小儿肺动脉高压分型

1、- -肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压；一般说来,肺动脉收缩压高于4kPa30mmHg,平均压超过 2.7kPa20mmHg即可认为肺动脉高压；胎儿时期由于胎肺未膨胀, 肺微血管处于蜷曲状态, 同时由于肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态, 故胎儿肺血管阻力很高； 妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近,约 9.3/5.3kPa70/40mmHg,平均压力 6.7kPa50mmHg；出生后随着肺的膨胀及充气, 肺动脉血中氧 X 力和 pH 值上升,肺小动脉中层肌肉便停顿收缩而扩 X,肺动脉压力快速下降, 生后 24h 肺动脉压力相当于主动脉的一半, 14 周缓慢地降至成人

2、水平；正常人肺动脉管壁很薄,且具有高度舒展性和弹性,血管紧 X 度低,同时血管径路短,快速分支为毛细血管,加之血管横截面积大,故肺循环压力低,阻力小,血流运行速度快；正常人肺循环阻力约为体循环阻力的 1/10；肺循环的压力由肺血流量,肺血管 X 力,横截面积和肺静脉压所打算；当肺流量增加,或肺血管X 力增强,横截面积缩小 如肺小血管痉挛 ,肺静脉压上升时, 均可导致肺动脉压上升； 正常人肺动脉压为 24/0.671.3kPa1530/510mmHg,平均压约为 2kPa15mmHg；假设肺动脉收缩压4kPa,或平均压 2.7kPa20mmHg,即称为肺动脉高压；世界卫生组织 WHO规定肺动脉高

3、压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压过程中肺动脉收缩压 4kPa30mmHg；病症体征1.继发性肺动脉高压3.3kPa25mmHg,运动1病症：除原有根底疾病的临床病症外, 肺动脉高压本身的病症都是非特异性的；肺动脉高压早期一般病症不明显,一旦显现临床病症提示已到了疾病的晚期；重- - word.zl- -度肺动脉高压的病人因心输出量下降,氧气运输受限, 组织缺氧故病人易疲乏无力；由于肺血管顺应性下降, 心输出量不能随运动而增加,病人表现为劳动性呼 吸困难,脑组织供氧突然削减引起晕厥,也可发生心律失常,特殊是心动过缓；由于右心室肥厚心肌相对供血缺乏病人可有心绞痛；假设有肺动脉扩 X 压迫喉 返

4、神经,可有声音嘶哑；2体格检查：随着肺动脉压力的上升可致右心房室扩大和功能衰竭；常见的体征 有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动,触诊可发觉肺动脉瓣区关闭振动击壁感；心脏听诊可发觉 P2亢强,肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不 全所引起的舒 X 期杂音；也可发觉右心功能不全征象如颈静脉怒 X,肝脏增大,肝颈静脉反流,双下肢水肿等；2.原发性肺动脉高压肺动脉高压的临床病症多发生在儿童期,且多于生后5 年内显现病症；也有发生在婴儿期,表现为喂养困难,生长发育落后,呼吸急促,易疲乏；儿童时期的主要病症为运动性呼吸困难,运动中发生昏厥,心前区痛,因心搏量削减所致；本病在新生儿期由于肺动脉高压可

5、导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房,使动脉血氧饱和度降低,临床可有发绀,此称连续胎儿血液循环 PFC；心脏听诊主要为 P2亢强,多数无杂音；偶闻收缩期杂音,可能为三尖瓣关闭不 全所致；由于右心室射血阻力增加,收缩期负荷过重,故可显现肝大、颈静脉怒 X 等右心衰竭的征象；- - word.zl- -左向右分流先天性心脏病临床表现取决于病变的性质和分流量大小,分流量小一般不易引起明显的血流淌力学反常,此临床上可长期无病症或稍微病症；肺血管阻力正常, 不易发生肺动脉高压, 因分流较大的左向右分流先天性心脏病,特殊是三尖瓣后分流的婴儿, 常常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表现；12 岁后由于肺动脉压

6、力上升,左向右分流量削减,病症逐步缓解, 以后数年内可无明显病症, 到儿童期缓慢显现艾森曼格综 合征的病症,表现为活动后气促、活动量下降、生长发育缓慢、发绀、轻度杵状 指趾,此时动脉血氧饱和度已有下降,体检时发觉原先杂音减轻,P2 明显亢进伴激闭感,胸骨左缘其次肋间常听到级喷射性收缩期杂音；用药治疗1.继发性肺动脉高压1病因治疗：先天性心脏病继发严峻肺动脉高压, 对于手术及其成效有重要影响,有些手术虽然很胜利, 但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡；对这些病人术前应对肺高压程度有充分估量；当PP/PS0.75,全肺阻力15 10-3dyn scm-51500达因 秒 厘米-5,且吸氧试验及药物试

