布加刘燕漯河

1、布加综合征巴德-吉利亚综合征1概 念布加综合征（BCS）是指肝静脉流出道和（或）肝后段下腔静脉部分或完全性梗阻导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的一组症候群。2肝左V入下腔处呈五彩镶嵌样血流3病 因先天发育异常感染创伤肿瘤血液高凝状态4先天性发育异常在胚胎发育的第6 8周，当右下主静脉、静脉导管和右卵黄静脉发育异常时，可引起肝静脉和下腔静脉汇合处异常融合或闭塞。汇合处异常融合或闭塞-狭窄发育中断-缺损间隔残留-膜状阻塞左脐静脉形成的静脉导管，其在闭合的过程中，延伸至下腔静脉内形成梗阻5感 染肝段下腔静脉和肝静脉周围组织和器官的炎症如溃疡性结肠炎、胆管炎、肝炎、缩窄性心包炎、腹膜纤维组织炎等炎症

2、波及到肝静脉和肝段下腔静脉，引起血管炎性狭窄或闭塞6创 伤下腔静脉膜性梗阻常发生于膈肌水平，是下腔静脉穿过膈肌腔静脉孔进入胸腔的地方膈肌呼吸运动的机械刺激和下腔静脉内血流的冲击肝脏重力的牵拉，引起机械损伤，导致血管内膜损伤及血栓形成，引起下腔静脉阻塞7肿 瘤下腔静脉及肝静脉周围脏器组织的肿瘤浸润或肿瘤细胞脱落、转移栓塞。多见于肝、肾、肾上腺等部位的恶性肿瘤肺、胃、心房等的恶性肿瘤偶见于血管壁平滑肌瘤或肉瘤8血液高凝状态多见于西方国家因血液高凝而导致血栓形成如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、阵发性夜间血红蛋白尿9症 状腹胀、腹痛恶心食欲不振全身乏力心悸、气短双下肢肿胀10临床表现肝脾肿大腹

3、水胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张的静脉（上行性） -门静脉高压症候群 双下肢肿胀并静脉曲张小腿色素沉着、溃疡1112东西方病因比较.13西方国家在西方国家，布加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。14东方国家如中国、印度、日本和韩国，以下腔静脉病变或发育异常多见。在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为膈膜型，可呈蹼状、筛状或膜状，部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可延续至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。15解剖 生理BCS包括从肝小静脉到

4、下腔静脉和右心房汇合处，发生在任何地方的肝静脉流出道阻塞。16下腔静脉入右房处狭窄17.肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身的因素在发病中起重要作用。当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。18.BCS时血流不段的通过第一肝门的肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右房，必然引起门静脉压不断升高，在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的、难以消退的腹水。19.BCS患者手术过程中，术者常

5、看见到淋巴液自患者肝表面渗出。由于肝脏充血，压力升高，导致肝脾肿大、食管和胃底静脉曲张。小肠静脉淤血，引起消化不良20病 理基本病理形态是肝小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血，肝细胞坏死，最后引起肝硬化。21病程发展肝静脉回流受阻若能得到及时治疗，上述病理状态尚可回逆。若未及时解决肝静脉回流，肝纤维组织不断增生，最终可继发肝硬化，少数可形成肝癌。22下腔静脉阻塞引起的症状双下肢、会阴部肿胀胸肋、腰背部静脉曲张肾静脉回流受阻不同程度的肾功能不全23对心脏的影响由于下腔静脉回流受阻，血液瘀滞在下半躯体，回心血量明显减少，致使心脏缩小。因心输出量减少，病人常有心悸，甚至轻微活动即引起心慌、气短等心功能不

6、全症状。24易 发 人 群多见于青壮年男性发病率高于女性25发病方式大多缓慢偶有急性发病者26CBS分类依据由于下腔静脉肝段梗阻，同时影响下腔静脉和肝静脉血流，可出现类似下腔静脉综合征和门静脉高压的临床表现，根据下腔静脉梗阻程度和对肝静脉回流的影响，以及有无良好侧支循环，临床表现可分为两类。271、以肝静脉回流障碍为主要临床表现大量顽固性腹水肝脾肿大肝功能检查多正常，也可轻度异常无或仅有轻度下肢肿胀282、下腔静脉回流障碍双下肢水肿下肢浅静脉曲张胸腹壁浅静脉曲张（自下而上）下肢皮肤营养性改变（着色、溃烂）29超声表现下腔静脉膈膜型梗阻时，其上段管腔内见隔膜状强回声，回声不均匀，可伴有钙化灶，有

7、时隔膜上可见筛孔状透声区；狭窄型：管腔变窄，局部管壁可增厚；闭锁型：局部呈条索状强回声，无管腔结构梗阻型：于下腔静脉近心段或肝静脉流出道管腔内可见实性栓子回声30肝静脉出口处膜状高回声31肝右静脉管腔很细，几乎闭塞32超声表现肝静脉梗阻时，表现为肝静脉近心端有狭窄、闭锁、栓子或膈膜梗阻图像，肝静脉间可见交通支形成，肝短静脉代偿性扩张，第三肝门开放。梗阻远心段下腔静脉或肝静脉管腔扩张，扩张程度与侧支血管开放程度有关。下腔静脉搏动消失。33肝静脉血流反向34肝中静脉血流反向35超声表现肝脾大、腹水门静脉增宽、门静脉血栓形成肝实质回声增粗、弥漫性改变肝硬化附脐静脉开放36彩色多普勒超声表现.37彩色

8、多普勒超声表现IVC完全阻塞时，梗阻处无血流显示。如血液经肝外血管（腰静脉等）分流者，远心侧IVC内呈反向血流；如血液经肝内侧支血管分流者，IVC远心段血流方向正常；若肝内外均有侧支者，呼吸时呈双色血流。IVC不完全梗阻时，血流变细或管腔内血流充盈缺损，血流速度增高，呈“镶嵌样”血流。38CDFI肝静脉流出道狭窄时，病变处血流增快，呈五彩镶嵌样血流，远心段血流瘀滞，流速减慢。肝静脉流出道完全梗阻时，病变部位无血流信号，梗阻远侧血流经交通支流向通畅的肝静脉再注入IVC或向肝表面分流。因此，肝内可探及异常走行的交通支血流连于肝静脉之间，从而使肝静脉血流方向不一致，阻塞段肝静脉和交通支血管内可见反向

9、血流。3940肝中静脉交通支引流41肝中静脉血流反向42CDFI继发肝后性门静脉高压时，可出现门静脉血流异常改变，如门静脉双向或反向血流，脐旁静脉开放、门静脉血栓处的血流充盈缺损等43下腔静脉期相性搏动消失44脉冲多普勒IVC不全梗阻时，病变段呈高速射流，频谱呈持续单相高速湍流波形，不受呼吸影响，最大流速大于1.5m/s，其远侧血流频谱失去正常的期相性特征，表现为连续、带状、低速血流频谱，几乎不受心动周期影响，深吸气时，可见一过性反流。IVC完全梗阻时，病变部位无血流信号，远心段连续带状频谱，根据不同的分流情况血流方向不同，可为正、反或双向。45PW肝静脉受累后，根据梗阻的程度，血流频谱改变的

10、特征与下腔静脉梗阻时的表现基本一致。完全梗阻时，病变局部测不到血流频谱，侧支血管及梗阻远心段血管内可探及反向血流频谱；不完全梗阻时，病变处呈高速血流频谱。46超声诊断BCS的关键发现肝静脉内无血流或肝静脉内血栓，侧支静脉扩张，下腔静脉内隔膜或纤维条索、腹腔积液、胆囊壁增厚、肝实质内斑片状异常回声及继发性尾叶增大、脾大等。47常规超声的局限性由于下腔静脉位置较深，其血管走形常与声束垂直或接近90度，彩色多普勒成像常显示管腔内血流信号缺失，因此，不能准确判断下腔静脉内血流情况。另外，当下腔静脉内植入支架后，受支架的影响，灰阶超声对支架内结构显示不清，其内血流情况彩色多普勒成像也通常显示不满意，因此

