基底动脉尖综合症课件

1、基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征 （top of the basilar syndrome,TOBS ）是由Caplan 1980年提出。国外报道基底动脉尖综合征占脑梗死的7.6%,国内报道为 4.3%5.0% 。TOBS是一种特殊表现的脑血管病 ,系基底动脉尖部位缺血或闭塞所致血液循环障碍 ,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶有不同程度损害的一组临床综合征。临床表现复杂多样。临床上容易被误诊 ,而且发病极其凶险 ,病情危重、预后极差。早期诊断和治疗对预后至关重要。病因及危险因素主要病因是脑栓塞，约占61.5%。心源性栓塞，如风心病、房颤、瓣膜病等。动脉性栓塞 ,即栓子来源于心脏和基底动脉近心端的动脉

2、粥样硬化斑块 脱落。其他病因还有脑血栓形成。首位危险因素为高血压 ,糖尿病和心脏病次之 ,以及冠心病、脑血管病等因素。亦可由动脉炎、动脉瘤和血流动力学改变等引起。发病前有短暂性脑缺血（TIA ）史、大脑后动脉末端闭塞或狭窄 ,椎-基底动脉狭窄是高危因素。高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞是主要病因 。动脉畸形也可致 TOBS。其他病因还有脑血栓形成。首位危险因素为高血压 ,糖尿病和心脏病次之 ,以及冠心病、脑血管病等因素。亦可由动脉炎、动脉瘤和血流动力学改变等引起。发病前有短暂性脑缺血（TIA ）史、大脑后动脉末端闭塞或狭窄 ,椎-基底动脉狭窄是高危因素。高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞是主要病

3、因 。动脉畸形也可致 TOBS。病理解剖学特点TOBS是指病变累及基底动脉顶端 2cm范围内的 5 条血管 。包括2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端 。病变累及部位TOBS特点 基底动脉近端较远端为宽 ,小栓子能穿过椎动脉 ,而不阻塞在基底动脉近端。供应中脑与丘脑血液的深穿支较其供应大脑与小脑血液的动脉为细 ,侧支循环建立更慢、更困难 ,因此 ,中脑、丘脑的梗死发生率高 ,缺血症状常见而突出。大脑后动脉：为基底动脉的终末支，绕过大脑脚跨过小脑幕切迹止于距状沟。大脑后动脉的主要分支有 ：后内侧中央动脉 主要分布到中脑正中和旁正中部、乳头体、 丘脑、 大脑脚内侧部及红核 后外侧中央动脉

4、，即丘脑膝状体动脉 至外侧膝状体及丘脑尾侧部的大部四叠体动脉 分布于上丘、下丘和松果体脉络膜后动脉 分布于第三脑室脉络丛 中脑顶盖 、大脑脚 、四叠体、 丘脑的内侧 、上面及后部皮质支 有颞下前 、中、 后三条动脉， 分布到海马旁枕颞回 、舌回、 半球外侧面的下缘 。终支分布于距状沟和顶枕沟附近的皮质，皮质支的侧支循环丰富 ，当其主干或分支发生梗死时，症状可以很轻微或无症状， 甚至被其他血管梗死症状所掩盖。基底动脉：基底动脉顶端主要为中脑输送血供，由于供应丘脑、中脑的深穿支较细 ，直接被栓塞机会较多 ，侧支循环建立困难， 故中脑 、丘脑等部位缺血后梗死发生率高。 此外，基底动脉尖血管一旦血液循

5、环障碍， 便可导致 2个或2 个以上相应供血区域的多发梗死， 呈双侧对称或非对称性。Willis环参与了后交通动脉向缺血区供血以及侧支循环的建立与开放，是造成临床症状多样化的重要原因大脑后动脉近端深穿支梗死 ,可致大脑脚水平锥体束栓塞 ,其程度以内囊损害为轻。 部分病例出现出血性梗死 ,可能为 TOBS病因多为栓塞 ,且枕叶及小脑血管吻合支相对较多 ,当梗死面积大时 ,因阻塞血管的血栓栓子溶解破碎 ,移向远端而使血管再通 ,血流重新灌注 ,在原有血管壁受损基础上发生出血 ,此外梗死边缘侧支循环开放 ,使血流进入梗死灶亦为出血原因之一。临床表现发病过程中出现短暂的严重的意识障碍清醒后可回答问题及

