冻结步态专题知识培训

1、冻结步态深圳宝安人民医院神经内科1/45冻结步态定义：尽管患者有行走意愿，但突然出现短暂、发作性脚步向前运动不能或显著降低。可发生在起步时、行走过程中或转弯时。（Brief, episodic absence or marked reduction of forward progression of the feet despite the intention to walk.）冻结步态除了脚黏在地上，还可有以下表现：1. 38Hz双脚交替颤动，2. 冻结前有步幅越来越小、速度越来越快慌张步态表现，3. 可被外界提醒（音乐、固定间距）改进，4. 分散注意力时加重（走路时算数等两个任务同时进行）

2、。冻结步态定义2/45步态生理基础步态是一个完整组织，包括到执行部门（额叶皮层、基底节、小脑、脑干、脊髓）、后勤部门（心血管系统、骨骼肌肉系统、运动神经）、协调反馈部门（前庭系统、视觉系统和感觉系统）。引发冻结步态主要是步态执行部门：额叶皮层、基底节、小脑、脑干、脊髓。3/45在这个执行系统中，脊髓整合感觉反馈和小脑、基底节、大脑皮层信息来产生节律性步态。其中，前额叶皮层参加步态发动和传递运动信息至基底节。基底节进而解除了对中脑移动区域（Mesencephalic locomotor region），如楔状核、脚桥核（Pedunculopontine nucleus, PPN）抑制性控制，从而

3、发动步态。 小脑参加步态调整，小脑中线、顶核附近小脑运动区（Cerebellar locomotor region）接收蚓部和蚓周小脑皮层信息传入控制步态速度和稳定性。小脑蚓部整合视觉、前庭、本体感觉信息。小脑运动区传出信号与中脑移动区域一同下行传导至脊髓产生步态。引发冻结步态疾病4/45引发冻结步态疾病5/451. 在你状态最差时候走路：0 正常 1 基本正常-稍微迟缓 2 迟缓不过完全独立 3 需要帮助或是助行器 4 不能行走2. 你步态困难影响你日常活动和独立做事吗？0 完全不 1 有点儿 2 中等 3 严重 4 不能行走3. 你在行走时、转身或开启行走时有没有双脚黏住地面感觉？0 从来

4、没有 1 极少（约1次/月） 2 较少（约1次/周） 3 经常（约1次/天） 4 行走时总发生4. 你最长一次冻结步态是多长时间？0 从未发生 1 12s 2 310s 3 1130s 4 超出30s不能行走5. 你发生一次经典开启犹豫是多长时间（开始第一步时冻结）？0 无 1 超出1s开启行走 2 超出3s开启行走 3 超出10s开启行走 4 超出30s开启行走6. 你发生一次经典转身犹豫是多长时间（转身冻结）？0 无 1 12s完成转身 2 310s完成转身 3 1130s完成转身 4 超出30s无法转身冻结步态评定6/45依据多巴反应性不一样，冻结步态能够分为多巴反应型、多巴抵抗型和多巴

5、诱导型。“开期”冻结步态改进是多巴反应型，“开关期”没有区分是抵抗型，“开期”加重为诱导型。评定冻结步态“多巴反应性”7/45评定冻结步态“多巴反应性”及治疗8/45特发性正常压力性脑积水（iNPH）9/45该病以三联征为主要临床表现，即步态障碍（有时说帕金森综合征）、认知障碍和尿失禁；以脑脊液循环异常为基础，且非蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致。脑脊液分流术有效。步态障碍约见于90%患者，认知障碍见于80%患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%患者。iNPH多见于老年人，迟缓进展，更大程度上是描述性临床综合征，而没有特定“定义”。双下肢同时起病，比较长久局限于下肢，下

6、肢重上肢轻帕金森综合征需考虑到iNPH；以三联征之一为表现伴有脑室扩大，也要想到iNPH。特发性正常压力性脑积水（iNPH）10/45iNPH分级评分系统11/45Evans指数是脑室扩大影像指标之一，而Evans指数0.3只是个前提，这个指标相当于初筛，对于诊疗特异性不足。Evans指数是两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面颅腔最大直径之比。注意是颅腔，不是脑组织横径。iNPH影像指标12/45Evans指数13/45特异性更高影像指标：“DESH”蛛网膜下腔不成百分比扩大脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocepha

7、lus，DESH）。蛛网膜下腔不成百分比扩大脑积水14/45蛛网膜下腔不成百分比扩大脑积水DESH除了在冠状位上看，轴位上也有相同诊疗价值。15/451. 局部脑沟扩大：含有一定特异性，但仅在29%iNPH患者中存在。可判别脑积水和脑萎缩。iNPH其它影像学特征16/452. 胼胝体角90：这个指标测量是有考究，要求冠状位层面是经过后联合、垂直于前后联合连接线。iNPH其它影像学特征17/453. 其它还包含：（这些改变特异性稍不足）第三、第四脑室扩大，矢状位胼胝体变薄，矢状位扣带回后半部分较前半部分窄（正常人前后相同或前部稍窄），白质病变等。4. 其它高大上脑血流图、脑室造影诊疗价值还有待研