7、验下降5 10-3dyn scm-5500达因 秒 厘米-5以上者仍有手术指征；二尖瓣病变可行瓣膜扩 X 术或瓣膜置换术；肺血栓栓塞症可用抗凝治疗；左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩 X 药物以降低前后负荷,结缔组织病应用皮质激素等；2血管扩 X 药：目前尚无特异性扩X 肺血管的药物,故疗效均不中意,而且尚有一些副作用,如体循环低血压,加重低氧血症,甚至上升肺动脉压等；- - word.zl- -直接作用于平滑肌的血管扩X 药：如硝普钠以 2 6mg/kg d 静脉滴注；-肾上腺受体兴奋药：如妥拉唑林 2mg/kg h维护；12mg/kg 10%葡萄糖 10ml 慢静注,以后-肾上腺受体兴奋药

8、：如异丙肾上腺素；血管紧 X 素转换酶抑制药：如卡托普利巯甲丙脯酸 1 2mg/kg d ,分 34次口服,可降低肺动脉压,改善心肌功能；3吸氧治疗：可用于各种类型肺动脉高压；长期吸氧,可逆转肺动脉高压；可用鼻导管及口罩吸氧,氧流量13L/min ,每次 30min,3 次/d ；4抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗；肝素0.5mg/kgd ,留意观看血小板和出凝血时间,以及有无出血倾向； 一般用 36天；5心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压；2.原发性肺动脉高压 本病尚无特效的治疗方法；对成人患者可长期吸氧及应用扩 X 血管药物；如卡托

9、普利 巯甲丙脯酸 ；儿童治疗成效不明显；依据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微构造观看发觉, 心肌细胞超微构造的转变与右心室压力有亲密关系,右室收缩压在 8.1kPa以上,心肌细胞部发生变性转变,而5.3kPa以下无一例有变性转变；三尖瓣后分流型的心肌细胞超微构造转变较三尖瓣前分流型严峻,6 岁以下的患- - word.zl- -儿同样可显现心肌细胞退行性转变,而退行性转变心肌细胞即使分流终止,缺氧状态解除, 细胞超微构造复原也很慢或不行逆；因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的, 特殊左向右分流较大者； 已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治 疗的可能,只能内科对

10、症治疗；病理病因肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿连续肺动脉高压、缺氧性疾患 如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等 等；1.分类1按病因分：原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的缘由不明；和原发性肺动脉高压继发性肺动脉高压： 指肺动脉高压有缘由可查； 小儿最常见的缘由为先天性心 脏病,特殊是左向右分流组中大型室间隔缺损,动脉导管未闭等；2按程度划分：一般为大多数学者承担的划分方法有：肺动脉收缩压： 45.3kPa3040mmHg时为轻度； 5.39.3kPa4070mmHg 为中度； 9.3kPa70mmHg以上为重度；以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的比例Pp/Ps来划分：

11、Pp/Ps0.45为轻度；Pp/Ps 0.450.75为中度； Pp/Ps0.75为重度；- - word.zl- -3按血流淌力学特点分为：被动性肺动脉高压： 由于左房压和肺静脉压上升, 通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压,如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉堵塞病；动力性肺动脉高压： 由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力上升,如左向右分流型先天性心脏病；反响性肺动脉高压： 肺小动脉痉挛、 动脉壁肌肉肥厚或收缩引起肺血管阻力升高,如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压；闭塞性肺动脉高压： 主要是由于肺动脉栓塞； 不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床削减、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原积累、管腔变

12、窄,是各种肺动脉高压晚期共同病理表现；2.继发性肺动脉高压病因依据流体力学原理,肺动脉压与肺静脉压,肺血管阻力和肺血流量有关,可以公式表示即：pa = pv RpQp；式中 pa指肺动脉压,pv 为肺静脉压, Rp 为肺血管阻力, Qp 为肺血流量；凡引起 pa 、Rp 和 Qp 增加的因素均可致肺动脉高压；1肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、 房室通道、 永存动脉干及单心室等, 此类疾病所致肺动脉高压系由于 Qp 增加而引起；2肺血管病：主要由肺血管阻力Rp增加所致；- word.zl- - -充满性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状

13、细胞病的原发性肺 动脉血栓形成；肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、疾病诊断应留意原发性 PH 和继发性 PH 的鉴别：1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、 劳损或右心衰竭者比拟简洁诊断PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好；因此,应做到肺 动脉高压的早期诊断,查找肺动脉高压的病因；先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因；心脏杂音有助于判定先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消逝；肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重,假设同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的缘由可能是心源性；X 线检查也有特点性, 同时有助于查找肺动脉高压

