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文档简介

1、临床医学概要教学资料肝硬化范文伟320150927第一页,共五十八页。概 述 肝组织慢性弥漫性病变 纤维化、假小叶、再生结节形成 临床表现 肝功损害、门脉高压症、并发症第二页,共五十八页。病毒性肝炎 慢性酒精中毒胆汁淤积循环障碍 代谢障碍药物毒物免疫紊乱原因不明病 因 非酒精脂肪肝血吸虫病肝硬化第三页,共五十八页。肝细胞变性坏死残存肝细胞再生,形成不规则再生结节汇管区纤维组织增生并分割肝小叶假小叶形成肝内血循环紊乱小叶纤维支架塌陷发病机制正常肝小叶细胞因子第四页,共五十八页。 结节直径3mm 可达5cm 结节直径3mm病 理大体形态学小结节性大结节性大小结节混合性组织形态学假小叶形成再生结节第

2、五页,共五十八页。临 床 表 现代偿期: 表现不典型失代偿期:出现腹水或并发症 肝功能减退表现 门脉高压表现 并发症第六页,共五十八页。 乏力、食欲不振 较早期、较突出 恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻 肝脾肿大 肝功能正常或轻度异常代偿期临 床 表 现第七页,共五十八页。 肝功能减退表现 门脉高压表现 并发症失代偿期临 床 表 现第八页,共五十八页。肝功能减退的临床表现全身症状 营养差、乏力、皮肤干枯、低热、水肿 面色黝黑无光泽(肝病面容)消化道症状 纳差、腹胀、恶心、呕吐、腹泻 黄疸等临 床 表 现第九页,共五十八页。原因:出血倾向 鼻、牙龈、皮肤、消化道出血 女性月经过多临 床 表 现肝脏合

3、成凝血因子减少 脾亢至血小板减少第十页,共五十八页。内分泌紊乱激素水平改变雌激素雄激素蜘蛛痣、肝掌、毛细 血管扩张,男性乳腺发育、女性月经失调黑色素 皮肤色素沉着(肝病面容)醛固酮、抗利尿激素 钠水潴留临 床 表 现第十一页,共五十八页。第十二页,共五十八页。第十三页,共五十八页。门脉高压表现 腹水临 床 表 现 脾大 侧支循环形成与开放第十四页,共五十八页。 腹 水最突出的临床表现腹水形成机制门静脉压力升高血浆胶体渗透压下降有效血容量不足其他因素肝淋巴量超过淋巴循环引流的能力肝窦压升高淋巴液经肝包膜漏入腹腔腹腔内血管床静水压液体入组织间隙血浆胶体渗透压血管内液体入组织间隙形成腹水有效血容量激

4、活肾素-血管紧张素系统肾小球滤过率水钠重吸收抗利尿激素水钠潴留第十五页,共五十八页。第十六页,共五十八页。侧支循环形成与开放 食管胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张痔静脉扩张第十七页,共五十八页。第十八页,共五十八页。并 发 症上消化道出血肝性脑病 感染 肝肾综合征(HRS) 原发性肝癌肝肺综合征(HPS) 电解质和酸碱平衡紊乱门静脉血栓形成 最严重的并发症 最常见的死亡原因 低钠血症低钾低氯血症酸碱平衡紊乱第十九页,共五十八页。出血原因食管胃底静脉曲张破裂出血门脉高压性胃病并 发 症 上消化道出血最常见并发症出血表现:呕血、便血、可出现休克第二十页,共五十八页。并 发 症 感染呼吸道、胃肠道、泌尿道

5、感染自发性细菌性腹膜炎(SBP)定义:指在无任何邻近组织炎症情况下 发生的腹膜和(或)腹水的细菌感染病原菌:革兰阴性菌临床表现:发热、腹痛、腹水迅增 轻重不等全腹压痛和腹膜刺激征腹水检查 WBC500X106/L或 多核白细胞(PMN)250X106/L 腹水细菌培养有助确诊第二十一页,共五十八页。并 发 症 肝肾综合征(hepatorenal syndrome HRS)定义:指发生在严重肝病基础上的肾衰竭 但肾脏本身无器质性损害 又称功能性肾衰临床表现 自发性少尿或无尿,氮质血症和血肌 酐升高,稀释性低钠血症,低尿钠发病机制:全身血流动力学改变 内脏血管床扩张,心输出量相对不足和有效血容量不

