过 敏 性 紫 癜课件

1、过 敏 性 紫 癜王媚媚概述过敏性紫癜（又称亨-舒综合征）是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。主要见于学龄期儿童，男：女为2:1，以冬春季多见。病程可迁延反复，预后良好。病因和发病机制发病机制：与免疫异常有关。病因：感染 ：细菌 病毒食物 ：牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他药物 ：抗生素 磺胺类 解热镇痛其他 ：花粉 虫咬 预防接种临 床 表 现 本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 ，各种症状可有不同组合, 在起病前13周

2、常有上呼吸道感染史。下肢可见紫红色斑丘疹临床表现皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位：下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布。皮疹特点：大小不一，分批出现，高出皮肤，压之不褪色。紫红色暗红色棕褐色。临床表现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 此型临床称为“腹型”。临床表现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限，成一过性，一般无红、热，有积液。多在数日内消失，不遗留关节畸形

3、。此型临床称为“关节型”。临床表现 4. 肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在病程18周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为“紫癜性肾炎”。 大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。此型称为“肾型”。临床表现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现血管神经性水肿，肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。实 验 室 检 查 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 血白细胞正常或增加，中性和

4、嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。尿常规可有红细胞、蛋白、管型有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。血沉正常或增快约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。治疗要点 本病无特效疗法，主要是去除病因及对症支持治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治疗要点1.去除病因2.对症处理有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。治疗要点3.肾上腺皮质激素与免疫抑制剂: 适用于急性期和腹部、关节疼痛明显者。不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛消化道出血,关节肿痛可予缓解

5、。泼尼松: （12）mg/(kg.d)，分次口服 症状缓解后即可停用紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗治疗要点4.抗凝治疗潘生丁、阿司匹林、肝素钠等5.中药补肾益气、活血化瘀：复方丹参片、银杏叶片等 护 理（一）皮肤护理 观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。每日详细记录皮疹变化情况。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防患儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣，并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时，应避开紫癜部位，防止出血感染。（二）减轻或消除疼痛 腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便，注意大便的性

6、状，有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食，同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。 关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，同时做好日常生活护理。 护 理（三）饮食指导 勿食用致敏性食物，多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿，应予低盐饮食。 护 理 护 理（四）密切观察病情 观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理，有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时禁食，经静脉补充营养 观察尿色

7、，尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。 护 理（五）健康教育 合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤，擦伤;注意个人卫生，加强营养，增强体质，从而增强机体抵抗力，急性期控制活动，有肾脏损伤，短时间内不要参加体育课。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月。轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。川 崎 病概述1967年，日本人川崎富作首先报道而得名又称皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大心肌梗塞是主要死因

8、概述好发于婴幼儿（12岁多见）5岁占80%男:女为1.5:1冬春季节为高峰期（125月发病较多）有自限性多数自然康复，预后良好约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害KD分布于全球所有地区和种族，东方人多发 2003年全球累计病例已经超过30万例 日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行1982年发病16,000例流行期间岁以内儿童发病率为172194/10万日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为140,873人，美国每年2000例，亚裔人多数病因至今未明感染：细菌、病毒、支原体、立克次体6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化

9、，限于儿童家庭中几乎没有接触感染病因病因非感染说中性洗剂、螨、地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎病理改变病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症血管周围炎血管内膜炎期（急性期） 约12周期（亚急性期）约24周期（恢复早期）约47周期（恢复晚期） 7周或更久按病变过程分为四期特点：小动脉、小静脉和微血 管及其周围的发炎中等和大动脉及其周围 的发炎淋巴细胞和其它白细胞 的浸润及局部水肿特点：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主， 多见冠状动脉瘤及血栓大动脉少见血管性炎变单核细胞浸润或坏死性变化较著 特点：小血管及微血管炎消退中等动脉发生

10、肉芽肿 特点： 急性炎变大多都消失 中等动脉的血栓形成、 梗阻、内膜增厚 出现动脉瘤以及瘢痕 形成动脉病变的分布脏器外的中等或大动脉多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉脏器内动脉涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在期病变时导致死亡。动脉瘤破裂及心肌炎是、期死亡的重要原因。第、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。临床表现主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状病程多为68周有心血管症状时可持续数月至数年主要表现发热皮肤粘膜表现（皮疹、肢端变化、粘膜表现）淋巴

11、结肿大 发热最多见最早出现T3840，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续12周抗菌治疗无效体温持续在3940左右，达数天或数周，24h波动范围不超过1，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。体温在39以上，但波动幅度大，24h内体温差达1以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。皮肤粘膜表现1、皮疹： 发热同时或热后不久向心性，多形性以躯干，四肢为多无色素沉着无结痂，水疱 2、肢端变化 为本病特点手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜状脱皮皮肤粘膜表现3、粘膜表现双眼球结膜充血，无分泌物口腔粘膜充血唇红、皲裂杨梅舌皮肤粘膜表现唇充血皲裂、杨梅舌淋巴结肿大发热同时或发热后3天急性

12、非化脓性单侧或双侧质硬、轻压痛直径1.5cm以上一过性肿大（热退后很快消退）川崎病的主要表现有发热皮肤粘膜表现颈部淋巴结非化脓性肿大 心血管症状和体征心血管累及是川崎病最严重的表现。在发病16周出现。急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、 冠状动脉瘤（CAA）心肌炎、心内膜炎、心包炎CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死 KD患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度，白细胞消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻

13、痹性肠梗阻、肝 大、黄疸其他：关节痛、关节炎实验室检查血液检查心血管系统检查其他血液检查血象 （ WBC 、中性粒C ，核左移） 血沉增快 C-反应蛋白增高血小板从23周增多免疫球蛋白增高部分肝功（转氨酶、血清胆红素）心血管系统检查彩超 冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄心电图 R波和T波下降 是预测冠脉损害的主要线索冠状动脉造影其他胸片：肺纹理增多，心影扩大。尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋白尿 川崎病的诊断标准 发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：（）四肢变化 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（）多形性红斑（）眼结合膜充血 非化脓性（）

14、唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌（）颈部淋巴结肿大注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病KD治疗治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞一般治疗阿司匹林静脉丙种球蛋白糖皮质激素其他治疗1、一般治疗休息营养 水分纠正电解质紊乱2、阿斯匹林（ASA）抗炎，抗凝 3050mg/kg/d Po 3-4次 热退后3天逐渐减量至35mg/kg/日 疗程 ：13月如有冠脉病变时，应延长用药时间首选3、静脉丙种球蛋白(IVIG)可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率 常用方案： 12g/kg.次 812h 10天内应用效果更好。 效果不好者，可重复使用。 目前最佳方案：ASA+IVIG4、糖皮质激素不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg/kg/日，24周。 5、其他治疗抗血小板聚集 除ASA外，