14、的缘由； X 线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的,大的肺静脉血流再分布及 Kerleys B线反映肺静脉高压； 肺血增多主要见于左向右分流型先心病；二尖瓣狭窄, 左房增大并可发觉瓣膜钙化； 超声心动图能精确地判定肺动脉高压的程度及心脏构造转变； 右心导管检查可测定肺动脉高压的程度,估测是否为可逆性；挑选性肺动脉造影 包括 DSA,以查找血栓、 血管畸形、 发育不全或狭窄；对不能说明的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断；- - word.zl- -2.原发性肺动脉高压 凡病人显现无法说明的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病； 假设 P2 亢强,结合 X 线、心电图、超声心动图和心导

15、管检查,排除先天性心脏病后即可确诊；检查方法试验室检查：1.血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多,常有血红蛋白降低等表现；2.肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判定,重度肺动脉高压患者, 不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、的主要因素；其他帮助检查：而且也是打算手术远期疗效1.X 线检查 右房室轻度扩大,肺动脉段显著突出,肺门血管粗大,搏动明显,肺野血管细小呈折断状；国内外很多学者利用X 线摄片估测肺动脉的压力,椎体肺动脉角： 胸部后前位片的其次胸椎下缘中点为,将胸椎中点连线与点到肺动脉段最隆起处连一线,此二线所形成的夹角即为椎体肺动脉角 VPA此角35 为正

16、常；35 40 者为轻度肺动脉高压；40 45 为中度肺动脉高压； 45 者为重度肺动脉高压；肺动脉段突出程度：依据心脏后前位X 线片,自主动脉弓外缘与左心室外缘最突出局部引始终线； 度：肺动脉段平直或稍饱满但在连线之内,肺动脉于平均- - word.zl- -压力 2.84.00kPa2130mmHg；度：肺动脉段达连线,肺动脉干平均压力4.139.33kPa3170mmHg；度：肺动脉段突出超过连线,肺动脉干平均压9.33kPa70mmHg以上；2.心电图 肺动脉高压时,电轴右偏,右心室肥厚,RV1 明显上升, P 波高尖；3.超声心动图 对本病有重要诊断价值,一方面可发觉原发心血管畸形,

17、一方面显示肺动脉高压的一些特点；1 波用来评定肺动脉高压程度,当 波幅度削减时,肺动脉平均压为 2.665.32kPa2040mmHg,当 波消逝时,肺动脉平均压多大于 5.32kPa40mmHg；2右心室舒 X 内径、右室流出道增宽；3右室射血前期 RVPEP延长,反映肺动脉瓣开放推迟, 右室射血期 RVET缩短,RVPEP/RVET 比值增加；正常儿童 80%的比值 0.3,比值 0.5 时肺动脉平均压上升；4.心导管检查 右心室收缩压与肺动脉压均严峻增高与体循环压相近,血氧分析无明显或仅有少量左向右分流, 动脉血氧饱和度降低, 肺总阻力及肺小动脉阻力均严峻增高； 后者超过 800dyn

18、s-510单位,吸入纯氧 1520min 后或静脉注射妥拉唑啉 1mg/kg 后,如肺小动脉阻力能下降到6 单位,手术后有可能阻力下降；如下降到 8 10单位那么可疑；如仍维护 10 单位以上那么术后肺小动脉阻力不会下降,为手术禁忌；- - word.zl- -5.放大肺小动脉楔状造影 Nihill 等 1978年专心导管楔入肺动脉四周分支造影,协作放大摄影讨论肺小血管病变；从 1988年我科开展用气囊漂浮导管对左向右分流的先天性心脏病进展放大肺小动脉楔状造影的讨论；1方法：常规按右心导管检查及左或右心挑选性造影后,从股静脉送入 5F 气囊导管,进入右房后,注气 0.50.6ml,气囊导管漂入

19、肺动脉并楔入后以 38%泛影葡胺 0.30.4ml/kg,匀称将造影剂推入导管,同时开动数字减影造影机,以 512 幅/s 摄像,放大 2倍摄片以供观看；2结果分析：定性分析：主肺动脉平均压在4kPa30mmHg以下,毛细血管充盈、肺小动脉管径、肺小动脉末梢、 肺动脉主干均无明显转变, 只发觉肺小动脉分支的分布稍有削减；主肺动脉平均压大于6.7kPa50mmHg时,不但肺小动脉分支削减而且毛细血管充盈差,分支管径细且不整齐、末梢圈曲,肺动脉分支扩 X 呈囊状,肺循环时间明显延长,最高达 14s以上；定量分析： 右下肺小动脉楔状造影后, 放大 2 倍,测量右肺动脉后基底支 1.52.5mm直径肺