6、足,肾素-血管紧张素-醛固酮 系统和交感神经系统被进一步激活,至肾皮质血管强烈收缩、肾小球滤过率美国肝病学会2007年HRS诊断新标准肝硬化合并腹水 SCr133mol/L应用白蛋白并停用利尿剂至少2天后SCr不能降至133mol/L以下无休克近期未使用肾毒性药物不存在肾实质性疾病分型1型:急进性肾功能不全 2周内SCr226mol/L 常以SBP为诱因2型:稳定或缓慢进展肾功能损害 SCr133226mol/L 常伴难治性腹水,多自发性发生蛋白尿500mg/d镜下血尿50 RBC/HP超声示肾脏异常第二十二页,共五十八页。肝性脑病:是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综

7、合征,其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝性昏迷(Hepatic coma)并 发 症第二十三页,共五十八页。血常规辅 助 检 查转氨酶和胆红素白蛋白、A/G倒置凝血酶原时间延长其他:纤维化指标、胆固醇、血氨肝功能第二十四页,共五十八页。腹水检查常为漏出液腹水感染 白细胞500106 /L PMN250106 /L 疑为癌性应行细胞学检查辅 助 检 查第二十五页,共五十八页。超声波检查CT、MRI检查内镜检查食管吞钡辅 助 检 查第二十六页,共五十八页。肝穿剌组织活检辅 助 检 查第二十七页,共五十八页。可观察肝、脾形态、大小直视下穿刺活检腹腔镜检查辅 助 检 查第二十八页,共五十八页

8、。诊 断 有肝硬化相关病因 有二大临床表现 肝变硬有结节感 肝功能常出现异常 肝活检见假小叶形成第二十九页,共五十八页。第三十页,共五十八页。鉴 别 诊 断 肝脾肿大的鉴别 血液病、代谢性疾病等 腹水的鉴别 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎 慢性肾小球肾炎 肝硬化并发症的鉴别第三十一页,共五十八页。【治疗】 一、一般治疗(一)休息(二)饮食 以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,应限制或禁食蛋白质;有腹水时饮食应少盐或无盐。(三)维护肠内营养第三十二页,共五十八页。二、护肝药物治疗 主要为护肝、抗纤维化、抗病毒等。第三十三页,共五十八页。护肝药物的选择降

9、酶为主 退黄为主改善肝细胞代谢(解毒) 改善微循环促肝细胞再生抗肝纤维化第三十四页,共五十八页。护肝药物选择时的注意点体内外作用的不一致性不宜过于强调某一药物的疗效高价者未必高效、新药未必优于老药个体化原则及不同病程阶段的选择联合用药及合理应用重视药物的体内相互作用及不良反应联合用药种类不良反应发生率(%)0-5种3.56-10种1010-15种2816-20种54第三十五页,共五十八页。三、抗病毒治疗防止肝纤维化发展抗病毒治疗防止肝炎症坏死乙型肝炎肝硬化丙型肝炎肝硬化第三十六页,共五十八页。抗病毒治疗慢性乙型肝炎肝硬化中华医学会肝病分会推荐方案肝功较好、无并发症者(代偿期) 治疗指征:HBV

10、 DNA105拷贝/ml HBeAg阴性者HBV DNA104拷贝/ml ALT正常或升高 用药:拉米夫定 100mg Qd 长期用 阿德福韦酯 10mg Qd 长期用 干扰素:慎用失代偿期 治疗指征:HBV DNA阳性,肝功正常或升高 治疗目标:延缓进展,不能改变结局 用药:拉米夫定 知情同意下用 不能随意停药 干扰素 禁用第三十七页,共五十八页。抗病毒治疗慢性丙型肝炎肝硬化中华医学会肝病分会推荐方案肝功代偿期(Child-Pugh A级) PEG-IFN(聚乙二醇化干扰素) 联合利巴韦林方案 普通干扰素联合利巴韦林方案失代偿期:难以耐受IFN不良反应第三十八页,共五十八页。四、腹水治疗第三

