AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)参考课件

1、患者：107床 刘俊（第1次入院）病例汇报1 2022/10/1患者：107床 刘俊病例汇报1 姓名：刘俊1性别：男2年龄：28岁3民族：汉族4职业：个体5发病节气：秋分前4天6基本情况出生地：贵州贵阳7入院时间：2017.09.279婚况：已婚8病史采集时间：2017.09.2710病史陈述者：患者本人112 2022/10/1姓名：刘俊1性别：男2年龄：28岁3民族：汉族4职业：个体5手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。主诉3 2022/10/1手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。主诉3 现病史9天前 “感冒”之后 手足麻木、全身乏力7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛

2、开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊断3天前 上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力2天前 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻唇沟 变浅、鼓腮不能、面部表情减少4 2022/10/1现病史9天前 “感冒”之后4 双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳AB阵发性头痛，以枕部胀痛为主C双侧额纹消失、闭目不能、上睑无力、鼻唇沟变浅、鼓腮不能、吃饭龈外夹食、吐字不清D勃起困难、小便频、小便急、大便难解入院症见5 2022/10/1双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳AB阵发性头痛，以枕部胀痛为既往史及个人史“前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症“头孢”过

3、敏吸烟史2+年，2-4支/日，已戒烟4年饮酒史10+年，偶饮少量，未戒余无特殊6 2022/10/1既往史及个人史“前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药6 T：36.3 P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg一般查体（）7 2022/10/1T：36.3 P：86次/分 R：20次/分 BP一般情况：神清、意识可、查体合作、认知 水平正常1颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂； 双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、 吹哨不能完成2运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢 近端5级，双踝以下3级3共济系统：正常4专科查体（一）8 2022/10/1一般情况：神清、意识

4、可、查体合作、认知1颅神经：双侧眼裂增大感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱： 音叉振动觉未查、关节位置觉正常5生理反射：浅反射存在；深反射（肱二、肱 三、桡骨膜、膝腱、跟腱）双侧均减弱6病理反射：上下肢均未引出7脑膜刺激征：阴性8专科查体（二）9 2022/10/1感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱：5生理反射：浅反射存辅助检查（2017-09-22开阳中西医结合医院）头颅CT：未见明显异常AB（2017-09-22开阳中西医结合医院）颈总动脉B超：双侧颈总动脉阻力指数增高。10 2022/10/1辅助检查（2017-09-22开阳中西医结合医院）头颅CT：中医诊断：痹证（痰瘀阻络）1

5、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？2入院诊断11 2022/10/1中医诊断：痹证（痰瘀阻络）1急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？心电图、头颅MR1血液检查2腰穿3肌电图4入院后处理12 2022/10/1心电图、头颅MR1血液检查2腰穿3肌电图4入院后处理12 窦性心律；电轴无偏移双下鼻甲肥大；鼻中隔偏曲入院辅查结果13 2022/10/1窦性心律；双下鼻甲肥大；鼻中隔偏曲入院辅查结果13 入院辅查结果可见多发性周围神经损害（颅神经损害较重，近心端损害较重）14 2022/10/1入院辅查结果可见多发性周围神经损害（颅神经损害较重，近心端损发病第10天脑脊液蛋白细胞分离脑脊液检查15 2022/

6、10/1发病第10天脑脊液检查15 2针刺、中药ABVB12 im.、VC+VB6+辅酶A+KCL ivgtt.、长春西汀ivgtt.C免疫球蛋白0.4g/（kg.d） 5d治疗方案16 2022/10/1针刺、中药ABVB12 im.、VC+VB6+辅酶A+KCL病情转归（10.2入院第5天）双侧手足麻木面积减少，全身乏力改善1头痛已无2双侧额纹出现但较浅，闭目不全，上睑无力，双侧鼻唇沟变浅，鼓腮、吹哨部分完成，吃饭夹食，吐字清楚3勃起困难，小便频急，大便难解417 2022/10/1病情转归（10.2入院第5天）双侧手足麻木面积减少，全身乏力病情转归（10.8入院第12天）手足麻木基本消除

7、，稍感全身乏力1头痛已无2双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚3勃起困难消失，小便可，大便难解418 2022/10/1病情转归（10.8入院第12天）手足麻木基本消除，稍感全身乏病情转归（10.12入院第16天）手足麻木基本消除，稍感全身乏力1头痛已无2双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚3勃起困难消失，二便可419 2022/10/1病情转归（10.12入院第16天）手足麻木基本消除，稍感全身一般情况：神清、意识可、查体合作、认知 水平正常1颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑

8、无下垂； 双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、 吹哨可完成2运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢5级3共济系统：正常4专科查体（一）20 2022/10/1一般情况：神清、意识可、查体合作、认知1颅神经：双侧眼裂大小专科查体（二）感觉系统：无明显异常1生理反射：正常存在2病理反射：上下肢均未引出3脑膜刺激征：阴性4患者自请出院21 2022/10/1专科查体（二）感觉系统：无明显异常1生理反射：正常存在2病理吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经

9、根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。22 2022/10/1吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndroAIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)AMAN:急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy)AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal ne

10、uropathy)MFS:Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)APN:急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)ASN:急性感觉神经病(acute sensory neuropathy)23 2022/10/1AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病23 (一)AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。 (2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。 (3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 (4

11、)由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。 多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性； 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。 部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。（面N，舌咽N、迷走N，动眼N、展N、舌下N） 部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。24 2022/10/1(

12、一)AIDP24 2022/2实验室检查：(1)脑脊液检查：脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，24周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10106/L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。(2)血清学检查：少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。(4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出

13、现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。25 2022/10/12实验室检查：25 20223.诊断标准：(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。26 2022/10/13.诊断标准：26 2022/4鉴别诊断：如果出现以

14、下表现，则一般不支持GBS的诊断：显著、持久的不对称性肢体肌无力。以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 脑脊液单核细胞数超过50106/L。（肠道病毒性脑膜炎）脑脊液出现分叶核白细胞。存在明确的感觉平面。27 2022/10/14鉴别诊断：27 2022/(二)AMANAMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。1临床特点：(1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。(2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。(3)急性起病，平均在6-12 d达到高峰，少数患者在24-48 h内即可达到高峰。(4)

15、对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。28 2022/10/1(二)AMAN28 2022/2实验室检查：(1)脑脊液检查：同AIDP。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。(3)电生理检查：电生理检查内容与AIDP相同，诊断标准如下：运动神经传导：A远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20以上，严重时引不出CMAP波形，2-4周后重复测定CMAP波幅无改善。B除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测

16、定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)。感觉神经传导测定：通常正常。针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病12周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。29 2022/10/12实验室检查：29 20223诊断标准：参考AIDP诊断标准突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。30 2022/10/13诊断标准：30 2022/AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。MFS与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。APN以

17、自主神经症状首发，较少见ASN以感觉神经受累为主，较少见31 2022/10/1AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为(一)一般治疗1心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护。2呼吸道管理：有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。3营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则

18、给予静脉营养支持。4其他对症处理。32 2022/10/1(一)一般治疗32 2022/(二)免疫治疗1IVIg：推荐有条件者尽早应用。方法：人血免疫球蛋白，400mg/kg.d，1次/d，静脉滴注，连续3-5 d。2PE：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30-50 ml/kg，在1-2周内进行3-5次。3糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗G