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文档简介

1、病 例患儿,女,3 12/24天,黄疸3天,逐渐加重,第一胎第一产,足月顺产,产重 3.g,今查血清总胆红素为 22mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿胆原(+),尿胆红素(-),大便正常。 其母血型为O型 DdEEcc 其父血型为A型 DDEecc 最有可能的诊断是什么? 还应注意哪些症状及体征?还需哪些进一步检查以确诊?目前需如何治疗?新生儿黄疸(NNJ)黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现概述: 新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内,黄疸发生率:足月儿60%,早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分,区分目的:及时处理病理性黄疸,防止核黄疸

2、和肝硬化等。 4通过肾脏滤过称尿胆红素不能通过肾脏滤过不能通过肾脏滤过胆红素生成相对较多红细胞数量过剩红细胞寿命较短旁路胆红素来源较多转运胆红素能力不足白蛋白较低酸中毒影响胆红素与白蛋白联结肝功能发育不完善摄取胆红素功能差形成结合胆红素功能差排泄结合胆红素功能差胆红素肠肝循环增加由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立,不能将进入肠道的结合胆红素还原成胆素原新生儿胆红素代谢特点1.饥饿:葡萄糖不足葡萄糖醛酸胆红素结合 开奶早2.缺氧:胆红素结合是需氧过程(每一步) 防止窒息3.便秘:胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环4.失水:血液浓缩,胆红素浓度5.酸中毒:胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比

3、 pH7.4:两者结合比2:1(mol); pH7.0:胆红素与白蛋白完全分离6.体内出血:红细胞破坏加重新生儿黄疸的因素 临床表现生理性黄疸: 全部满足下列病理性黄疸:下列任一情况!生后2-5天出现 生后2W,早产儿4W) 总胆红素(TB) 12mg/dl(205umol/L) 早产儿205umol/L(12mg/dl) 一般情况良好 黄疸退而复现 血清结合胆红素(DB)34umol/L(2mg/dl) 三、常见的病理性黄疸(一)新生儿溶血(二)新生儿肝炎综合征(三)新生儿胆管闭锁新生儿败血症(第九节)(一)新生儿溶血母、子血型不合引起的同族免疫性溶血-母血中对胎儿红细胞的免疫抗体( IgG

4、) 通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应而引起的溶血。新生儿溶血病以 ABO 系统血型不合为最常见,其次是 RH 系统血型不合。ABO 溶血病中,母亲多为O 型,婴儿为 A 型或 B 型;RH 溶血病以 RhD 溶血病为最常见,其次为 RhE 溶血病。未结合胆红素水平较高时,可引起胆红素脑病。Rh血型不合 :汉族90.66%Rh+, 少数民族0.74-15.7%Rh-, RhD溶血症 RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+例外)1 病因及发病机制2 临床表现1)黄疸:发生早,多数ABO溶血病再黄疸发生后23天出现,而Rh一般在生后 24 小时内出现并迅速加重。血清胆红素上升

5、快,以UCB为主。2)贫血:程度不一,重症Rh溶血病患儿在生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭。3)肝脾大 多见于 Rh 溶血病4)并发症 胆红素脑病(核黄疸) :一般发生在生后 27 天,早产儿尤易发生。首先出现嗜睡,喂养困难,拥抱反射减弱,肌张力减低。半天至 1 天后很快发展,出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥,常有发热。.胎儿水肿:宫内溶血严重者为死胎3 实验室检查1)血型与血常规2)溶血症血清学检查(子血): a.抗人球蛋白试验(Coombs试验):确诊试验Rh 溶血病:患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO 溶血病:抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性,用

6、改良法可提高阳性率,阳性具确诊价值; b.抗体释放试验确诊实验c.游离抗体试验用于估计是否溶血和换血效果,非确诊 4 诊断1.产前诊断:对 Rh 阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗 D、抗 E 等抗体,测定羊水中胆红素浓度,测定羊水中磷脂酰胆碱(L)鞘磷脂(S)含量,了解胎儿肺成熟程度,为决定分娩时间作参考。2.生后诊断:1)血型与血常规2)溶血症血清学检查(子血)5 治疗1)产前治疗: 血浆置换;宫内输血 苯巴比妥;提前分娩2)新生儿治疗 (把住三关)第一关(生后 1 天) ,立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿;第二关(27天) ,降低胆红素防止胆红素脑病;第三关(2 周2 月)纠正贫血。1光照疗

7、法:一般用波长 420470mm 的蓝色荧光灯最有效2 药物治疗防止核黄疸:输入血浆或白蛋白使用肝药酶诱导剂:苯巴比妥 尼可刹米纠正代谢性酸中毒:5%S.B3 换血疗法换血疗法:指征:胎儿水肿、明显贫血(脐HB120g/L)血清TB生后24小时已达432mol/L,或经综合治疗TB342mol/L (20mg/dl)早期核黄疸表现不论血清胆红素高低,都应考虑换血 血源选择: ABO 血型换血,换跟孩子自己一样的血。Rh 溶血,换跟母亲一样的血。换血量为 150180ml/kg(新生儿血量的二倍)新生儿溶血首选治疗?1光照? 2换血?光照能阻止核黄疸,但解决不了溶血,严重首选一定是换血。(二)新

8、生儿肝炎: a. 产前与产时感染 , b. 病毒感染为主:巨细胞病毒(CMV),乙肝病毒等 c. 一般1W后出现黄疸,大便白,小便深,肝肿大, d. 肝功能损害 (三) 胆道闭锁:肝后性,结合胆红素升高较为突出 a. 宫内感染所致 b.生后发生胆管炎,胆管纤维化闭锁总胆管囊 肿,故生后2W表现明显 c.大便逐渐(可达4W)转白白陶土样大便 d.尿色深. e .肝大肝硬化、肝衰 脾亢 f 脂溶性维生素(A,D,E,K)吸收障碍(夜盲症、佝偻 病、出血 ) 病 例 解 答 患儿,女,3天12小时,黄疸3天,逐渐加重,第一胎第一产,足月顺产,产重 3.g,今查血清总胆红素为 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿胆原(+),尿胆红素(-),大便正常。其母血型为O型,DdEEcc,其父血型为A型,DDEecc,最有可能的诊断是什么? 还应注意

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