8、究。iNPH其它影像学特征18/45对于诊疗iNPH，脑脊液放液试验也是非常主要，阳性则能够从“临床可疑”晋级为“临床诊疗”。分为单次腰穿放液试验及连续腰大池放液试验。单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液 3050 mL，脑脊液释放不足以到达以上标按时则腰椎穿刺终压 0 为终止点。在放液前后分别进行以上相关临床评定。提议 8、24 h 内最少评定 1 次，若阴性，应在 72 h 之内复测。连续腰大池放液试验提议释放脑脊液量为 150200 mL/d， 连续引流 72 h。因为会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改进患者，假如其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验复查，最

9、少在 1 周后进行。四、脑脊液放液试验和腰大池放液试验19/45脑脊液放液试验简单诊疗流程20/45在DESH这个敏感又特异指标验证之前，因为临床可疑和临床诊疗病例都要求腰穿，流行病学资料多是基于医院患者，没有基于小区人群流调。有了DESH之后，日本某研究以有三联征之一加上MRI支持为入组标准，发觉65岁老年人患病率高达1.1%。脑脊液放液试验21/45以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术（VPS）最多见，早期手术可显著改进患者病情及预后。1. 适应证：一旦诊疗为 iNPH，经充分评定符合临床诊疗，可尽早手术治疗。2. 禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正凝血功效障碍、颅内感染、分流通

10、道有感染灶、 腹腔感染等。3. 手术方式： 主要包含：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。 以 VPS 为主要术式。iNPH外科治疗22/454. 疗效评定：包含主观评定与客观评定双重评价治疗效果。手术治疗后 1、3 个月及六个月要及时评定步态、认知功效、情绪行为、日常生活能力、尿便功效以及影像改变。之后假如没有症状改变能够每年定时复查评定。 有症状改变时随时就诊，及时评定是否需要调压。 iNPH外科治疗23/45帕金森病（PD）24/45冻结步态是晚期帕金森病第五个关键症状，冻结步态多出现在疾病晚期，伴慌张或前冲步态，以及长时间使用左旋多巴或多巴胺受体激动剂后，一定伴有震颤或肌强直。

11、需要判别帕金森病少动，少动对左旋多巴反应良好，而冻结步态对左旋多巴无反应。如冻结步态出现在疾病早期，且为主要症状，需慎重考虑帕金森病诊疗是否正确。帕金森病（PD）25/45而冻结步态也是最常引发帕金森病患者跌倒主要原因之一，对患者生活质量产生严重影响。其发生率可到达50%左右，我国学者于年阐述了中国帕金森病患者中冻结步态发生率到达46.62%，而在帕金森叠加综合症中，冻结步态发生率要更高。基于冻结步态发生率如此之高，对患者影响如此之大，也有学者把冻结步态作为帕金森病三大运动主征（震颤、运动迟缓和僵硬）之后第四大运动主征。它经常出现在起步时，转弯时及经过狭小空间时，情绪波动和同时进行认知任务时都

12、可引出或者加重该症状；也有学者依据服用抗帕金森药品时间把冻结步态分为：“开期”冻结，“关期”冻结和“全程”冻结。帕金森病（PD）26/451药品治疗：治疗冻结步态有效循证医学证据分级为A药品包含左旋多巴、多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶B抑制剂。多项研究认为司来吉兰、金刚烷胺能够降低帕金森病患者冻结步态发生风险，但金刚烷胺对已形成冻结步态无效，而司来吉兰治疗冻结步态药量需到达20mg/日才可能有效。PD晚期患者对药品反应性降低，且处于“关”期时间延长，使得药品治疗对冻结步态改进作用显著降低，故需要寻求其它适当治疗办法。帕金森病（PD）冻结步态治疗27/45脑深部电刺激（DBS）示意图PD脑起搏器（

13、DBS）治疗2深部脑电刺激治疗：丘脑底核（STN核）对异动症和症状波动效果很好，但对冻结步态及其它中轴症状疗效当前仍有一定争议。依据当前研究，脚桥核则是当前认为可能治疗冻结步态靶点之一。28/45丘脑底核（STN）高频电刺激（HFS）能够对帕金森病（PD）基本运动症状带来连续，长久改进。不过，高频电刺激对帕金森患者冻结步态（FOG）改进效果不佳，且往往会造成继续恶化。西班牙纳瓦拉大学神经科学领域教授 Jon B. Toledo 等研究了帕金森病冻结步态与 STN 局部场电位关系，发觉冻结步态有可能与振荡增强相关，结果发表在 年 1 月Neurobiology of Disease杂志上。这种冻

