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1、第四十三单元性痴呆一、概念性痴呆（VD），指脑病变引起的脑损害所致的痴呆。VD 是在 Alzheimer 病（AD）之后第二常见的痴呆。65 岁以上人群中痴呆的患病率约为 5%，其中 Alzheimer 病占全部痴呆的约 50%；性痴呆占20%左右；Alzheimer 病合并性痴呆的 10%-20%。性痴呆的病因涉及两个方面，即脑病和。主要的脑病包括与大动脉病变、心源性脑栓塞、小病变及血力学机制有关的脑梗死、脑、脑静脉病变等。梗死、白质病变、不完全的缺血性损伤、局部和远处的缺血性功能改变等均与 VD 有关。性痴呆的包括脑病的危险（如高血压、高血脂、心脏病、普遍性动脉硬化及吸烟等）、卒中、缺血性

2、白质病变、高龄及受教育程度。二、临床表现VD 是脑病变所致的痴呆，因此其临床表现包括认知功能及相关脑病的神经功能两个方面。VD 的临床特点是痴呆可突然发生、阶梯式进展、波动性或慢梗死性）、关键部位梗死性、皮质下性、低灌注性、心源性、多种类型。下面介绍前三类的临床表现。1.多发梗死性痴呆（MID）程、有卒中病史等。VD 有皮质性（多性、遗传性、AD 合并性痴呆等为最常见的类型，主要由脑皮质和皮质下区多发梗死所致的痴呆。常有高血压、动脉硬化，反复、多次缺血性脑事件发作的病史。典型病程为突然（数天至数周）发作、阶梯式加重和波动性的认知功能。每次发作后留下或多或少的神经与精神症状，最终发展为全面和严重

3、的智力。典型临床表现为一侧的感觉和运动功能，突发的认知功能损害、失语、失认、失用、视空间或结构。早期可出现但较轻，多伴有一定程度的执行能力受损，如性、主动性、计划性、组织能力减退和抽象思维能力差等。2.关键部位梗死性痴呆是与高级皮质功能有关的特殊关键部位缺血变引起的梗死所致的痴呆。这些损害常为局灶的小病变，可位于皮质或皮质下。皮质部位有海马、角回和扣带回等。皮质下部位可有丘脑、穹隆、基底节等。可出现3.皮质下皮质下、淡漠、缺乏主动性和、发音、意识等。性痴呆或小性痴呆性痴呆包括腔隙状态和 Binswanger（皮层下动脉硬化性白质脑病）病，与小病变有关，以腔隙性梗死、局灶和弥散的缺血性白质病变和

4、不完全性缺血性损伤为特征。皮质下 VD 多发生于前额皮质下区域。皮质下综合征是其主要的临床表现，例如纯运动性偏瘫、延髓体征和构音、步态、抑郁和情绪不稳，执行功能缺失明显。影像学常表现为多灶腔隙和广泛的白质损害，而临床可仅表现为持续时间较长的 TIA 或多发的 TIA（多为小卒中），不遗留神经症状或仅有轻微的局灶表现（如漂浮感、反射不对称、步态等），因此影像学检查对此型很重要。皮质下性痴呆早期认知综合征的特点是：执行综合征，包括信息加工减慢；（可轻度）；行为异常及精神症状。执行功能减退，包括制定目标、主动性、计划性、组织性、排序和执行能力、抽象思维能力等，相对于 AD 较轻。特点是回忆损害明显而

5、再认和提示再认功能相对保持完好，遗忘不太严重；行为异常和精神症状包括抑郁、精神运动迟缓。起病常隐袭，病程进展缓慢、逐渐加重。改变、情绪不稳、情感淡漠、迟钝、尿便失禁及三、1.神经影像学:脑部 CT 扫描显示脑病变的征象，如不同部位的梗死灶及白质疏松。CT 表现为相应部位的低密度，脑部 MRI 则显示为相应部位的长 T1、长 T2 信号，病灶周围可见局限性脑萎缩。白质损害常由于小病变所致，但也可见于其他痴呆如 AD。2.神经心理学检查:了解认知功能损害的情况。四、目前 VD 的标准很多，尚缺乏一致的认识。以下是使用较广的四种标准：精神疾病统计和手册第 4 版（DSMIV）、WH0 疾病分类第 1

6、0 修订版（ICD10）、标准以及 NINDS-AIREN 等。加州 AD和治疗中心（ADDTC）这些标准的共同特点都包括三个步骤：先确定有无痴呆；再确定脑病尤其是卒中是否存在；最后确定痴呆是否与脑病相关。但以上各标准中有关痴呆的主要依据 AD 的特征性症状，如力下降和一个或多个认知功能损害、症状明显影响日常生活能力等。这些标准往往偏重于，而 VD 的力减退相对于 AD 较轻主要症状，但可有严重认知功能损害。这些标准易漏掉一些认知功能已受脑病影响，但未达到明显痴呆程度的轻型 VD 患者，甚至常将伴有轻微脑损害的 AD为 VD。VD 患者通常因执行功能而非影响生活质量，但以上标准所用的简易精神状

7、态量表（MMSE）等却很难查出执行功能。我国于 2002 年由中华医学会神经病学分会制订了 VD 的标准。2002 年中华医学会神经病学分会性痴呆标准草案要点如下：1.临床很可能（probable）（1）痴呆符合 DSMIV-R 的性痴呆标准；（2）脑疾病的：临床和影像学表现支持；（3）痴呆与脑病密切相关，痴呆发生于卒中后 3 个月内，并持续 6 个月以上；或认知功能突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展；（4）支持性痴呆：认知功能损害的不均匀性（斑块状损害）；相对完整；病程波。动，有多次脑卒中史；可呈现步态、假性球麻痹等体征；存在脑病的2.可能为（sible）性痴呆；（1）符合上述痴呆的（2）

8、有脑病和局灶性神经系统体征；（3）痴呆和脑病可能有关，但在时间或影像学方面。3.确诊性痴呆:临床为很可能或可能的性痴呆，并由尸检或活检证实不含超过相关的神经元缠结（NFTs）和老年斑（SP）数，以及其他变性疾患组织学特征。4.排除性（1）意识（排除其他原因所致的痴呆）；其他神经系统疾病所致的痴呆（如全身性疾病引起的痴呆；精神疾病（抑郁症等）。病等）：五、鉴别VD 应与以下疾病进行鉴别：1.Alzheimer 病：二者都是老年期常见的痴呆，临床表现有不少相似之处。但 VD 的认知功能与 AD有不同，如 AD 以神经影像学改变可帮助为主，其发展有明显的阶段性。而 VD 以执行功能VD。为主，脑病的病史及2.正常颅压脑积水：当性痴呆出现脑萎缩或脑室扩大时，常需与正常颅压脑积水鉴别。后者表现为进行性智力、共济失调步态、尿失禁等三大主征。发病比较隐匿，无明确的卒中史，影像学缺乏脑梗死的而主要是脑室扩大。结合临床与 CT 或 MRI，二者可以鉴别。六、治 疗治疗原则包括防治卒中、改善认知功能及控制行为和精神症状。1.防治卒中:治疗卒中和认知的，如高血压、高血脂、及心脏病的控制、戒烟等；早期和治疗卒中；预防卒中再发，如抗血小板、抗凝治疗及颈动脉内膜剥离术等。2.改善认知功能症状的治疗:目前尚无认知功能症状治疗的标准疗法。一些研究显示，尼莫地平、胞二磷胆