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文档简介

1、 造血系统疾病 山东大学.齐鲁医院 孙念政 小儿造血特点 小儿造血胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血肝造血期骨髓外造血骨髓造血第一节 小儿造血和血液特点一、造血特点(一)胚胎期造血:3个时期1.中胚叶造血期(mesoblastic hematopoiesis) 2周开始,8周退化,12-15周消失。2.肝造血期(hepatic hematopoiesis) 肝:6-8周开始,4-5月达高峰,6月减退,出生停止。 脾: 8周开始, 5月减退,出生时成为淋巴器官。 胸腺: 8周开始生成淋巴细胞,持续终生。 淋巴结:11周开始生成淋巴细胞并持续终生。3.骨髓造血期(medullary hemat

2、opoiesis) 6周出现骨髓,4月开始造血,出生2-5周后成唯 一造血场所。(二)生后造血 1骨髓造血:生后正常造血的唯一场所 红髓 黄髓 5-7y 2骨髓外造血 婴幼儿时期感染 肝、脾、淋巴结大贫血(溶血)浸润 外周血:有核红、幼稚粒纤维化 正常小儿造血特点 胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黄囊造血期肝脾造血期骨髓造血期生后造血1.骨髓造血( medullary hematopoiesis) 5岁之前:全部红髓 5-7岁:出现黄髓 18岁后:少量红髓2.骨髓外造血(extramedullary hematopoiesis ) 肝脾淋巴结恢复造血3.淋巴器官造血

3、 生后胸腺、脾脏和淋巴结继续 产生淋巴细胞髓外造血特点 (1)婴幼儿 (2)诱因: 感染性贫血、溶血时 (3)肝、脾、淋巴结肿大 (4)外周血可见有核红细胞或中性粒细胞 (5)感染及贫血纠正后即可恢复正常生后造血4.单核巨噬细胞系统CD34 CFU-GM 单核细胞组织 组织 巨噬细胞 皮肤 朗格罕细胞 淋巴结 着色体巨噬细胞 肺 尘细胞 肝 枯否氏细胞 中枢神经 小胶质细胞 腹腔 巨噬细胞 骨骼 破骨细胞 骨髓 巨噬细胞、网状细胞二、血象特点(一)红细胞数及血红蛋白的含量(number of RBC and concentration of hemoglobin)出生时 RBC (57)101

4、2 /L Hb 150220g/L生后23个月 RBC 生成减少;破坏增多;血容量增加 生理性贫血(physiological anemia ) RBC 31012 /L Hb 100g/L 12岁时 成人水平网织红细胞(reticulocyte)数的变化: 3天, 47天, 3月, 1岁后1.红细胞数和血红蛋白量变化7654321012h10d 3m6m1yRBC( 1012/L)Years红细胞数和血红蛋白量变化出生时红细胞和血红蛋白均高。生理性溶血生理性贫血生理性贫血原因:红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性降低;生理性溶血(胎儿红细胞破坏);婴儿生长发育迅速;循环血量迅速增加。 1)

5、出生后红细胞和血红蛋白量下降 2) 2-3月降至 Rbc:31012/L Hb:100g/L 3) 生理性贫血呈自限性生理性贫血特点红系变化红细胞发育各期形态 原始红细胞 rubriblast 原巨红细胞promegaloblast红细胞发育各期形态 早幼红细胞basophilic erythroblast 中幼红细胞polychromatic normoblast红细胞发育各期形态 晚幼红细胞acidophilic erythroblast 网织红细胞reticulocyte 成熟红细胞definitive erythroblast二、血象特点(二)白细胞数与分类(number and ty

6、pes of WBC)出生时 (1520) 109 /L 612月 维持在10 109 /L 8岁时 接近成人水平白细胞分类 主要是中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化。两个交叉点:46天、46岁正常小儿血象特点 出生 46d 13y 46y 学龄期NL 35% 50% 60% 50% 2040% 65% 50% 40% 50% 5070%WBC分类变化 四六两交叉 七岁同成人二、血象特点(三)血小板数(number of platelet)(四)血红蛋白种类(types of hemoglobin) 6种珠蛋白链组成6种血红蛋白分子。出生 后血液中存在的是HbF; HbA; HbA2 (五)血容

7、量(blood volume) 年龄越小,相对血容量越多 Hemoglobin At birth1 yr2 yr 血红蛋白种类 胚胎期 Gower1 Gower2 Portland 胎儿期 HbF 成 人 HbA 血 容 量 新生儿 10% 儿 童 8-10% 成 人 6-8% 第二节 小儿贫血概述 一、贫血的定义(defination)和标准(standard)1. 新生儿期:145g/L2. 14个月:90g/L3. 46个月:100g/L4. 6个月6岁:110g/L5. 614岁:120g/L 年龄血红蛋白量 (g/L) 28 d 145 14 mon 90 46 mon 100 6

8、mon6 y 110 614 y 120 小儿贫血的诊断标准海拔每升高1000米,血红蛋白上升4贫血概述小儿贫血分类贫血程度分类病因分类形态学分类二、贫血的分类(classification of anemia)(一)贫血的程度(gravity of anemia)1. 轻度(mild):正常下限90g/L2. 中度(moderate):9060 g/L3. 重度(severe):6030 g/L4. 极重度(utmost severe ):30 g/L新生儿标准相应提高30 g/L新生儿贫血分度 轻度:血红蛋白一般为144120g/L 中度:血红蛋白一般为90g/L 重度:血红蛋白一般为60

9、g/L 极重度:血红蛋白一般为60g/L贫血概述(二)贫血的原因(causes of anemia)红细胞和血红蛋白生成不足(anemia of inadequate RBC and hemoglobin production)溶血性贫血(hemolytic anemia)失血性贫血(blood loss)1.红细胞和血红蛋白生成不足(anemia of inadequate RBC and hemoglobin production)(1)缺乏造血物质:各种维生素、微量元素和蛋白质缺乏(2)骨髓造血功能障碍 a.再生障碍性贫血(aplastic anemia):先天性(congenital)

10、和后天性(primary and acquired) b.单纯红细胞再生障碍性贫血(pure RBC aplastic anemia )(3)红细胞生成素不足: 慢性炎性疾病(chronic inflammation disease)、慢性肾脏病、甲低(hypothyroidism)等。(4)其他: 铅中毒(lead poisoning) 、铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia) 、骨髓浸润伴发的贫血(bone marrow replacement)2. 溶血性贫血(hemolytic anemia)(1)红细胞内在缺陷(cellular defects) a. 膜结构异

11、常(membrane defects): 遗传性球形红细胞、椭圆形红细胞增多症,口形红细胞、棘状细胞增多 b. 酶缺乏(enzyme deficiencies)糖的无氧酵解通路酶缺乏;磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代谢途径酶缺乏;核苷酸代谢途径酶缺乏 c. 血红蛋白合成与结构异常(hemoglobin abnormalities) (2)红细胞外在因素(extracellular defects) a. 免疫因素(immunity factors):体内存在破坏红细胞的抗体 b. 感染因素(infections)溶血素对红细胞的破坏 c. 物理化学因素(fragmentation hemolysis)

12、 d. 其他 脾亢、PNH、TTP、DIC3. 失血性贫血(blood loss)(1)急性失血(acute blood loss)(2)慢性失血(chronic blood loss) (三)形态分类(morphology)根据红细胞数量,血红蛋白量,和红细胞压积计算MCV,MCH,和MCHC。MCV=红细胞压积/红细胞数量=Hct1015/RBC1012(fl)MCH=血红蛋白量/红细胞数量=Hb(g/L)1012/ RBC1012(pg)MCHC=血红蛋白量/红细胞压积= Hb(g/L)/ Hct(L/L)形态分类一般根据红细胞平均容积分为:这种分类的基础是根据检测红细胞数、血红蛋白量和

13、红细胞压积计算红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类(见表)。 贫血概述 红细胞形态与贫血种类 MCV(fl) MHC(pg) MCHC(%)normal value 8094 2832 3238macrocytic 94 32 3238normacytic 8094 2832 3238pure microcytic 80 28 3238microcytic and hypochromic 80 28 32贫血概述(四)形态分类与病因分析1. 小细胞低色素 Iron deficiencyThalassenmiasLead

14、 poisoningChronic disease(infection, cancer, inflammation, renal disease)Vitamin B6 responsiveCopper deficiencySideroblastic(some)2. 正细胞性Decreased production (aplastic anemia, bone marrow replacement)Blood lossHemolysis3.大细胞性Normal newbornReticulocytosisVitamin B12 deficiencyFolate deficiencyMyelody

15、splasiaLiver diseaseVitamin B6 deficiency(some)Hyperthyroidism(some)临床表现血容量下降的速度血液、呼吸、循环对贫血的代偿和耐受能力贫血的病因血液携带氧能力下降贫血概述三、临床表现(clinical manifestations)1.一般表现:皮肤粘膜颜色,精神营养状态,生长发育等2.造血器官反应:髓外造血表现。3.各系统症状:循环和呼吸系统、消化系统,神经系统和免疫系统四、诊断(diagnosis)(一)病史(history):发病年龄、病程、伴随症状、喂养史、过去史、家族史(二)体格检查(physical examinati

16、on):生长发育、营养状况、皮肤和粘膜、指甲和毛发、肝脾和淋巴结肿大(三)辅助检查(laboratory findings) 1. 外周血象和网织红细胞(peripheral blood phase and reticulocyte ) 2. 骨髓检查(bone marrow aspiration) 红细胞的形态异常 球形红细胞spherocyte 廉形红细胞 Aspecterythrocyte口形红细胞Moutherythrocyte红细胞发育各期形态 晚幼红细胞acidophilic erythroblast 网织红细胞reticulocyte 成熟红细胞definitive erythr

17、oblast红细胞的形态异常棘形红细胞椭圆形红细胞 缺铁性贫血3.特殊检查(special examination)(1)微量元素测定(铁、铜、维生素)(2)溶血性疾病检查 红细胞破坏增多(红细胞寿命、胆红素、FHb、Hp、 尿Hb、尿三胆) 病因检查(脆性试验、G6PD活性测定、PK活性测定、血 红蛋白电泳、糖溶血试验、酸溶血试验、Coombs试验,基因分析)(3)骨髓活检(4)细胞培养(5)细胞因子测定 五、治疗(treatment)(一)去除病因(wipe out pathogenesis)(二)一般治疗(general therapy)(三)药物治疗(treatment with drug) 营养性贫血补充缺乏物质 自身免疫性溶血性贫血应用肾上腺皮质激素 联合免疫抑制剂治疗再障 药物治疗原发病(四)输红细胞治疗(RBC transfusion)浓缩红细胞(concentrated RBC)悬浮红细胞(suspension of RBC )、洗涤红细

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