014 Mar;58(2):120-30. 治疗进展Cell Biochem Biophys. 20141988-2013年BD诊治发展Orphanet Journal of Rare Diseases 2014, 9:161988-2013年BD诊治发展Orphanet Journ初发症状初发症状干预情况干预情况根据症

15、状分层，生物制剂的使用情况根据症状分层，生物制剂的使用情况谢谢！谢谢！THANK YOU课程结束课程结束SWOT分析模板SWOT分析模板SWOT分析是市场营销管理中经常使用的功能强大的分析工具，最早是由美国旧金山大学的管理学教授在80年代初提出来的：S代表strength(优势)，W代表weakness(弱势)，O代表opportunity (机会)，T代表threat(威胁)。市场分析人员经常使用这一工具来扫描、分析整个行业和市场，获取相关的市场资讯，为高层提供决策依据，其中，S、W是内部因素，O、T是外部因素。它在制定公司发展战略和进行竞争对手分析中也经常被使用。 SWOT的分析技巧类似于

16、波士顿咨询（BCG）公司的增长/份额矩阵（The Growth/Share Matrix）， 什么是SWOT分析SWOT分析是市场营销管理中经常使用的功能强大的分析工具，最内部环境优势Strengths劣势Weakness机会Opportunities威胁ThreatsSWOT分析传统矩阵示意图外部环境内部环境优势劣势机会威胁SWOT分析传统矩阵示意图外部环境SWOT行业分析适用范围业务单元及产品线分析竞争对手分析SWOT企业自身SBU SWOT分析SWOTSWOT企业自身SBU SWOT分析主要竞争对手SBU SWOT分析企业的内外部环境与行业平均水平进行比较当选择行业领域中只有少数竞争对手

17、时，可以考虑做SWOT组图进行比较SWOT行业分析适用范围业务单元及产品线分析竞争对手分析SWSWOT分析步骤分析环境因素构造SWOT矩阵制定行动计划运用各种调查研究方法，分析出公司所处的各种环境因素，即外部环境因素和内部能力因素。 将调查得出的各种因素根据轻重缓急或影响程度等排序方式，构造SWOT矩阵。 在完成环境因素分析和SWOT矩阵的构造后，便可以制定出相应的行动计划。 SWOT分析步骤分析环境因素构造SWOT矩阵制定行动计划运用SW优势与劣势分析（内部环境分析）提高公司盈利性产品线的宽度产品的质量产品价格产品的可靠性产品的适用性服务的及时性服务态度竞争优势可以指消费者眼中一个企业或它的

18、产品有别于其竞争对手的任何优越的东西。需要注意的是一定要从消费者的角度出发，寻找与竞争者或行业平均水平比较，公司的产品与服务有什么优势/劣势；而不是从公司的角度出发，衡量企业的竞争优势。SW优势与劣势分析（内部环境分析）提高公司盈利性产品线的宽度通过一定努力，建立自身竞争优势引起竞争者注意，开始作出反应直接进攻企业优势所在，或采取更为有力的策略竞争优势受到削弱，寻找新的策略增强自身竞争优势根据SW分析，公司建立并维持自身的竞争优势企业在维持竞争优势过程中，必须深刻认识自身的资源和能力，采取适当的措施。因为一个企业一旦在某一方面具有了竞争优势，势必会吸引到竞争对手的注意。而影响企业竞争优势的持续

19、时间，主要的是三个关键因素：（1）建立这种优势要多长时间? （2）能够获得的优势有多大？（3）竞争对手作出有力反应需要多长时间？如果企业分析清楚了这三个因素，就会明确自己在建立和维持竞争优势中的地位了。通过一定努力，建立自身竞争优势引起竞争者注意，开始作出反应直OT机会与威胁分析（外部环境分析）环境发展趋势分为两大类：环境威胁环境机会环境威胁指的是环境中一种不利的发展趋势所形成的挑战，如果不采取果断的战略行为，这种不利趋势将导致公司的竞争地位受到削弱。环境机会就是对公司行为富有吸引力的领域，在这一领域中，该公司将拥有竞争优势。OT机会与威胁分析（外部环境分析）环境发展趋势分为两大类：环OT机会

20、与威胁分析方法一：PEST法PEST法政治法律:经济社会文化技术垄断法律环境保护法税法对外贸易规定劳动法政府稳定性经济周期GNP趋势利率货币供给通货膨胀失业率可支配收入能源供给成本人口统比收入分配社会稳定生活方式的变化教育水平消费政府对研究的投入政府和行业对技术的重视新技术的发明和进展技术传播的速度折旧和报废速度OT机会与威胁分析方法一：PEST法PEST法政治法律:经OT机会与威胁分析方法一：波特五力模型竞争者供应商客户替代者新进入者进入本行业有哪些壁垒？它们阻碍新进入者的作用有多大？本企业怎样确定自己的地位（自己进入或者阻止对手进入）？购买者转而购买替代品的转移成本；公司可以采取什么措施来降低成本或增加附加值来降低消费者购买替代品的风险？供货商的品牌或价格特色；供货商的战略中本企业的地位；供货商之间的关系；从供货商之间转移的成本本企业的部件或原材料产品占买方成本的比例；各买方之间是否有联合的危险；本企业与买方是否具有战略合作关系行业内竞争者的均衡程度、增长速度、固定成本比例、本行业产品或服务的差异化程度、退出壁垒等，决定了一个行业内的竞争激烈程度OT机会与威胁分析方