血液病资料介绍

1、骨髓细胞学检查（临床上简称：骨髓细胞学检查-骨髓像；临床上口语：骨穿检查）(Myelogram)骨髓穿刺检查的适应症：确定诊断：主要为血液病，如白血病，恶性组织细胞病，多发性骨髓瘤(MM)，再生障碍性贫血(AA)， 巨幼细胞贫血 ，戈谢病(Gaucher disease)，尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease) 等。辅助诊断：恶性肿瘤的骨髓转移， 骨髓增生异常综合征(MDS) ，骨髓增殖性疾病(MPD)， 缺铁性贫血(IDA)，溶血性贫血(HA)，特发性血小板减少性紫癜(ITP) 和脾亢等。鉴别诊断：发热待查(FUO)，红斑狼疮细胞，微生物及寄生虫检查，尤其儿童骨关节痛，肝脾

2、淋巴结肿大等。骨髓穿刺检查的禁忌症：血友病！晚期妊娠！循环血中有形成分均来自：造血干细胞外周血液中的有形成分，如红细胞，白细胞，血小板：均来自骨髓造血干细胞的增殖、分化及成熟。为了保证外周血细胞的稳定，造血干细胞必须具备两个特征：1.高度自我复制能力 2.多向分化能力 (P267)血细胞发育过程中形态演变的一般规律(1)胞体 规律 不同点大小 大-小 巨核细胞系小-大 粒系早幼粒细胞原粒细胞外形 规则-不规则 红、粒、淋系细胞不明显 胞核 规律 不同点大小 大 小 巨核细胞则相反，成熟RBC无核外形 规则不规则 淋、浆系细胞不变染色质 细致疏松粗糙致密核膜 不明显明显核仁 从有到无，清晰模糊消

3、失胞质 规律 不同点量 少-多 淋系细胞变化不大染色 嗜碱性(蓝色)-嗜酸性(红色)颗粒 无少多细胞核/细胞质比例 大-小； 巨核系细胞相反 贫血(anemia)是指单位容积外周循环血液中RBC、Hb及Hct低于参考值下限。根据骨髓增生程度分为：增生性贫血： 缺铁性贫血、溶血性贫血 巨幼细胞性贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫血缺铁性贫血(Iron Deficiency Anemia IDA)由于铁摄入不足或者消耗过多，使体内储存铁缺乏，导致红细胞中的Hb合成不足所致的贫血。血液学特征：小细胞低色素性贫血血 象：1. RBC 、 Hb ; Hb RBC(程度) 2. Ret （ 2%6%）3.

4、Plat 一般正常4. WBC、DC 基本正常5. 涂片 : RBC体积减小，中央淡染区扩大。骨髓象：1. 骨髓增生明显活跃2. 以红系为主，常常幼红细胞30% ，以中、晚幼红细胞为主3. 粒系大致正常4. 巨核系正常5. 铁染色：细胞外铁消失；幼红细胞内铁减少或消失溶血性贫血(Hemolytic Anemia HA)由于各种原因，使RBC寿命缩短、破坏增加，而骨髓造血功能代偿不足所致的一组贫血。正常骨髓造血功能代偿可高达68倍。血 象：RBC Hb Ret（严重时可达 2050%）WBC可反应性，伴中性粒细胞核左移现象涂片：RBC大小不均，易见大红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，可见How

5、ell-Jolly小体(染色质小体) ，Cabot环，嗜碱性点彩RBC等及特殊的红细胞形态(球形细胞，靶形细胞，裂细胞等)。骨髓象：1. 骨髓增生明显活跃2. 以红系增生为主，幼红细胞30%，以中及晚幼红细胞为主；可见核分裂型幼红细胞3. 粒系大致正常4. 巨核系一般正常5. 成熟RBC中易见大红细胞、嗜多色性红细胞、Howell-Jolly小体及嗜碱性点彩红细胞 巨幼细胞贫血(Megaloblastic Anemia MA)由于叶酸/VitB12摄入不足或者消耗过多，使体内储存叶酸/VitB12缺乏，导致DNA合成障碍所致的一组贫血。血液学特征：巨幼红细胞贫血，也伴有粒细胞系巨幼变及核分叶过