11、十九页,共五十八页。限制钠水摄入利尿剂的应用提高血浆胶体渗透压难治性腹水的治疗 放腹水加输注白蛋白 腹水浓缩回输 TIPS腹水治疗 每周定期输注白蛋白或血浆12h内放腹水46L 补充白蛋白 810克/L腹水将抽出腹水经超滤或透析后再经静脉回输第四十页,共五十八页。 钠的摄入限制在500800mg/d (氯化钠1.22.0g/d)控制钠水的摄入水摄入1000ml/d,稀释性低钠血症(125mmol/L),水摄入500ml/d 限水钠4天,体重减轻1kg者予利 尿治疗腹水治疗第四十一页,共五十八页。腹水治疗利尿治疗常用利尿剂分类 醛固酮拮抗剂 螺内酯(安体舒通) 襻利尿剂 呋噻米(速尿)用法用量

12、安体舒通和速尿比例为 100mg:40mg理想效果 体重减轻0.30.5kg/d(无水肿) 0.81kg/d(水肿)第四十二页,共五十八页。难治性腹水定义 用最大剂量利尿剂(螺内酯400mg/d加 呋噻米160mg/d)腹水无减退腹水治疗第四十三页,共五十八页。经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)以血管介入方法在肝内门静脉分支 与肝静脉分支间建立分流通道,有 效降低门脉压腹水治疗第四十四页,共五十八页。六、并发症治疗(一)上消化道出血(二)自发性腹膜炎(三)肝肾综合征(四)肝性脑病第四十五页,共五十八页。 药物治疗内镜下治疗三腔二囊管压迫术急症手术介入治疗并发症治疗一)上消化道出血治疗第四十六页

13、,共五十八页。上消化道出血药物治疗控制胃酸药物 H2受体阻滞剂、PPI局部止血药 氢氧化铝凝胶、凝血酶 去甲肾上腺素、云南白药垂体后叶素 用0.20.4U/min持续静滴生长抑素 思他宁、善宁抗纤溶药 止血芳酸预防出血 心得安并发症治疗第四十七页,共五十八页。上消化道出血内镜下治疗内镜下套扎治疗治 疗内镜下注射硬化剂治疗内镜下注射组织粘合剂第四十八页,共五十八页。上消化道出血三腔二囊管压迫止血并发症治疗止血率约为70%患者较辛苦对胃底静脉曲张破裂出血效果差 第四十九页,共五十八页。上消化道出血其他措施并发症治疗介入治疗:TIPS手术治疗第五十页,共五十八页。抗生素治疗 :对G-菌有效、肾毒小输

14、注白蛋白 二)、自发性腹膜炎并发症治疗第五十一页,共五十八页。早期预防和消除诱发肝肾衰竭的因素,如感染、出血;严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡;输注血浆、白蛋白以提高循环血容量,改善肾血流;避免服用损害肾功能的药物等。三)、肝肾综合征并发症治疗第五十二页,共五十八页。三)、肝肾综合征并发症治疗腹水浓缩回输;应用血管活性药物。第五十三页,共五十八页。 减少肠内有毒物的生成和吸收饮食:开始数日禁食蛋白质,以碳水化合物为主,加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40-60g/d,以植物蛋白最好。四)、肝性脑病的治疗第五十四页,共五十八页。 灌肠或导泻:清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁30-60ml导泻 乳果糖灌肠:首选抑制细菌生长: 抗生素应用:新霉素 乳果糖口服:30-60g/d,分3次四)、肝性脑病的治疗第五十五页,共五十八页。促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱降氨药物:谷氨酸

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