11、影响了对治疗后疗效的判定。二维，造影能准确地判断下腔静脉血管狭窄及闭塞部位、程度、范围及侧支循环情况等，具有较高的诊断准确率，对手术方式的选择、疗效判断和术后随访等具有重要意义。48超声造影新技术低机械指数超声造影技术为血池显影成像，是在常规超声检查的基础上，通过外周静脉注射超声造影剂，探头接受来自造影剂微气泡的谐波回声信号，实时观察靶目标造影剂的显影时间及强度，该技术能准确地反映组织的血流灌注状态，以此对疾病进行诊断和鉴别。由于其成像原理不同于多普勒效应，不受扫查角度的影响，且敏感性高，因此克服了彩色多普勒超声的不足，能够准确显示梗阻的情况及治疗效果。49方 法经踝关节处浅静脉内快速（23秒

12、）团注造影剂剂量：1.01.5ml机械指数：0.160.18造影剂：Sonovue探头：34MHz对比系列脉冲造影成像技术50下腔静脉肝后段显影时间与下腔静脉内压力呈正相关，原理如下：当下腔静脉重度狭窄或闭塞时，下腔静脉内压力增高，下肢和腹部体循环的回心血液主要通过腹膜后或腹壁交通支血管经上腔静脉回流，只有经过多个循环周期后，造影剂才通过交通支血管缓慢进入下腔静脉内；51原 理当下腔静脉血流通畅时，造影剂微气泡可在数秒中内经股静脉、髂静脉到达下腔静脉，使局部显影增强。下腔静脉梗阻的程度决定了造影剂是完全经下腔静脉、部分经下腔静脉、还是经交通支血管回流，不同的回流方式决定了显影时间的不同。因此，

13、可反映治疗前后下腔静脉内的压力情况，以评价梗阻改善的程度。52鉴 别 诊 断531、下腔静脉综合征由下腔静脉或腔静脉临近器官的病变导致肾静脉平面远端的下腔静脉梗阻，出现双下肢静脉回流障碍及一系列下肢静脉淤血的临床症状：如双下肢沉重、肿胀，行走、运动或长时站立后加重，平卧或抬高下肢时减轻；浅静脉曲张，曲张范围除间双下肢外，累及外生殖器、肛门周围，并可向上延伸至耻骨上、下腹壁甚至胸壁。54鉴 别肝硬化：亚急性或慢性BCS常伴肝硬化，肝硬化亦可伴有BCS。肝硬化者多有肝炎病史，肝脏多缩小，门静脉高压所致的腹壁静脉曲张以脐部为中心呈放射状分布，可无侧腹壁及腰背部上行性浅静脉曲张。下肢静脉曲张55鉴 别

14、右心衰竭：可出现肝脾大、腹水、黄疸等类似BCS的表现。特点为发作性心衰，心功能控制后肝脏可缩小，腹水减轻，具有心衰体征（全心扩大、功能性三尖瓣关闭不全、手术前颈静脉可扪及与心跳一致的搏动等）。超声表现的不同：肝静脉和IVC内径增宽，肝静脉回心流速减慢，期相性搏动幅度减低。56手术治疗和介入治疗57外科手术治疗间接手术：采取旁路转流术或促进侧支循环建立的方法大多减压的目的。但此方法并未根除IVC和肝静脉的梗阻，只能暂时缓解症状，不能防止肝肾功能的损害，远期疗效差58直接手术根治性切除IVC和HV的梗阻并在，矫正狭窄或闭塞，恢复正常的血流通道及生理状态。该方法对于早期患者预后良好，是理想的治疗方式

15、，但手术操作复杂，难度大59原位肝移植BCS患者并发肝硬化、合并骨髓增殖症、BCS引发的爆发性肝衰竭和分流术后病情迅速恶化等都是原位肝移植的适应症。60介入治疗经皮腔内血管成形术：即球囊扩张术：此方法是下腔静脉或肝静脉膈膜样和节段性狭窄或闭塞的首选方法。特别是膜性狭窄或闭塞病变，可达到治愈的目的61球囊扩张术根据梗阻的部位和程度，导管可通过不同途径植入主要在超声或透视引导下经皮经肝途径，透视引导下经颈静脉途径，联合经皮经肝和经颈静脉途径，经下腔静脉途径手术前必须明确阻塞远心段是否有血栓形成，血栓完全溶解和取出后可实施手术62膨胀式金属支架置入术是球囊扩张的基础上，于梗阻段置入金属支架，支撑阻塞段血管，以期保持长期的开通但置入后如再遇狭窄，再次行介入处理较困难。如支架置入位置不当、置入后移位等，会对肝静脉和下