6、配合查体 ,然后出现嗜睡 栓塞性患者中比较突出 ;间断性意识障碍发作。意识障碍由浅昏迷、嗜睡直至清醒 ,而后睡眠倒错 ,突然发生又较快恢复。清醒后淡漠、缄默。无动性缄默或去脑强直是特殊形式的意识障碍。“波动性意识障碍”为其特征 ,此为脑干首端网状结构上行激活系统受损所致 ,即中脑或丘脑板内核网状激活系统受累所致 。眩晕为首发症状较常见共济失调:偏侧或双侧小脑型共济失调。肢体瘫痪程度轻不全瘫、四肢轻瘫、偏瘫。基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞 ,致大脑脚、丘脑梗死时可产生偏瘫 ,丘脑梗死时瘫痪是因水肿影响内囊所致 ,为不完 全瘫痪 ,恢复较快 ,而偏身感觉障碍持续时间较长 。视觉障碍 视物

7、模糊、偏盲、全盲 单侧或双侧枕叶梗死 ,大脑脚性幻视、幻听症状 本病的特点之一 ,多为黄昏出现 ,幻视影像的出现和消失是不固定的 ,可持续 12h,这与大脑脚、间脑、中脑导水管灰质有关。如生动地描述看到鸟、猫、蜈蚣在爬 ,患者对幻觉内容多能够进行准确地言语表达 ,形象鲜明 ,于下午、黄昏多次、重复出现。近记忆障碍:严重的 ,如不认家人 ,此为颞叶内侧受累导致边缘内侧回路中断有关。丘脑前核参与 Paze 回路的组成 ,丘脑损害则易出现近事记忆障碍 。上述为高级神经功能的特征表现。瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。E-W核

8、包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点: 1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。 意识障碍和幻觉TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%100%,一般多持续6h3d.随病情不同可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡

9、眠过长与动眼神经麻痹。意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。这些幻觉的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人认为可能与中脑网状结构异常、丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。内脏行为异常 脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。脑干网状

10、结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。丘脑背内侧核与前额皮质、下丘脑、杏仁体、黑质、中央前回以及其他丘脑核群有丰富的联系,认为是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢,Potter等曾报道单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。Rousseaux等报道1例由于双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。Martin等报道,该区梗死占TOBS35%.视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行为异常包括Balint

11、综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致影像学表现头颅 CT、MRI检查 ,显示脑内囊结构梗死 ,累及基底动脉尖部5条血管供血区的 2 个以上梗死灶。常见部位依次为:丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶、内囊等。最大特征为双侧丘脑梗死 ,病灶位于丘脑中心部位 ,多数围绕板内核周围 ,成蝶形、对称性异常密度影 。诊断患者具有脑血管病的危险因素 ,意识障碍时间长 ,瞳孔异常、眼球运动及视觉障碍明显 ,而无明显的瘫痪、感觉障碍是诊断 TOBS的必要条件 。典型病例为急性起病 ,有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状 ,有特征性临床表现和影像学特征性改变 ,如头颅 CT或MRI证实以上部位2个或

12、2个以上梗死灶即可确诊。早期意识障碍发病者 ,应注意与中毒和代谢性脑 病、颅内感染性脑病等相鉴别 。分型Caplan 将 TOBS分为首端型和枕叶型。Martin 将 TOBS分为4型:a双侧背侧丘脑型 b意识障碍和眼肌麻痹 、枕叶颞叶型c视野缺损 、脑干上部型d小脑型 临床上常常几型并存 ,或先后出现。不同的血管受累 ,会出现不同的临床表现 ,当出现以中脑和丘脑症状为核心表现时即应想到 TOBS。Mehler 根据预后不同而将 TOBS分为可逆型和传统型。治疗因 TOBS的病因与缺血性脑卒中一致 ,故治疗以积极争取6h内溶栓 ,辅以抗纤、抗凝、脑细胞保护剂、抗自由基、阻止钙超载、腹水等多种治疗 。导管介入下局部动脉溶栓 ,效果最佳 ,后遗症少 。而静脉溶栓效果次之 ,后遗症多;未溶栓者预后不良。预后TOBS预后与梗死部位、范围和侧支循环建立速度的快慢有关 ,闭塞受累血管越多 ,梗死面积越大 ,病情越重 。可逆型的 TOBS预后较好 ,因为有潜在的侧支循环。本病一般预后不良 ,治愈率低 ,致残率