消化道血管畸形课件

1、消化道血管畸形消化道血管畸形消化道血管畸形动静脉畸形毛细血管扩张症多发性静脉扩张血管瘤结缔组织病消化道血管畸形动静脉畸形动静脉畸形血管发育不良血管扩张动静脉畸形血管发育不良毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu）Turner 综合征结缔组织病相关的毛细血管畸形Von Willebrand 病肾功能衰竭放射性肠病毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Web血管瘤Cavernous-diffuse 毛细血管Mixed Capillary-cavernousPeutz-Jeghers syndromeBlue rubber-bleb naevus

2、 Klippel-Trenaunay-Weber syndrome血管瘤Cavernous-diffuse 结缔组织病弹性假黄瘤 Pseudo-xanthoma elasticum Ehlers Danlos syndrome结缔组织病弹性假黄瘤 Pseudo-xanthoma ela各类血管畸形的常见部位部位病变类型口腔遗传性毛细血管扩张症胃Dieulafoy 病；胃窦血管扩张毛细血管扩张小肠血管瘤；血管扩张；多发性静脉扩张；毛细血管扩张结肠血管发育不良；血管瘤；毛细血管扩张各类血管畸形的常见部位部位病变类型口腔遗传性毛细血管扩张症胃消化道血管畸形年龄 先天；获得性受累血管 A， V ，ca

3、p临床表现 出血；贫血；肿物；无症状；部位 任何部位诊断治疗 内镜；血管造影；手术消化道血管畸形年龄 先天；获得性动静脉畸形动静脉畸形血管发育不良老年 60-80 yr 右半结肠 低位小肠 形态 粘膜下静脉或毛细血管散发的畸形 机制? 粘膜下V慢性阻塞cap扩张 cap前括约肌失功 临床表现 抗凝 出血、贫血、无症状1/3 诊断治疗 内镜 10%复发；12%手术；血管造影；药物血管发育不良老年 60-80 yr 结肠血管发育不良镜下所见散在单发或多发亮红、扩张或蜘蛛样浅表血管网 结肠血管发育不良镜下所见选择性动脉造影（动脉相）系膜缘对侧；粘膜下动静脉同时显影选择性动脉造影（动脉相）系膜缘对侧；

4、粘膜下动静脉同时显影胃窦血管扩张（西瓜胃）少见 中年女性；免疫 62%； 形态 胃窦部弥漫或条列状的红色斑片或斑点状病变 特征 胃扩张；血栓形成、梭状细胞增生和纤维透明变性机制?临床表现 慢性贫血；萎缩性胃炎；高胃泌素血症 诊断治疗 手术；内镜 ；药物胃窦血管扩张（西瓜胃）少见 中年女性；免疫 62%；胃窦血管扩张（西瓜胃）胃窦血管扩张（西瓜胃）Dieulafoy 病 形态 小动脉针点样腐蚀病变部位 胃食管连接处附近6cm 机制?临床表现 大出血； 诊断治疗 内镜 ；药物Dieulafoy 病消化道血管畸形静脉扩张静脉扩张静脉扩张先天 中老年 部位 全身 十二指肠 形态 直径为数厘米的粘膜下蓝

5、/红色结节 机制? 临床表现 贫血、出血（大） 诊断治疗 内镜 ；手术；血管造影（N）静脉扩张先天 中老年 毛细血管扩张毛细血管扩张遗传性毛细血管扩张症常染色体遗传；年龄进展 形态 皮肤或粘膜小血管扩张（1-4mm）；动静脉交通机制? TGF-临床表现 反复消化道出血；慢性贫血； 诊断治疗 内镜 ；介入；药物遗传性毛细血管扩张症常染色体遗传；年龄进展鼻衄: 自发.反复； 多发的典型部位的毛细血管扩张： 唇、口腔、手指、鼻内脏病变：消化道，肺AVM，肝AVM，脑AVM.脊髓AVM. 家族史：一级亲属. 诊断标准鼻衄: 自发.反复； 诊断标准遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症Turner 综

6、合征性染色体遗传（45XO）小肠/大肠 形态 毛细血管扩张，血管扩张；血管瘤临床表现 诊断治疗Turner 综合征性染色体遗传（45XO）结缔组织病相关的毛细血管畸形钙化雷诺现象食管功能障碍硬指毛细血管扩张症（CREST）系统性硬化/硬皮病混合结缔组织病结缔组织病相关的毛细血管畸形钙化雷诺现象食管功能障碍硬结缔组织病相关皮肤、肠道、肺、肾 形态 皮肤或粘膜小血管扩张机制? 胶原广泛沉积或纤维化临床表现 反复消化道出血40%； 诊断治疗 内镜 ；介入；药物结缔组织病相关皮肤、肠道、肺、肾血管瘤血管瘤血管瘤任何年龄 形态 Cavernous-diffuse血管瘤内皮层血管（直径较大）的扩张 弥散型

7、 单发，小肠/直肠，失蛋白肠病息肉样，出血/梗阻套叠 毛细血管血管瘤 致密毛细血管，有上皮，息肉样 混合型 临床表现 出血40、腹痛30，套叠10诊断治疗 内镜 ；CT/MRI，血管造影；药物血管瘤任何年龄 血管瘤 回肠的血管瘤栓塞术血管瘤 回肠的血Peutz-Jeghers syndrome幼年起病丝氨酸/苏氨酸激酶蛋白突变皮肤粘膜黑色素沉着、消化道血管瘤样息肉或血管瘤形成临床表现 自发出血，肿瘤Peutz-Jeghers syndrome幼年起病Peutz-Jeghers syndromePeutz-Jeghers syndromeBlue rubber-bleb naevus 常染色体遗

8、传，散发，各年龄段Cavernous haemangiomata 小肠 well-circumscribed bluish blebs with a wrinkled surface, 直径12 cmCuboidal覆盖的丛集的扩张毛细血管可有汗腺及平滑肌细胞 临床表现慢性贫血 诊断治疗 内镜、血管造影、核素、手术Blue rubber-bleb naevus 常染色体遗传Blue rubber-bleb naevus Blue rubber-bleb naevus Klippel-Trenaunay-Weber syndrome非遗传 儿童及青年 静脉曲张、软组织畸形、骨肥大、“port-w

9、ine” 血管瘤升结肠、直肠 浆膜静脉和粘膜Cavernous血管瘤机制 深静脉闭锁阻塞发育不良临床表现 静脉石、多发息肉 诊断治疗 结肠镜Klippel-Trenaunay-Weber syndro弹性假黄瘤常染色体遗传；16 p13.1 20-40yr 形态 中等血管退化，异常钙化机制? 胶原蛋白代谢障碍，临床表现 消化道大出血； 诊断治疗 内镜 ；介入弹性假黄瘤常染色体遗传；16 p13.1 20-40yrEhlers Danlos syndrome常染色体显性/性联遗传（10种亚型）机制? 胶原合成障碍，临床表现 动静脉自发破裂；慢性穿孔 诊断治疗 内镜 ；介入；药物Ehlers Danlos syndrome常染色体显性/性消化道血管畸形消化道血管畸形可表现为急性消化道出血、贫血, 肿块i病