14、结步态，STN 高振荡活动可能会干扰额叶皮层 - 基底节网络，从而造成帕金森病理生理学上冻结步态。 PD脑起搏器（DBS）治疗29/453康复训练：经过改进步态和肢体协调，降低姿势平衡中限制，从而改进患者冻结步态症状。 感觉提醒训练经过外界或携带式传感器为患者提供节律性听觉、视觉、触觉或精神刺激，填补感觉整合运动功效缺点，调整帕金森病患者步态变异情况，用以改进步态障碍。帕金森病（PD）冻结步态治疗30/45激光拐杖能够发射激光，在地面上行成一道横线，患者经过跨越横线克服起步及转身问题（以下列图所表示）；国外视频网站上看到有帕金森患者自己经过选择适当节奏音乐克服冻结步态甚至翩翩起舞。帕金森病（P

15、D）冻结步态治疗31/45血管性帕金森综合征（VP）32/45血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism，VP）是继发性帕金森综合征一个。1929年Critchley首先描述并将其命名为动脉硬化性帕金森综合征（arteriosclerotic parkinsonism），但随即数十年中血管性原因在帕金森综合征中作用备受争议。伴伴随临床病理学研究进展，CT和MRI等影像技术亦可清楚显示脑白质损害（white matter lesions）、脑梗死和脑出血等病变，血管性原因在帕金森综合征中作用逐步得到认可。近年，VP日益受到关注，但当前国际上缺乏规范化VP诊疗标准和治疗方案。血

16、管性帕金森综合征（VP）33/45VP有两种类型：1. 老年发病，卒中后急性发病或在1年内逐步出现卒中部位对侧肢体以少动-强直为主要表现偏侧帕金森综合征；2. 隐匿性起病，早期出现双下肢步态障碍、姿势不稳或痴呆，上肢症状较轻，无经典4-6Hz搓丸样静止性震颤，脑CT或MRI可见广泛皮质下脑白质损害，多巴胺能药品疗效欠佳，又称“下半身帕金森综合征”（lower body parkinsonism）。VP冻结步态：症状多不对称，步态障碍突出，即凝滞步态；可伴有肌强直、运动降低、姿势反射异常，震颤少见，有者更靠近老年性震颤。血管性帕金森综合征（VP）34/45VP诊疗需具备以下3个关键要素：1. 帕

17、金森综合征：表现为双下肢步态障碍或偏侧肢体运动障碍；2. 脑血管病损害证据：能够是影像学表现或由卒中引发局灶性症状和体征；3. 帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系：经过问询病史、体格检验、试验室和头颅影像学检验确定帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系，并能除外其它造成帕金森综合征原因。血管性帕金森综合征（VP）35/451. 多巴胺能药品：部分患者脑血管病变损害了黑质纹状体通路，多巴胺能药品能够改进帕金森综合征。由脑白质病变引发帕金森综合征，多巴胺能药品以及其它治疗帕金森病药品疗效欠佳。2. 其它方法：有一项重复经颅磁刺激（rTMS）治疗VP报道，显示rTMS能够改进步态障碍。丘脑底核脑深部

18、电刺激和康复治疗是否有效还缺乏系统研究。3. 脑血管病治疗及血管性危险原因控制。4. VP认知功效障碍治疗：胆碱酯酶抑制剂和美金刚对于VaD患者认知功效可能有改进作用。血管性帕金森综合征（VP）治疗36/45帕金森叠加综合症37/45早期症状表现为单侧肢体肌担心异常，拙笨，时常跌倒发作，逐步发展至四肢强直少动，以及失语，失用（异已手征），认知功效减退。伴皮质型感觉障碍，不对称性皮质萎缩。多单侧起病，迟缓进展；40%锥体束损害，60%构音障碍。左旋多巴无效。 异已手征：右利手患者，突然忽略无瘫痪左手，可无意识使用左手，但有意识双手配合时，拒绝使用或讨厌左手，认为不是自己手，可将手藏在背后或抓在右

19、手中。皮质基底节变性（CBD）38/45进行性核上性麻痹（PSP）进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy）：中老年，运动迟缓，垂直性核上性眼肌麻痹，四肢张力高，进行性发展。头颈后仰，发作性向后跌倒，可伴言语（重复刻板）和认知功效障碍，多巴胺反应差。中脑萎缩 蜂鸟征39/45PSP 伴进行性冻结步态型 (PSP with progressive gait freezing, PSP-PGF)，纯少动伴冻结步态。纯运动不能诊疗参考标准：以步态或言语冻结起病，且进行性发展；无肢体强直与震颤；对左旋多巴无连续治疗反应；5年内无痴呆和眼外肌麻痹。假如随访出现强直、少动、垂直型眼球运动障碍、锥体束征、重复语言和痴呆等，即符合进行性核上性麻痹诊疗。纯运动不能特点：1.以显著步态、书写和言语冻结现象为主要表现，2.大多数患者有眼睑异常，多数最终会出现眼外肌运动异常。3.纯运动不能无震颤、强直和痴呆，4.对左旋多巴无反应。PSP 伴进行性冻结步态型 （PSP-PGF）40/45一些药品可能改进纯运动不能临床症状：1. 左旋多巴和司来吉兰无效；2. 胆碱酯酶抑制剂