6、多现象血 象：1. RBC 、 Hb2. Ret /正常3. Plat 4. WBC基本正常/，可见过分叶现象5. 涂片 : RBC大小不均，易见椭圆形巨红细胞，可见嗜多色性红细胞，Howell-Jolly小体，Cabot环，嗜碱性点彩RBC骨髓象：1. 骨髓增生明显活跃2. 以红系增生为主，常常幼红细胞40% ，并出巨幼红细胞系与正常幼红细胞系并存；易见椭圆形巨红细胞，Howell-Jolly小体及点彩RBC3. 粒系，伴有巨样变及分叶过多现象，具有早期诊断意义4. 巨核系大致正常/增多，可伴有巨样变及分叶过多现象P288再生障碍性贫血(再障)(Aplastic Anemia AA) 由于多

7、种原因所致骨髓造血干细胞减少和/或功能异常、造血微环境缺陷及免疫功能紊乱导致全血细胞减少，临床以贫血、出血及感染为特征的一组综合征。分型：1. 急性再障(AAA) 外国称重型再障(SAA)，我国称重型再障型(SAA-)2. 慢性再障（CAA），又称非重型再障 如果达SAA标准，我国称重型再障型(SAA-)血 象：正细胞正色素性贫血1. RBC 、 Hb 2. WBC、N、L相对 3. Plat 4. Ret 骨髓象：1. 骨髓增生低下或极度低下2. 红、粒、巨三系均 ， 淋巴细胞相对 3. 非造血细胞 （浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）4. 中性粒细胞碱性磷酸酶活性（NAP） SAA的血象诊断

8、标准（2个）：1. 网织红细胞1%，绝对值15109/L 2. 中性粒细胞绝对值 0.5109/L，如0.2109/L 称为极重型再障(VSAA) 3. 血小板20109/ L白血病恶性肿瘤( Leukemia) 是造血组织中某一类白血病细胞异常增生及分化成熟障碍，并浸润其他组织和器官，而正常造血功能受到抑制。临床表现为贫血、出血、感染(发热)及侵润症状的血液系统恶性肿瘤。白血病是35岁的第一死亡原因。白血病的分类 按白血病细胞分化程度和自然病程： 急性白血病(本次仅讨论此内容) 慢性白血病 按白血病细胞类型： 淋巴细胞白血病 髓细胞白血病/髓系白血病急性白血病血象：1. RBC 、Hb （正

9、细胞正色素性贫血）2. WBC不定（高、低、正常），当WBC 100109/L时，引起血液粘滞，易致呼吸窘迫综合症，颅内出血等，极易导致病人死亡，临床上称为高白细胞综合征，是血液科危症之一，也是引起医疗纠纷常见原因3. Plat4. 涂片：易见白血病细胞(原始及幼稚细胞)，可见幼红细胞急性白血病骨髓象1. 骨髓增生明显活跃或极度活跃2. 2001年WHO标准某一种系列原始细胞(白血病细胞)增多20%。发现棒状小体（Auer rods)可排除急性淋巴细胞白血病。3. 红系（除M6外），RBC形态正常4. 巨核系（M7除外）（P275）常见急性白血病细胞化学染色细胞化学染色急淋急粒急单红白血病PO

10、X/SB+-+根据合并白细胞类型而定SE+-+同上NSE-+同上加NaF无不抑制抑制同上NAP增加减少正常或减少同上PAS+-+-+ （正常幼红细胞阴性，红白血病中幼红细胞+）（备注：-阴性；+弱阳性；+阳性；+强阳性）急性白血病的MICM分型(1)M-Morphology(P266)急性白血病FAB分型：ALL：L1；L2；L3 AML：M0；M1；M2；M3；M4；M5；M6；M7(2)I-Immunology (P276) (根据白细胞分化抗原(CD)CD 的英文是Cluster of differentiation意为细胞膜表面的分化抗原簇，亦即细胞分化的膜表面分子标志，决定白血病细胞类型) ALL：B-ALL (Pro-B-ALL； Pre-B-ALL； B