20、小动脉长度,定量判定肺小动脉病损程度,据讨论,长度在 1425mm 肺小动脉,肺动脉压在正常 X 围；肺小动脉长度 811mm时肺动脉压已有上升,肺总阻力 612.3wood单位；肺小动脉长度 2.57mm 时肺动脉压均在11.37kPa85mmHg以上,肺总阻力均在12.78wood单位以上；3评判：放大肺小动脉楔状造影,有助于婴儿先天性心脏病肺动脉高压的诊断,其利用影像学观看肺小动脉组织病理转变,且可多肺段的造影观看, X 围较大并- - word.zl- -可重复；国外学者们讨论认为, 一般心导管检查术测得的肺血流量、肺动脉压力及肺血管阻力可因运算中很多因素影响其正确性；另外即使在导管检

21、查中应用肺血管扩 X 药物有效时,仍可能有 50%的肺小动脉已存在堵塞性病变,常规肺活检并不能完全代表肺小血管病理转变真实情形,布不匀称,而且组织 X 围有限；发病机制1.肺动脉的构造和血流这是由于肺血管病变在各肺野分1肺动脉构造：从组织学将肺动脉分为 3 段：弹力动脉段：外径大于 织少；1mm,与支气管并行,富于环纹的弹力纤维,肌肉组肌型动脉段： 此段与毛细支气管、 呼吸性毛细支气管及肺泡管并行；管壁有较多肌肉组织,管壁薄,管腔大,管壁虽有收缩和舒 径 1mm；微小动脉段：自肺泡管而下,入肺泡壁外径胞层；X 功能,但阻力不大；其外80 m,肌层缺如,仅留内皮细2肺血流分布：主肺动脉短而粗,距

22、离右心室底部不到 4cm,即分成左右两支,右肺动脉占全部血流 55%,左肺动脉占 45%；- - word.zl- -2.肺循环的调剂肺循环是一个相对低压力,低阻力和扩X 性大的系统；在肺循环的调剂中,被动调剂占有相当重要位置,其次为主动调剂和体液调剂；1肺循环的被动调剂；影响较大的因素是血液流体静力压和心输出量；血液流体静力压：肺血管分2 类：一类为肺泡血管 alveolar vessels,直接处于肺泡压影响下,主要是肺毛细血管；另一类为肺泡外血管 extra-alveolar vessels包括肺实质内血管与肺实质外血管； 其中肺泡血管和肺实质内血管都受血液流体静力压与肺充气状态的影响；

23、正常人直立时,肺尖部比肺底部大约高30cm,由于血液受重力作用,肺底部血管内液体静力压比肺尖部高 3.1kPa23mmHg,这一压力差使全肺的血液自上而下逐步增多, 上下相差可达 510 倍,这就会影响肺泡血管内压及其与肺泡压间的压差而影响肺血流的分布；依据West离体肺灌流制备试验结果将肺自上而下分为 3 个区带 zone,PA、Pa 、Pv 分别表示肺泡压,肺泡血管动脉端压力和静脉端压力；一般情形下 PaPA,血液推动压为正值；而肺泡血管是否能保持通畅那么打算于跨壁压 PaPA,Pa PA 时血管通畅, PaPA 时那么不通畅；第一区带 肺上部 ,肺泡血管动脉端压力削减到低于肺泡压,故跨壁

24、压为负值 PaPA,肺泡血管多被压迫闭合,血液通过很少；其次区带 肺中部 ,在心脏收缩期 Pa上升, Pa PA,毛细血管被动扩 X,有血液通过,在心脏舒 X 期, Pa降低,Pa PA 肺泡血管受压而闭合, 血液停顿通过,因此血液在肺中部呈连续性流淌；第三区带 肺下部 ,由于重力作用而产生的血液流体静力压效应,使 Pa- - word.zl- -PvPA,跨壁压为正值,肺泡血管多被扩 静力效应；X,这是由重力作用引起的血液流体心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性, 肺动脉压稍有上升即产生明显的被动扩 X；一局部肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放,而在高心输出量下, 肺

25、动脉压的稍微上升即足以使这局部血管开放,增加新的血流道路；依据 Poiseuille公式 R=.P/Q ,肺循环血管阻力 R与肺血流量 Q成反比；当肺动脉压 P不变或轻度上升,而肺血流量的增加,肺血管阻力降低或转变并不大； 左向右分流的先天性心脏病早期,肺血流量增加很多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有上升有关,这种转变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系；2肺循环的主动调剂： 肺循环主动调剂的根底是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调剂的作用下产生舒缩反响,转变；肺循环神经调剂：使血管阻力和肺动脉压力发生A.肺血管的神经支配： 肺血管主要由交感神经和迷走神经支配,多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5 10 m,较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉；外径小于 30 m的肺动脉无神经分布,因此肺小动脉水平通过神经调剂影响 血管阻力和转变血流的可能性较小；- - word.zl- -B.自主神经系统的调剂作用：中枢神经系统通过自主